Миелоз селезенки

Содержание
  1. Сублейкемический миелоз: симптомы, лечение, прогноз
  2. Диагностика
  3. Профилактика
  4. Лечение
  5. Сублейкемический миелоз (первичный миелофиброз): лечение, симптомы
  6. Что такое сублейкемический миелоз?
  7. Причины возникновения
  8. Чем это опасно?
  9. Стадии сублейкемического миелоза
  10. Симптомы сублейкемического миелоза
  11. Диагностика
  12. К какому врачу обращаться?
  13. Лечение первичного миелофиброза
  14. Прогноз лечения
  15. Анемия при миелофтизе: что это такое и как лечить, общие клинические проявления и факторы риска, медикаментозная терапия
  16. Провоцирующие факторы и причины
  17. Патогенез (что происходит?) заболевания
  18. Симптомы и признаки сублейкемического миелоза
  19. Прогноз
  20. Миелофиброз
  21. Что такое миелофиброз?
  22. Эпидемиология
  23. Причины и факторы риска
  24. Сублейкемический миелоз: причины, симптомы, диагностика, лечение
  25. Сублейкемический миелоз
  26. Этиология и патогенез
  27. Симптомы
  28. 1 Что такое сублейкемический миелоз?
  29. 1.1 Причины возникновения
  30. 1.2 Чем это опасно?
  31. 2 Стадии сублейкемического миелоза
  32. 3 Симптомы сублейкемического миелоза
  33. 3.1 Диагностика
  34. 3.3 К какому врачу обращаться?
  35. 4 Лечение первичного миелофиброза
  36. 4.1 Прогноз лечения

Сублейкемический миелоз: симптомы, лечение, прогноз

Миелоз селезенки

Сублейкемический миелоз имеет несколько названий, а именно: миелофиброз первичной степени, миелофиброз с миелоидной метаплазией, миелоидная спленомегалия. Данная патология относится к категории хронических заболеваний миелопролиферативного характера.

Происходит данное заболевание в результате нарушений, протекающих в процессе развития клеток костного мозга, и на фоне чрезмерного скопления в крови зрелых клеток из ряда миелоидов (обычно лейкоцитов), при том, что способность к созреванию таких клеток остается в норме. Сублейкемический миелоз отличается от хронической формы миелолейкоза и подразумевает наличие истинных тромбоцитопении и полицитемии.

Патогенез миелопролиферативных состояний весьма схож между собой. В случае развития данной патологии наблюдается повышение количества лейкоцитов, также может наблюдаться повышение количества тромбоцитов и эритроцитов.

Кроме того, у целого ряда подобных патологий имеется отличительная черта – с течением времени может возникнуть смена преобладающего ростка, соответственно диагноз может измениться, но в пределах той же группы заболеваний.

В основании причин возникновения данной формы миелоза лежит фиброма костного мозга. В медицине принято выделять три фазы в процессе развития сублейкемического миелоза:

  1. Пролиферативная.

  2. Склеротическая.

  3. Фаза бластного криза.

В первой фазе патологии начинает увеличиваться количество лейкоцитов (преимущественно, поскольку уровень тромбоцитов и эритроцитов меняется незначительно). Во второй фазе начинает истощаться процесс кроветворения, а также снижается общее количество полного спектра кровяных клеток, соответственно наблюдается панцитопения. Третья фаза – это бластный криз.

Симптомы

  • В первой фазе патологии особых жалоб на состояние здоровья у пациентов нет. Однако уже при длительном течении болезни начинают появляться симптомы, которые характеризуют наличие опухоли в организме. Человек начинает жаловаться на повышенную слабость, скачкообразные перепады температуры (но в пределах субфебрильных цифр), беспричинное снижение массы и чрезмерную потливость.
  • Во второй фазе заболевания начинает возникать более выраженная слабость, нарастает анемия. Возникает ощущение тяжести в области левого подреберья в результате увеличения размеров селезенки. Также больной может страдать от дискомфорта и боли в данной области. Далее по мере прогрессирования заболевания кожные покровы начинают приобретать оттенок желтизны и бледнеют, селезенка увеличивается настолько, что при пальпации изменения становятся очевидными, кроме того, происходит увеличение печени.
  • В третьей фазе миелоза начинают разрушаться эритроциты, и появляются такие клинические проявления данного процесса: повышение уровня свободного билирубина, моча приобретает темный оттенок, наблюдается желтушность слизистых и кожи, уменьшение выработки эритроцитов в костном мозге провоцирует увеличение селезенки, что приводит к развитию анемии.

