Миелофиброз лечение

Содержание
  1. Миелофиброз первичный и хронический: что это такое, причины заболевания, стадии, симптомы, диагностика, лечение и прогноз
  2. Первичный миелофиброз — что это такое
  3. Классификация
  4. Причины возникновения
  5. Симптомы миелофиброза
  6. Диагностика заболевания
  7. Лечение миелофиброза
  8. Диета при миелофиброзе
  9. Миелофиброз: прогноз и возможные осложнения
  10. Фиброз костного мозга (первичный, вторичный): что это такое, симптомы, анализ крови, лечение, выживаемость
  11. Что такое
  12. Виды
  13. Причины
  14. Симптомы
  15. Диагностика
  16. Лечение
  17. Медикаментозный
  18. Хирургический
  19. Таргетный
  20. Химиотерапия
  21. Радиотерапия
  22. Осложнения
  23. Выживаемость
  24. Миелофиброз костного мозга: лечение, стадии, симптомы
  25. 1 Что такое миелофиброз?
  26. 1.1 Причины возникновения
  27. 1.2 Чем опасен миелофиброз костного мозга?
  28. 2 Стадии миелофиброза
  29. 3 Симптомы миелофиброза
  30. 3.1 Диагностика
  31. 3.3 К какому врачу обращаться?
  32. 4 Лечение миелофиброза
  33. 4.1 Прогноз лечения
  34. Идиопатический миелофиброз
  35. О причинах заболевания
  36. Симптоматика идиопатического миелофиброза
  37. Диагностические процедуры
  38. Лечение и прогноз
  39. Существует ли профилактика?

Миелофиброз первичный и хронический: что это такое, причины заболевания, стадии, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Миелофиброз лечение

Миелофиброз — онкология или нет? Это редкая форма рака крови, при которой в костном мозге разрастается рубцовая ткань. Симптоматика заболевания характеризуется слабостью больного, бледностью кожи, дистрофией. Наблюдается увеличение печени и селезенки. Для постановки диагноза потребуется первичный осмотр терапевта, а затем — консультация онколога.

Первичный миелофиброз — что это такое

Миелофиброз — опухолевое заболевание крови, которое характеризуется избыточным разрастанием соединительной ткани в области костного мозга и увеличением печени и селезенки. Миелофиброз — идиопатическое заболевание. Значит, что его происхождение не известно, болезнь развивается самостоятельно.

Это довольно редкое заболевание, которое встречается у одного человека на 100 тысяч населения. Причем гендер не имеет значения. Чаще всего болезнь встречается у людей старше 50 лет. Средний возраст заболевших — 62 года.

Развитие заболевания чаще всего приводит к образованию таких осложнений, как анемия, опухолевая интоксикация организма и спленомегалия.

Классификация

Миелофиброз, как заболевание, классифицируют по фазам протекания, по формам и по разновидностям.

Рассмотрим каждую из групп в частности.

По фазам патологию различают на:

  1. Пролиферативную.
  2. Фибротически-склеротическую.
  3. Бластную.

В зависимости от симптоматики различают пять форм миелофиброза:

  1. Классическую.
  2. Эритремическую.
  3. Тромбоцитопеническую.
  4. Анемическую с ретикулоцитозом.
  5. Анемическую без ретикулоцитоза.

И в зависимости от разновидности заболевание может быть:

  1. Первичным. Этот вид миелофиброза, в свою очередь, делят на префибротический — мегакариоциты активно растут, но соединительная ткань в костном мозге отсутствует, и на фибротический — характеризуется активным фиброзом и увеличением печени и селезенки.
  2. Вторичным.
  3. Идиопатическим.

Причины возникновения

Первичный миелофиброз — частое явление. Такая форма заболевания встречается гораздо чаще, чем вторичная. И если причины первой чаще всего остаются неизвестными, то вторая возникает из-за патологии, которая поражает ткани костного мозга.

Причины развития вторичного миелофиброза:

  1. Лимфома Ходжкина.
  2. Опухолевые метастазы.
  3. Вирус иммунодефицита человека.
  4. Лейкемия.
  5. Миелома.

Развитие патологии приводит к следующим нарушениям:

  1. Фиброзу котного мозга.
  2. В лейко-эритробластном соотношении.
  3. Внекостномозговому гемопоэзу.

Симптомы миелофиброза

Начальная стадия заболевания, как правило, характеризуется отсутствием симптоматики. На первом этапе развития болезней о ней узнают случайно. Например, во время очередного медицинского  обследования.

Более серьезные стадии миелофиброза характеризуются:

  1. Общим недомоганием и слабостью в теле.
  2. Чрезмерной сонливостью.
  3. Усталостью.
  4. Одышкой.
  5. Непрекращающимся зудом.
  6. Симптомами подагры.
  7. Ломотой в костях.
  8. Судорогами в ногах.

Если заболевание сопровождается увеличением селезенки, оно может иметь следующие признаки:

  1. Дискомфорт во время приема пищи.
  2. Вздутие живота.
  3. Неприятные ощущения в горле.
  4. Отеки нижней части ног.
  5. В редких случаях, когда селезенка увеличивается до огромных масштабов, может возникнуть инфаркт органа, который будет сопровождаться острой болью в левой части живота.

Нередки случаи и когда нарушения функций тромбоцитов приводят к кровотечениям в желудочно-кишечном тракте.

Диагностика заболевания

Первым делом требуется консультация терапевта. По жалобам пациента и клиническим анализам он устанавливает диагноз, а затем направляет больного на лечение к онкогематологу.

Грамотная диагностика заболевания — залог эффективного лечения. В первичный осмотр пациента входят:

  1. Внешнее обследование.
  2. Анамнез.
  3. Изучение истории болезни.

Для получения более точных сведений о течении заболевания, больному назначают ряд лабораторных исследований:

  1. Общий анализ крови. Он покажет прогрессирование анемии.
  2. Мазок периферической крови.
  3. Пункция костного мозга. Если фиброз прогрессирует, его результаты будут негативными.
  4. Трепанобиопсия костного мозга. По результатам этого обследования можно судить о дисфункции кроветворной системы.
  5. Генетическое исследование.

Дополнительно врач может назначить и инструментальное обследование:

  1. УЗИ органов брюшной полости.
  2. Фиброгастродуоденоскопию.
  3. Рентгенографию.
  4. Электрокардиограмму.
  5. Эхокардиографию.

В зависимости от уровня лейкоцитов, гемоглобина, бластных клеток в крови, симптоматики и возрастной группы, к которой относится пациент, врач может назначить одну из следующих групп риска:

  1. Низкий.
  2. Средний 1.
  3. Средний 2.
  4. Высокий.

Лечение миелофиброза

И хронический, и первичный миелофиброз необходимо лечить только в том случае, если у пациента присутствует симптоматика. Если больной не жалуется на самочувствие, ему назначают консультации клинических специалистов.

После того как врачом будет определена группа риска пациента, ему назначают лечение, в которое могут входить:

  1. Переливание биоматериала. Благодаря ему можно увеличить объем эритроцитов в крови больного, что устранит симптоматику болезни.
  2. Химиотерапия. Химия позволяет ликвидировать аномальные клетки.
  3. Оперативное вмешательство. Такой способ — крайний случай. Оперативное лечение назначается только в том случае, если необходимо удаление селезенки.
  4. Пересадка клеток. Биоматериал костного мозга доноса вливается пациенту внутривенно.
  5. Лечение андрогенными препаратами.
  6. Радиотерапия.
  7. Биотерапия.

Диета при миелофиброзе

Народными средствами вылечить миелофиброз невозможно. Однако можно замедлить его развитие, откорректировав питание.

При отсутствии симптоматики заболевания больному показана диета “Стол № 15». Дополнительно допустим прием биологически-активных добавок, в составе которых содержаться компоненты, необходимые больному. При ухудшении самочувствия пациент может придерживаться диеты для больных онкологическими заболеваниями.

Миелофиброз: прогноз и возможные осложнения

Развитие остеомиелофиброза может привести к появлению следующих осложнений:

  1. Тяжелым инфекционным заболеваниям.
  2. Синдрому Свита.
  3. Интоксикации организма.
  4. Развитию тромбоза.
  5. Анемии.
  6. Поражению почек.
  7. Увеличению селезенки и печени.
  8. Раку печени.
  9. Подагре.
  10. Гемосидерозу.
  11. Нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы.
  12. Падению зрения.
  13. Ухудшению мозговой деятельности.

На течение болезни, в большей степени, оказывают влияние размер селезенки и прогрессирование анемии. Из этих показателей специалист может установить примерный прогноз на жизнь пациента.

Если у больного наблюдается прогрессирование анемии, прогноз негативный, срок жизни пациента, как правило, не превышает трех лет.

Почти четверть всех летальных случаев приходится на развитие острой формы лейкоза. При поддержании уровня гемоглобина, продолжительность жизни пациента сильно увеличивается.

Источник: https://sosud-ok.ru/krov/bolezni/mielofibroz.html

Фиброз костного мозга (первичный, вторичный): что это такое, симптомы, анализ крови, лечение, выживаемость

Миелофиброз лечение

Миелофиброз – это гематологическая болезнь хронической формы, для которой характерно появление пролиферации гемопоэтических клеток и фиброза костного мозга. Среди основных клинических признаков развития заболевания специалисты выделяют опухолевую интоксикацию, анемический синдром, увеличенные размеры селезенки.