Диагностика

Для диагностики сублейкемического миелоза требуется проведение клинического исследования состояния гемопоэза. Для этого выполняют биопсию костного мозга, гемограмму, миелограмму.

Обязательно должны быть проведены различные лабораторные исследования крови (биохимический, биологический, клинический, общий).

Для исследования состояния костного мозга, помимо биопсии, может быть выполнена также трепанобиопсия, цитогенетические и цитологические исследования.

Профилактика

Методики профилактики сублейкемического миелоза как таковые отсутствуют. Однако существует медицинская гипотеза относительно того, что если человек ведет здоровый образ жизни, избежать развития данной патологии вполне реально.

Под здоровым образом жизни стоит подразумевать полный отказ от вредных привычек (наркотики, алкоголь, курение), которые приводят к развитию патологий процесса кроветворения. Также стоит правильно питаться и подвергать организм адекватным физическим нагрузкам.

Лечение

В зависимости от того, на какой именно стадии находится патологический процесс, для пациента подбирается наиболее оптимальная тактика лечения.

При пролиферативной фазе терапии лечение направлено на уменьшение размеров селезенки и нормализацию показателей крови. В данной ситуации применяются препараты цитостатического действия. Они часто дополняются препаратами альфа-интерферона. В виде симптоматического лечения используют методику кровопускания, что позволяет снизить количественные показатели тромбоцитов и эритроцитов.

По мере развития фиброза и ярких проявлений анемии может быть назначено переливание эритроцитарной массы. Также врач назначает прием антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов.

Если патология прогрессирует открыто, начинают применять цитостатики.

Фаза бластного криза может лечиться при помощи препаратов крови и полихимиотерапии, с целью возместить недостаток форменных элементов крови.

Источник: http://doctoroff.ru/subleykemicheskiy-mieloz

Сублейкемический миелоз (первичный миелофиброз): лечение, симптомы

Миелоз селезенки

Сублейкемический миелоз (он же первичный миелофиброз) является грозным хроническим заболеванием миелопролиферативного спектра. Существуют серьезные отличия между этой формой заболевания и хроническим миелолейкозом.

Лечение болезни в первую очередь направлено на его стабилизацию и торможение прогресса. Соответственно, чем раньше начато лечение, тем больше можно «выиграть» дней до осложнений болезни (терминальной стадии).

Что такое сублейкемический миелоз?

Сублейкемический миелоз развивается на фоне серьезных нарушений в продуцировании клеток костного мозга. При заболевании происходит скопление огромного количества зрелых клеток-миелоидов (чаще всего лейкоцитов) в крови пациента.

Характерной особенностью заболевания является то, что способность созревания образующихся миелоидов остается в норме. При заболевании наблюдается присутствие истинных форм тромбоцитопении и полицитемии.

При заболевании происходит замещение кроветворной ткани на соединительную

Несмотря на то, что статистически чаще всего при сублейкемическом миелозе в изобилии образуются лейкоциты, иногда может наблюдаться излишнее образование тромбоцитов и эритроцитов. Бывает и так, что сначала наблюдается избыток лейкоцитов, а с течением времени других миелоидов (в таком случае меняется и диагноз).
к меню ↑

Причины возникновения

Причинами развития сублейкемического миелоза является фиброма костного мозга. Никаких провоцирующих факторов обнаружено не было: то есть болезнь нельзя вызвать травмой, инфекцией, стрессом или иными причинами.

Огромную роль в развитии играют и генетические дефекты. Это актуально для всех миелопрофилеративных заболеваний. Статистически заболевание чаще всего обнаруживается у пациентов преклонного возраста (60-70 лет).
к меню ↑

Чем это опасно?

Опасность сублейкемического миелоза примерно такая же, как у других миелопрофилеративных заболеваний. Сначала это просто существенное ухудшение качества жизни, но по мере прогресса болезни возможны тяжелые осложнения.

Часто наблюдаются поражения внутренних органов, кровотечения, нарушение работы легочной системы, селезенки, печени. Итогом может стать инвалидность или развитие угрожающих жизни осложнений, вплоть до летального исхода.

Проблемой заболевания является и тот факт, что она чаще всего наблюдается у людей преклонного возраста. Способность противостоять патологиям у таких пациентов снижена, организм не может компенсировать ущерб с такой же эффективностью, как у молодых людей.
к меню ↑

Стадии сублейкемического миелоза

Заболевание протекает постепенно и прогрессируя проходит три стадии (они общеприняты и используются в медицинских учебниках всех стран). Соответственно, по мере прогресса болезни состояние больного ухудшается, но иногда даже при поздней стадии временно могут наблюдаться эпизоды улучшения состояния больного.

Стадии заболевания:

  1. Пролиферативная. На этой стадии заметно увеличивается количество лейкоцитов в крови, а вот уровень тромбоцитов и эритроцитов остается в пределах нормы.
  2. Склеротическая. На этой стадии происходит истощение механизма кроветворения, в крови существенно снижается количество кровяных клеток различных спектров, возникает панцитопения.
  3. Фаза бластного криза. Собственно, на этой стадии развивается бластный криз.

Современные методы терапии ничего эффективного предложить пациенту на третьей стадии заболевания не могут. Более того, болезнь невозможно вылечить даже на ранних стадиях, имеется возможность лишь частично повлиять на скорость ее развития.
к меню ↑

Симптомы сублейкемического миелоза

Симптоматика сублейкемического миелоза неспецифическая и может напоминать с дюжину других заболеваний, не только миелопрофилеративных. Коварность патологии в том, что на ранних стадиях она остается клинически незаметной.

Симптомы заболевания:

  • на начальной фазе никаких симптомов не обнаруживается, пациент чувствует себя превосходно, но со временем присоединяется постоянная усталость, перепады температуры тела, понижение массы тела (без видимых причин) и излишняя потливость, вплоть до ночных проливных потов;
  • на средней фазе нарастают симптомы слабости, анемии, появляется тяжесть в левом подреберье на фоне увеличения селезенки, возможно пожелтение кожных покровов, еще большее увеличение размеров селезенки (а помимо нее может увеличиваться еще и печень);
  • на третьей фазе происходит активное разрушение эритроцитов, что проявляется в виде потемнения мочи, увеличения желтизны кожных покровов и слизистых пациента, возникает тяжелая анемия, боли в области селезенки (она на этой стадии легко прощупывается даже самим пациентом).

Основываясь только на клинической картине даже выраженного сублейкемического миелоза поставить диагноз невозможно. Обязательно должна проводиться лабораторная диагностика и, иногда, визуализирующая (для дифференциации симптомов).
к меню ↑

Диагностика

Диагностика опирается на обследование состояния гемопоэза. Пациенту обязательно назначают биопсию костного мозга, проведение гемограммы и миелограммы. Помимо этого, обязательно назначается биохимическое исследование крови, клинический и общий анализ крови.

Костный мозг исследуют не только с помощью биопсии, но и с помощью трепанобиопсия, проведения цитогенетических и цитологических исследований. К сожалению, подобные методы диагностики доступны далеко не в каждом стационаре.
к меню ↑

К какому врачу обращаться?

Первым делом нужно обратиться к терапевту. Врач при необходимости отправит вас к узкопрофильному специалисту: гематологу или онкологу.

Лечением заболевания будут заниматься специалисты этих профилей, но в зависимости от осложнений могут участвовать и врачи других профилей.
к меню ↑

Лечение первичного миелофиброза

Пролиферативная фаза заболевания лечится путем использования лекарственных средств цитостатического действия. Они позволяют существенно уменьшить размер селезенки и улучшить показатели крови.

Нередко лечение дополняется средствами альфа-интерферона. В рамках симптоматической терапии может быть назначено кровопускание, что в итоге приводит к снижению количества тромбоцитов и эритроцитов в организме больного.

Изменения в крови при сублейкемическом миелозе по данным микроскопии

Развивающийся фиброз и анемию лечат переливанием эритроцитарной массы. Могут быть назначены антигистаминные средства, глюкокортикостероиды. При манифестации заболевания назначаются цитостатики.

Бластный криз лечат препаратами крови и с помощью полихимиотерапии. Это позволяет частично возместить недостаток в организме больного форменных элементов крови.

к меню ↑

Прогноз лечения

Прогноз на ранних стадиях сублейкемического миелоза условно благоприятный. Болезнь вылечить нельзя, но ее можно стабилизировать и замедлить ее прогрессирование. Все это позволяет части пациентов жить полной жизнью в течение нескольких лет.

Поздние стадии имеют неблагоприятный прогноз. Развитие миелофиброза и остеосклероза являются прогностически неблагоприятными факторами. После развития таких осложнений миелоза терапия становится практически неэффективной.