Для постановки точного диагноза применяются молекулярно-генетические исследования, а также оценка состояния костного мозга. Для устранения патологического процесса ведущее место занимает пересадка стволовых клеток, а также хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляют селезенку.

Что такое

Миелофиброз представляет собой заболевание злокачественного характера, в процессе развития которого костный мозг постепенно замещается патологическими стволовыми клетками и соединительной тканью. В том случае когда болезнь приобретает тяжелые стадии течения, она трансформируется в более серьезное заболевание – лейкоз острой формы.

Диагностируется миелофиброз в 03-0,7% случаев. Чаще всего онкологическая патология выявляется у людей в возрасте 50-70 лет. Однако может встречаться и в более молодом возрасте. В большей степени болезни подвержена мужская половина населения.

Виды

Прежде всего стоит отметить, что миелофиброз имеет несколько фаз своего развития. К ним относят:

  • пролиферативную;
  • бластную (острая форма лейкоза);
  • фибротически-склеторическую.

Кроме того, заболевание классифицируется на 5 разновидностей в зависимости от проявления клинической картины. Таким образом, миелофиброз может быть:

  • тромфоцитопеническим;
  • классическим;
  • анемическим без и с ретикулоцитозом;
  • эритремическим.

Также болезнь подразделяется на первичный и вторичный миелофиброз. Специалисты выделяют еще идиопатическую форму онкологического процесса.

В свою очередь, первый тип патологии делится на 2 стадии:

  • фибротическая – для нее характерна выраженная форма фиброза, а также снижение концентрации клеток костного вещества, что сопровождается увеличением таких жизненно важных органов, как селезенка и печень;
  • префибротическая – характеризуется интенсивным распространением мегакариоцитов, при этом в стволовых клетках отмечается отсутствие соединительно-тканных волокон.

Стоит отметить, что для первичной стадии характерно беспричинное появление, тогда как идиопатическая появляется при полицитемии или тромбоцитопении.

Причины

Чаще всего диагностируется лимфофиброз первичного типа. Его появление обусловлено озлокачествлением столовых клеток полипотентного вида. Они способствуют повышенной выработке коллагена, в которой принимают участие фибробласты КМ, не задействованные при перерождении в онкологическую опухоль.

До настоящего времени основные провоцирующие факторы развития первичного миелофиброза так и не были установлены. В то же время вторичная форма заболевания может появиться на фоне патологии, в результате которой происходит поражение костного мозга.

Среди причин вторичного миелофиброза выделяют:

  • распространение раковых метастазов;
  • болезнь Ходжкина;
  • ВИЧ-инфицирование;
  • лимфомы;
  • полицитемию;
  • хроническую или острую лейкемию.

Также развитию патологического процесса может способствовать миелома множественного типа.

Симптомы

На протяжении длительного времени клиническая картина, как правило, отсутствует. Пациент не испытывает никакого дискомфорта и чувствует себя удовлетворительно.

Спустя не один год с момента начала развития болезни, постепенно начинает появляться опухолевая интоксикация. Для такого состояния характерна общая слабость, повышенное потоотделение, которое становится более интенсивным в ночное время, повышение температуры тела до субфебрильных показателей. Пациент начинает замечать отсутствие у него аппетита, а также быстрое снижение массы тела.

В процессе происходит присоединение анемического синдрома, который сопровождается учащенным биением сердца, головокружениями, бледностью кожи. Не исключается возникновение десневого или носового кровотечения, а также сыпь на поверхности кожного покрова геморрагической природы происхождения. Кроме того, больной начинает жаловаться на суставные боли, болезненность в костной ткани и зуд.

С левой стороны в области подреберья больной будет чувствовать болезненность и тяжесть, которые возникают на фоне увеличения селезенки. При спленомегалии начинает развиваться синдром гиперспленизма, характеризующийся массовым разрушением кровяных клеток. При таком состоянии будут отмечаться такие симптомы, как желтуха слизистых оболочек и кожного покрова, темный цвет мочи.

В редких случаях проявление клинической картины может зависеть от необычного расположения очагов поражения. Как правило, речь идет о легких, когда при их вовлечении в онкопроцесс появляется кашель, отхаркивание кровью и нарушение дыхательной функции.

Если патологический очаг затрагивает периферическую и центральную нервную систему, то клинические признаки будут представлены в виде эпилептических припадков, ослабленности в нижних и верхних конечностях, нарушенной чувствительности.

Диагностика

На развитие патологического процесса в первую очередь будет указывать анемия. Для правильной постановки диагноза требуется консультация квалифицированного специалиста.

Прежде всего он соберет всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся у него жалоб. После этого врач проведет внешний осмотр и назначит необходимое диагностическое обследование.

Для выявления заболевания проводится лабораторное исследование, которое включает:

  • сдачу общего анализа крови;
  • взятие мазка периферической кровяной жидкости;
  • пункцию костного мозга – на развитие миелофиброза будет указывать отрицательный результат;
  • трепанобиопсию – это процедура, позволяющая выявлять симптомы фиброза, а также иных нарушений кроветворной системы при помощи микроскопа;
  • исследование на генетическом уровне – дает возможность определять аномальное строение хромосом, которые могут выступать в качестве провоцирующего фактора.

Кроме лабораторных методов, также проводится и инструментальная диагностика, в которую входит:

  • УЗИ органов полости брюшины;
  • рентгенографическое обследование – оценивается состояние трубчатых костей и анатомических структур грудины;
  • электрокардиограмма;
  • фиброгастродуоденоскопия – необходима для исключения варикоза желудка и пищевода;
  • эхокардиография.

Для определения уровня риска заболевания используется международная прогностическая шкала, где выделяют низкую, среднюю 1 и 2 типа, высокую степень.

Чтобы определить, в какую именно группу будет входить пациент, необходимо учитывать концентрацию гемоглобина, бластных клеток и лейкоцитов в составе кровяной жидкости, возрастную категорию больного, а также проявленную клиническую картину.

Если человеку свыше 65 лет, то его автоматически определяют в группу с повышенным риском.

Если миелофиброз относится к низкой группе, то есть возможность приостановления болезни примерно на десять лет. Кроме того, если своевременно диагностировать патологию, то для достижения положительного результата есть вероятность проведения хирургического вмешательства, а также предотвращения развития различных осложнений.

Лечение

После того как наличие миелофиброза подтверждается, больного госпитализируют в гематологический стационар. Стоит сразу отметить, что терапевтических методов, которые бы позволили полностью избавиться от болезни, до сих пор разработано не было.

Кроме того, патология хронической формы или первичного типа требует проведения лечения только при появлении характерных жалоб. При их отсутствии за больным ведется постоянное наблюдение.

После того как заболевание будет определено к той или иной группе риска, специалист в индивидуальном порядке подбирает максимально эффективные методы проведения терапевтических мероприятий. Терапия миелофиброза может осуществляться несколькими способами.

Медикаментозный

Если обозначена низкая или первая средняя группа патологического процесса, то лечение начинается с назначения эритропоэтина, глюкокортикостероидов (Дексаметазон или Преднизолон) и альфа-интерферона.

Если наблюдается кахексия ярко выраженного характера, лечащий врач назначит прием анаболитических стероидов. Как правило, это может быть препарат Ретаболил.

В некоторых ситуациях может потребоваться процедура по переливанию крови. При этом замещению может подвергаться эритроцитарная масса, плазма или тромбоконцентрат.

Хирургический

При постановке второго промежуточного или высокого риска заболевания единственным выходом является проведение хирургического вмешательства, суть которого заключается в трансплантации костного мозга. Благодаря такой операции появляется возможность достижения ремиссии патологического процесса.

В случае когда отмечается незначительное увеличение селезенки в размерах, при этом возникает компрессия рядом расположенных анатомических структур, пораженный орган подлежит обязательному удалению.

Таргетный

Если возможность пересадки костного мозга отсутствует, то специалисты назначают проведение прицельной патогенетической терапии с применением ингибиторов JAK-киназы. Именно они оказывают непосредственное воздействие на ключевой внутриклеточный путь.

В настоящее время в России используется только одно такое медикаментозное средство – Руксолитиниб.

Химиотерапия

При диагностировании миелофиброза также не исключается проведение химиотерапевтического лечения с применением медикаментов цитостатической группы. Как правило, при данном заболевании широко распространен Цитарабин, гидроксимочевина и Меркаптопурин.

Если онкологическое заболевание сопровождается бластной трансформацией, то проводится стандартная химиотерапевтическая процедура, суть которой заключается в проколе лейкоза острого типа.

Радиотерапия

Воздействие радиоактивным излучением целесообразно в том случае, когда ввиду каких-либо обстоятельств нет возможности провести оперативное вмешательство.

Лучевая терапия способствует уничтожению раковых клеток и предотвращению их дальнейшего распространения. Кроме того, благодаря данной методике на некоторое время удается достичь ремиссии патологии.

Осложнения

В ходе проведения хирургической операции по иссечению увеличенной в размере селезенки могут возникнуть такие осложнения, как:

  • начало развития воспалительного процесса в результате инфицирования организма больного;
  • открытие кровотечения;
  • тромбоз.

Течение миелофиброза также может осложняться формированием тромбов. На фоне такого состояния нарушается мозговое кровообращение, может начать развиваться тромбоэмболия легочной артерии, а также не исключается инфаркт миокарда.

В результате различных патологически состояний инфекционной природы происхождения отмечается регулярное уменьшение уровня лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

Одним из наиболее серьезных последствий является процесс перерождения лимфофиброза в бластный криз, который создает определенные трудности при проведении терапевтических мероприятий и практически не поддается лечению.