Источник: https://osankino.ru/spinnoj-mozg/subleykemicheskiy-mieloz.html

Анемия при миелофтизе: что это такое и как лечить, общие клинические проявления и факторы риска, медикаментозная терапия

Миелоз селезенки

Это заболевание является хроническим относительно доброкачественным пролиферативным процессом клеток красного костного мозга (ККМ) с дальнейшим разрастанием фиброзной ткани в костномозговом канале, в результате чего возникают экстрамедуллярные, то есть находящиеся вне костного мозга, очаги кроветворения в других органах.

Частота встречаемости 0,5-1,2 на 100 тыс. человек в год, средний возраст заболевших 45-60 лет.

Провоцирующие факторы и причины

причина болезни — мутация генетического материала клеток кроветворной системы, которая возникает за счёт провоцирующих факторов:

  • ионизирующего облучения, действующего на организм;
  • химических соединений, повреждающих клетки (соли тяжёлых металлов, нитраты, бензол, некоторые лекарства);
  • вирусных агентов, которые могут повреждать наследственный материал клеток (вирусы герпеса, гепатита, Эпштейна-Барр);
  • аутоиммунных процессов, запрограммированных с рождения;
  • спонтанных мутаций.

Патогенез (что происходит?) заболевания

Красный костный мозг содержит клетки, которые являются предшественницами гемопоэза, то есть дают полноценные генерации разных ветвей кроветворения. Гигантские мегакариобласты и мегакариоциты ККМ являются предшественниками мелких пластинок кровотока — тромбоцитов. Эритробласты дают эритроциты, миелобласты — миелоциты и, в дальнейшем, разные виды содержащих гранулы лейкоцитов кровотока.

При сублейкемическом миелозе происходит мутация именно предшественниц зрелых клеток на уровне ККМ, это приводит к усилению пролиферации этих юных клеток, их быстрому и массивному делению, наводнению костного мозга и кровотока. Обычно в процесс вовлечены все перечисленные выше ростки кроветворения.

Избыточный синтез клеток не является благоприятным процессом, так как превалируют именно юные их формы, зачастую не имеющие даже хорошо сформированного ядра, гранул и других органелл, а в эритробластах, напротив, ядерная масса есть, но нет места для гемоглобина, занимающего почти весь объём зрелой клетки.

Заключительным этапом изменений в ККМ является рост соединительной ткани, постепенно вытесняющей пролиферирующие клетки.

Сначала это тонкие ретикулиновые волокна, заменяющиеся в дальнейшем плотными коллагеновыми нитями.

В конце можно наблюдать полное уплотнение (склероз) костного мозга, поэтому очаги кроветворения зачастую смещаются в печень и селезёнку, но и там со временем начинаются те же процессы фиброза.

Симптомы и признаки сублейкемического миелоза

Самые частые проявления заболевания (почти у половины больных): астенический синдром (слабость, недомогание, уменьшение работоспособности, небольшое увеличение температуры), боли в костях, выраженное увеличение печени и селезёнки.

Последняя может одним из своих полюсов достигать малого таза и подвергать близлежащие органы компрессии. У больного выражен абдоминальный дискомфорт без явных болей в животе.

При этом в периферической крови наблюдается высокий лейкоцитоз и тромбоцитоз, эритроцитов может быть много (при этом клинически это никак не выражается), либо мало (клинически — анемический синдром).

Несколько реже встречается малосимптомное течение: больной медленно худеет, иногда потеет по ночам, редко возникают кровотечения, непостоянный дискомфорт в левом боку. Крайне редко возникает желтуха, периферические отёки, увеличение лимфоузлов из-за наводнения их бластами, резкое увеличение мочевой кислоты вследствие обильного распада юных клеток в кровотоке.

Одним из осложнений заболевания являются тромбозы сосудов из-за высокого тромбоцитоза или кровотечения и тяжёлая анемия в случае гиперспленизма — усиления элиминации клеток кровотока селезёнкой.

Прогноз

Жизненный прогноз считается относительно благоприятным.

Сублейкемический миелоз очень редко протекает в злокачественной быстропрогрессирующей форме, поэтому продолжительность жизни человека с момента выявления болезни обычно составляет 10-15 лет.

Однако работоспособность больного может быть значительно снижена, многие пациенты становятся инвалидами и нуждаются в надзоре за ними и уходе.

Стоит помнить, что редкие случаи возникновения болезни в молодом возрасте (20-40 лет) считаются менее благоприятными, при отсутствии лечения срок дальнейшей жизни больного сокращается до 3-5 лет.