Среди нетипичных осложнений специалисты выделяют переломы патологического характера.

Выживаемость

В случае когда концентрация гемоглобина в крови не имеет отклонений и находится в пределах нормы, общее состояние здоровья пациента характеризуют как удовлетворительное. Однако, в большинстве ситуаций течение патологии менее благоприятное.

Это объясняется частым прогрессированием анемии, в результате чего происходит ухудшение общего самочувствия больного. Таким образом, с момента выявления заболевания средняя продолжительность жизни в большинстве случаев составляет не более трех лет.

Наиболее неблагоприятным для выживаемости считается анемия, протекающая в осложненной форме. При этом не помогает даже процедура по переливанию крови. Больной продолжает терять вес, у него все чаще появляются кровотечения. Данная симптоматика, как правило, часто возникает в результате недостаточного количества фолиевой кислоты в организме.

Летальный исход в большинстве случаев наступает на фоне прогрессирования миелобластного лейкоза или анемии.

Миелофиброз – это онкологическая патология, поражающая костный мозг. При выявлении данной болезни, исходя из тяжести общего состояния, пациенту присваивается группа инвалидности.

Поскольку точные причины возникновения патологии неизвестны, также не существует определенных мер профилактики по предупреждению заболевания. Главное, вести активный образ жизни, правильно питаться, отказаться от вредных привычек и регулярно проходить медицинское обследование.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/krovenosnaya-sistema/mielofibroz/

Миелофиброз костного мозга: лечение, стадии, симптомы

Миелофиброз лечение

Миелофиброзом называется патология, при которой в большом объеме образуется соединительная ткань вокруг костного мозга. В итоге происходит прекращение кроветворной функции тех участков спинного мозга, где протекает болезнь.

Заболевание является хроническим, медленно прогрессирующим и сопровождающимся рядом осложнений. На фоне миелофиброза может развиваться костномозговой фиброз или, реже, миелоидная метаплазия.

1 Что такое миелофиброз?

Являясь медленно прогрессирующим заболеванием, миелофиброз может оставаться «стабильным» в течение многих лет. Но итогом всегда становятся тяжелейшие осложнения, приводящие к летальному исходу.

Задача врачей – затормозить прогрессирование заболевания. Современные методы терапии позволяют отсрочить манифестацию болезни в среднем на 10 лет. Чем раньше начато лечение – тем больше можно «выиграть» времени до развития смертельно опасных осложнений.

Заболевание протекает на начальных этапах почти незаметно, но впоследствии приводит к тяжелым осложнениям

Параллельно с тормозящей прогрессирование болезни терапией используется и вспомогательная-поддерживающая. Пациенту делают переливание крови, назначают витаминное лечение, пытаясь усилить компенсаторные механизмы организма.

1.1 Причины возникновения

Точные причины развития миелофиброза науке неизвестны. Однако есть сопряженные с высоким риском развития миелофиброза особенности генома:

  1. Мутация гена JAK2 (наблюдается у большинства больных).
  2. Если мутации гена JAK2 не наблюдается, выделяется мутация в гене CALR (эта мутация наблюдается у 100% тех пациентов, что не имеют мутации гена JAK2).
  3. Примерно 5-10% пациентов живут с мутацией тромбопоэтинового рецептора MPL.

Статистически чаще всего болезнь дебютирует у пациентов зрелого и пожилого возраста (возрастные рамки от 50 до 70 лет). Существует и идиопатический вариант миелофиброза. У пациентов с такой формой болезни наблюдают тромбоцитоз или, в достаточно редких случаях, изолированный лейкоцитоз.

1.2 Чем опасен миелофиброз костного мозга?

Заболевание нарушает одну из основных функций костного мозга – процесс кроветворения. Организм пытается компенсировать эту проблему, усиливая кроветворение вне костного мозга, однако этого недостаточно и даже опасно.

Нарушения таких процессов сначала приводят к слабости, одышке больного. Затем к внутренним кровотечениям (преимущественно в желудочно-кишечном тракте). Уже на этом этапе возможен летальный исход, особенно у пациентов преклонного возраста.

Впоследствии заболевание приводит к истощению, тяжелейшим нарушениям работы внутренних органов и летальному исходу. Но чаще всего этот процесс длится достаточно долго (от 4 до 10/20/30 лет при условиях адекватной терапии).

2 Стадии миелофиброза

Первичный миелофиброз делится на две стадии, различающиеся между собой в объеме поражений и в количестве вовлеченных в заболевание внутренних органов. К второй стадии болезнь уже не ограничивается только спинным мозгом.

Стадии заболевания:

  • первая (она же префибротическая): на ней отмечается активное продуцирование мегакариоцитов, но соединительно-тканные волокна на этой стадии в костном мозге не обнаруживаются,
  • вторая (она же фибротическая): на ней отмечается выраженный фиброз и существенное уменьшение количества клеток костного мозга вплоть до исчезновения кроветворной ткани, на фоне протекает спленомегалия и гепатомегалия (патологическое увеличение селезенки и, соответственно, печени).

Характерным признаком первичной формы миелофиброза является то, что заболевание возникает без каких-либо провокационных факторов. Заболевание в МКБ-10 выделено в отдельную группу и проходит под кодом «C94.5».

3 Симптомы миелофиброза

Ранние стадии миелофиброза очень часто протекают без клиники, то есть остаются незаметны для самого больного. И это может длиться годами. Но со временем болезнь прогрессирует до серьезных поражений спинного мозга, и тогда пациент ощущает такие симптомы:

  1. Общее недомогание, постоянная сонливость, повышенная утомляемость.
  2. Ощущение слабости в мышцах, снижение интереса к жизни в целом, апатия.
  3. Нарушения сна.
  4. Одышка (иногда в состоянии покоя).

Часто на фоне миелофиброза происходит увеличение селезенки, и тогда присоединяются такие симптомы:

  • дискомфортные ощущения в процессе трапезы,
  • метеоризм, вздутие живота,
  • ощущение жжения или кома в горле,
  • появление отеков нижних конечностей, преимущественно в области икроножных мышц.

Характерные изменения при миелофиброзе по данным микроскопического обследования крови

Позже присоединяются другие общие симптомы:

  • изнуряющий зуд в разных участках тела (из-за чего врачи первым делом могут подумать о лимфоме),
  • симптомы подагры,
  • болезненные ощущения в костях, суставах,
  • появление судорог в нижних конечностях независимо от времени суток.

Еще позже присоединится капиллярные кровотечения (петехии на кожных покровах) и кровоизлияния в желудочно-кишечном тракте. У части больных могут лопаться капилляры в глазах, гортани (из-за чего при кашле может отхаркиваться кровь).

3.1 Диагностика

Диагностика столь серьезного заболевания проводится специфическим образом. Начинается все с первичного осмотра:

  1. Внешний осмотр пациента врачом.
  2. Сбор анамнеза, семейной истории болезней.
  3. Изучение слизистых на выявление петехий.

Далее проводится лабораторная диагностика:

  • общий анализ крови,
  • сдача мазка периферической крови,
  • проведение пункции костного мозга,
  • трепанобиопсия костного мозга,
  • проведение генетических исследований (доступны только в отдельных медицинских учреждениях).

Возможно проведение дополнительных методик диагностики:

  1. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости.
  2. Проведение фиброгастродуоденоскопии (ФГДС).
  3. Проведение рентгенографии.
  4. Проведение ЭКГ и ЭХОКГ.

После этого врач анализирует полученные данные, опираясь на прогностическую шкалу по миелофиброзу. В спорных случаях в диагностике могут учитываться возраст больного, уровень гемоглобина и количество бластных клеток в крови.

3.3 К какому врачу обращаться?

Подозревая у себя миелофиброз в первую очередь обращаться нужно к семейному доктору (терапевту широкого профиля). Заподозрив миелофиброз врач направит вас к гематологу/онкологу или другим специалистам (если нужно провести дифференциальную диагностику).

При этом лечение заболевания могут заниматься врачи нескольких специализаций. Отдельным больным и вовсе могут собираться консилиумы, если случай сложный и протекает «не по учебнику». Справедливости ради, миелофиброзы часто протекают с клиникой, не соответствующей описанной в учебнике.

4 Лечение миелофиброза

Лечение назначается только при дебюте заболевания. Если оно протекает без клинических признаков – лечение не назначают, но за пациентом должны наблюдать врачи в рамках динамического мониторинга и предупреждения перехода болезни в активную стадию.

Лечение в большинстве случаев включает применение таких методик:

  1. Переливание крови – проводится для увеличения количества красных кровяных клеток в организме больного.
  2. Химиотерапия – используется для устранения незрелых клеток (но на фоне такой терапии часто уменьшается в размерах селезенка и/или печень).
  3. Хирургическое вмешательство – используется преимущественно при серьезном увеличении размеров селезенки. В таких случаях ее часто удаляют.
  4. Пересадка клеток донора – используется в случаях, когда клетки спинного мозга пациента полностью уничтожены заболеванием.
  5. Андрогенное лечение – используется для контроля за анемией, наблюдающейся у большинства пациентов с миелофиброзом.
  6. Радиотерапия и биологическая терапия (биотерапия). Первая назначается в случаях, когда при спленомегалии нет возможности провести операцию. Вторая назначается для торможения роста опухолей.

Успех терапии зависит не только от того, в какой момент обратился пациент к врачу (на ранних стадиях болезни или на поздних). Львиная доля успеха зависит еще и от возраста пациента (чем он моложе – тем легче стабилизировать заболевание).