Источник:

Миелофиброз

Миелофиброз является заболеванием костного мозга. Особенно пораженными являются гемопоэтические стволовые клетки, используемые для производства эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Изменение гемопоэтической функции костного мозга приводит к снижению количества зрелых клеток в крови, особенно эритроцитов. Они определяют типичные признаки заболевания, среди которых основными являются анемия и спленомегалия (увеличение селезенки).

Могут возникнуть и другие многочисленные симптомы, а иногда и серьезные осложнения.

Часто люди, пораженные миелофиброзом, имеют измененный костный мозг не только по функции, но и по структуре; в частности, костный мозг богат волокнами коллагена, фактически фиброзными.

Сегодня существует множество вариантов лечения миелофиброза. Хотя возможно заменить дефектный костный мозг благодаря пересадке от донора, обычно предпочтительнее выбрать менее инвазивное терапевтическое вмешательство, направленное на облегчение всей симптоматики.

Что такое миелофиброз?

Термин миелофиброз относится к серьезному и сложному заболеванию костного мозга, которое изменяет процесс кроветворения. На самом деле, в крови людей с этим заболеванием количество клеток крови отличается от нормального.

Все это приводит к образованию, вредной, волокнистой ткани вместо той, которая обычно составляет костный мозг. С этой заменой тканей, производительная способность костного мозга еще больше снижается, следовательно, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миелофиброз — это редкая опухоль крови, относящаяся к так называемым хроническим миелопролиферативным новообразованиям (когда-то называвшимся хроническими миелопролиферативными заболеваниями); полицитемия вера (в основном характеризуется аномальным увеличением эритроцитов) и эссенциальная тромбоцитемия (в основном характеризуется патологическим увеличением числа тромбоцитов) также относятся к этой группе.

Эпидемиология

Миелофиброз является довольно редкой патологией, однако его точная частота неизвестна. Он может повлиять на людей любого возраста, хотя есть больше шансов заболеть в возрасте 50-60 лет.

Причины и факторы риска

Точная причина, ответственная за миелофиброз, еще полностью не выяснена. Участие гена, известного как JAK2, в ДНК гемопоэтических стволовых клеток в настоящее время не вызывает сомнений. Как только эта мутация появляется, она передается всем дочерним клеткам, в частности, эритроцитам, изменяя их функции.

Отсутствие в костном мозге здоровых и эффективных гемопоэтических клеток вызывает образование волокнистой ткани, лишенной какой-либо продуктивной активности.

Ген JAK2 играет фундаментальную роль в росте и делении клеток, особенно стволовых клеток крови. Это объясняет, почему его неисправность оказывает драматическое влияние на кроветворение.

Обнаружение связи между геном JAK2 и миелофиброзом является относительно недавним и все еще имеет некоторые нерешенные вопросы. Согласно данным, собранными исследователями, около половины пациентов имеют мутацию JAK2; эта мутация делает ген JAK2 постоянно активным и изменяет отношения между мутированными и соседними клетками.

Источник: https://niikelsoramn.ru/zdorove/anemiya-pri-mieloftize-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie-zabolevaniya.html

Сублейкемический миелоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Миелоз селезенки

Микроперапарат при сублейкемическом миелозе

Это заболевание является хроническим относительно доброкачественным пролиферативным процессом клеток красного костного мозга (ККМ) с дальнейшим разрастанием фиброзной ткани в костномозговом канале, в результате чего возникают экстрамедуллярные, то есть находящиеся вне костного мозга, очаги кроветворения в других органах.

Частота встречаемости 0,5-1,2 на 100 тыс. человек в год, средний возраст заболевших 45-60 лет.

Сублейкемический миелоз

Миелоз селезенки

статьи:

  1. Этиология и патогенез
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз

Сублейкемический миелоз (идиопатическая миелоидная метаплазия, остеомиелофиброз, идиопатический, или первичный миелофиброз) — болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся развитием фиброза костного мозга, миелоидной метаплазией селезенки и лейкоэритробластной анемией. Сублейкемический лейкоз относится к редким гемобластозам, заболевают им обычно после 50 лет.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна.

Большинство исследователей предполагают на основании изучения изоформ глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) и хромосомных аббераций, что при сублейкемическом миелозе возникает пролиферация клона, происходящего от аномальной миелоидной стволовой клетки. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту.

Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу властного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов.

Но синдром, сходный с остеомиелофиброзом, может развиваться при злокачественных заболеваниях (лейкозах, эритремии, миелоидной болезни, лимфомах, карциномах); острых и хронических инфекциях (туберкулезе, остеомиелите); хронических воспалительных заболеваниях (СКВ, системном мастоцитозе) и почечной остеодистрофии.

Симптомы

Заболевание чаще развивается в возрасте старше 50 лет и в течение многих лет имеет бессимптомное течение. Первые симптомы заболевания, заставляющие больных обращаться к врачу, — общее недомогание, похудание, периодическая субфебрильная лихорадка, боли в костях и в области селезенки.

При физикальном исследовании выявляют увеличение селезенки и у половины больных — печени. Лимфаденопатия обычно отсутствует. Спленомегалия и гепатомегалия могут привести к синдрому портальной гипертонии и варикозному расширению вен пищевода.

Разрастающиеся очаги экстрамедуллярного кроветворения могут вызвать асцит, кишечную непроходимость, обструкцию мочеточников, легочную и внутрипеченочную гипертензию, сдавление спинного мозга и др. При рентгеноскопическом исследовании выявляют характерный симптом — остеосклероз.

1 Что такое сублейкемический миелоз?

Сублейкемический миелоз развивается на фоне серьезных нарушений в продуцировании клеток костного мозга. При заболевании происходит скопление огромного количества зрелых клеток-миелоидов (чаще всего лейкоцитов) в крови пациента.

Характерной особенностью заболевания является то, что способность созревания образующихся миелоидов остается в норме. При заболевании наблюдается присутствие истинных форм тромбоцитопении и полицитемии.

При заболевании происходит замещение кроветворной ткани на соединительную

Несмотря на то, что статистически чаще всего при сублейкемическом миелозе в изобилии образуются лейкоциты, иногда может наблюдаться излишнее образование тромбоцитов и эритроцитов. Бывает и так, что сначала наблюдается избыток лейкоцитов, а с течением времени других миелоидов (в таком случае меняется и диагноз).

1.1 Причины возникновения

Причинами развития сублейкемического миелоза является фиброма костного мозга. Никаких провоцирующих факторов обнаружено не было: то есть болезнь нельзя вызвать травмой, инфекцией, стрессом или иными причинами.

Огромную роль в развитии играют и генетические дефекты. Это актуально для всех миелопрофилеративных заболеваний. Статистически заболевание чаще всего обнаруживается у пациентов преклонного возраста (60-70 лет).

1.2 Чем это опасно?

Опасность сублейкемического миелоза примерно такая же, как у других миелопрофилеративных заболеваний. Сначала это просто существенное ухудшение качества жизни, но по мере прогресса болезни возможны тяжелые осложнения.

Часто наблюдаются поражения внутренних органов, кровотечения, нарушение работы легочной системы, селезенки, печени. Итогом может стать инвалидность или развитие угрожающих жизни осложнений, вплоть до летального исхода.

Проблемой заболевания является и тот факт, что она чаще всего наблюдается у людей преклонного возраста. Способность противостоять патологиям у таких пациентов снижена, организм не может компенсировать ущерб с такой же эффективностью, как у молодых людей.

2 Стадии сублейкемического миелоза

Заболевание протекает постепенно и прогрессируя проходит три стадии (они общеприняты и используются в медицинских учебниках всех стран). Соответственно, по мере прогресса болезни состояние больного ухудшается, но иногда даже при поздней стадии временно могут наблюдаться эпизоды улучшения состояния больного.

Стадии заболевания:

  1. Пролиферативная. На этой стадии заметно увеличивается количество лейкоцитов в крови, а вот уровень тромбоцитов и эритроцитов остается в пределах нормы.
  2. Склеротическая. На этой стадии происходит истощение механизма кроветворения, в крови существенно снижается количество кровяных клеток различных спектров, возникает панцитопения.
  3. Фаза бластного криза. Собственно, на этой стадии развивается бластный криз.

Современные методы терапии ничего эффективного предложить пациенту на третьей стадии заболевания не могут. Более того, болезнь невозможно вылечить даже на ранних стадиях, имеется возможность лишь частично повлиять на скорость ее развития.

3 Симптомы сублейкемического миелоза

Симптоматика сублейкемического миелоза неспецифическая и может напоминать с дюжину других заболеваний, не только миелопрофилеративных. Коварность патологии в том, что на ранних стадиях она остается клинически незаметной.

Симптомы заболевания:

  • на начальной фазе никаких симптомов не обнаруживается, пациент чувствует себя превосходно, но со временем присоединяется постоянная усталость, перепады температуры тела, понижение