4.1 Прогноз лечения

Полноценное лечение пациентов с ранними стадиями миелофиброза дает хорошие результаты и стабилизирует заболевание. Поэтому в таком случае прогноз условно благоприятный (болезнь и дальше будет прогрессировать, но медленно и с минимальным количеством осложнений).

Поздние стадии заболевания дают крайне неблагоприятный прогноз даже на фоне мощной терапии и вспомогательного лечения. Однако даже на поздних стадиях есть вероятность стабилизировать болезнь и надолго отсрочить развитие летальных осложнений.

Загрузка…

Источник: https://s-voi.ru/sustavy/chem-i-naskolko-opasen-mielofibroz-kostnogo-mozga-i-realno-li-ego-vylechit

Идиопатический миелофиброз

Миелофиброз лечение
24.09.2017

Хронический идиопатический миелофиброз является одним из редких заболеваний, недуг может протекать в острой и подострой форме. Понятие идиопатический означает, что истинные причины, вызывающие нарушение — не выявлены. Триггером к появлению симптомов первичного миелофиброза могут стать как наследственные генетические аномалии, так и внешние факторы.

Сложность заболевания в силу редких случаев его проявления, заключается в том, что оно не до конца изучено, и достаточно сложно выставить прогноз и подобрать оптимальный курс терапии. Успех лечения зависит от стадии патологического разрушительного процесса и диагноза.

Данный недуг характеризуется аномальным разрастанием тканей костного мозга, что в свою очередь влечет за собой сопутствующие заболевания крови (анемию), селезенки и печени. Аномалия происходит за счет активизации и мутирования гена в стволовых клетках кроветворной системы.

Чаще всего патологию диагностируют у пожилых людей в возрасте 60-65 лет. Половая принадлежность не отражается на распространении болезни. Процент выживаемости составляет 10-15 %. Если миелофиброз диагностирован в возрасте до 45 лет процент выживаемости составляет 20-25%. Средний срок жизни пациента с выраженным миелофиброзом протекающим в острой форме от 2 до 5 лет.

О причинах заболевания

Факторы, влияющие на перерождение стволовых клеток костного мозга еще не полностью изучены наукой. Кроме того, идиопатический миелофиброз встречается примерно 1 раз на 10000 пациентов.

Такая статистика свидетельствует скорее не о редкости данной проблемы, а о сложности диагностики, так как зачастую симптомы миелофиброза можно принять за проявления других инфекционных или возрастных отклонений.

Однако изучив общее количество страдающих миелофиброзом, удалось выяснить, что в группе риска состоят люди с уже имеющимися заболеваниями крови (онкологические, вирусные, аутоиммунные), перенесшие туберкулез и остеомиелит.
Кроме того, спровоцировать мутацию костного мозга могут и такие факторы как облучение радиацией, отравление пестицидами и тяжелыми металлами.

Симптоматика идиопатического миелофиброза

Основным признаком миелофиброза считается увеличение селезенки, которое можно ощутить при пальпации. Остальные симптомы и интенсивность их проявления скорее зависит от стадии патологического процесса. На ранних стадиях болезнь диагностируют крайне редко. В скрытой форме миелофиброз может протекать до года. В каждом индивидуальном случае болезнь может прогрессировать с разной скоростью.

Разрастание кроветворной ткани костного мозга

Первые признаки патологии такие же, как и симптомы малокровия: слабость, постоянная сонливость, ощущение головокружения, тошнота, потеря аппетита, слабая физическая выносливость.

Поскольку в первую очередь миелофиброз отражается на селезенке, на первичных стадиях больной чувствует вздутие, по причине увеличения селезенки, отечность, изжогу. Селезенка может увеличиваться до критических показателей и занимать все пространство брюшной полости, провоцируя инфаркт селезенки.

Для заболевания характерны такие осложнения как патологическая ломкость сосудов, тромбоцитопения, варикоз вен органов пищеварения, а также асцит и портальная гипертензия.

Неспособность кровеносной системы выполнять свои непосредственные функции вызывает накопление инфильтратов в тканях и органах, при этом наблюдается симптоматика нарушений обменных процессов, таких как подагра и недостаток липазы, повышенный уровень сахара в крови.

Проявляется это в болезненности суставов и мышц нижних конечностей, зудом, интенсивность которого увеличивается при повышении температуры в помещении, судороги, ощущение ломоты в костях. Как можно понять перечисленные симптомы не редкость для людей, достигших возраста 50-60 лет, данный фактор усложняет постановку диагноза и начало лечения.

Одним из распространенных нарушений при миелофиброзе является аномальное разрастание коллагена, который приводит к проксимальным эпифизам костной ткани и очагам атеросклероза. К сожалению, это не упрощает диагностику заболевания, поскольку новообразования распространяются в хаотичном порядке и единичная биопсия костной ткани дает результат только с 30% точностью.

Диагностические процедуры

Показателем стадии развития патологического процесса при идиопатическом миелофиброзе является степень поражения клеток крови. У 70 % всех больных обнаруживается анемия в тяжелой форме.

Также, о существовании миелопролиферативной патологии могут говорить полихромазия, нарушения свертываемости (как в большую, так и меньшую сторону), наличие каплевидных клеток и появление ядросодержащих эритроцитов в периферической крови.

Даже при небольших кровопотерях возникает недостаток железа.

Зачастую для определения полной клинической картины одного забора крови недостаточно. Проводится комплексное исследование венозной и капиллярной крови. Степень поражения органов и сосудов узнают с помощью анализов мочи, исследований УЗИ сосудов и МРТ.

Более или менее точный результат дает метод трепанобиопсии тканей подвздошной кости, аномальные клетки выявляются с помощью серебрения.

Лечение и прогноз

Поскольку определенной специфической терапии при идиопатическом миелофиброзе не существует, лечение представляет собой комплексное применение различных процедур и медикаментозных препаратов для устранения основной симптоматики. Однако следует учесть, что некоторые способы, к примеру, лучевая или гормональная терапия могут ускорить снижение концентрации гемоглобина в сыворотке крови.

Среди безопасных способов продлить жизнь пациенту и частично устранить симптомы анемии это прием препаратов фолиевой кислоты, регулярно, длительным курсом в дозе не менее 5 мг в сутки. Поскольку анемия характеризуется дефицитом витаминов группы В, их комплекс назначают к ежедневному употреблению.

Если клиническая картина заболевания характеризуется серьезными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, принимается решение о назначении соответствующих препаратов в комплексе с переливанием крови. Переливание дает временное улучшение состояния больного на месяц полтора. Однако в дальнейшем это время сокращается до 10 дней, и переливание теряет свою резонность.

Первоочередной задачей докторов является решение проблемы с увеличенной селезенкой. Для этого назначают курс приема миелосана. Его принимают по 2 недели, после чего делают длительный перерыв, как правило. Состояние селезенки стабилизируется уже после первой недели лечения данным медикаментом.

Среди дополнительных методов облучение селезенки и малоинвазивная спленэктомия, однако, применение данных процедур на больных перешедших 50-летний возрастной рубеж непрактично из-за высокого процента летальных исходов.

Одним из спорных методов также является трансплантация костного мозга. Данная операция тяжело переносится больными и показана к проведению у пациентов в возрасте не старше 45 лет. Однако при положительной реакции иммунной системы прогноз предполагает продолжительность жизни 5-7 лет, при проценте выживаемости в пост операционный период 60%.

Дополнительные меры терапии оказывают симптоматический эффект.

Больным назначается специальная диета, богатая витаминами и микроэлементами, стимулирующими систему кроветворения, аспирин (в качестве тромболитика), гипотензивные препараты, анальгетики.

Для устранения боли в суставах применяются местные мази с хондроитином, при выраженной варикозной болезни – венотоники и растирки местно и сосудоукрепляющие препараты внутрь.

Принятие решений о назначении тех или иных медикаментозных средств основывается на выборе между практической пользой и возможными осложнениями вследствие приема.

Поскольку болезнь поражает не только кровеносную систему, но и органы пищеварения, печень, почки и сердце.

Прием лекарств может вызвать ухудшение состояние больного, возникновение почечной или сердечной недостаточности, увеличение печени, желтуху, отравление и внутренние кровоизлияния.

На последних стадиях миелофиброза терапия ограничивается уколами обезболивающих препаратом и внутривенным вливанием глюкозы.

Существует ли профилактика?

Профилактические меры в случае с идиопатическим миелофиброзом выделить довольно сложно. Однако, зная основные триггеры заболевания можно избежать попадания в группу риска. Перерождение стволовых клеток запускают различные негативные факторы, которые на протяжении всей жизни одолевают организм человека. В основе процесса малигнизации лежит отравление клеток, различными ядами.

Это могут быть канцерогенные вещества, поступающие вместе с пищей, различные ГМО, пестициды и химические добавки и прочее. Большую роль также играет экологическая обстановка, загрязнения воды и воздуха.

Для людей, которые перенесли онкологические заболевания или тяжелые инфекционные (сифилис, туберкулез, энцефалит и прочие характеризующиеся поражением крови и костной системы) необходимо регулярно (раз в полгода) проходить комплексное обследование, сдавать кровь на предмет аномального продуцирования клеток крови.

Несмотря на престарелый возраст, для которого характерны приступы слабости, нарушения свертываемости, варикозное расширение вен и потеря веса, нужно внимательнее относится к данным симптомам.

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/idiopaticheskij-mielofibroz.html

Медицина и здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: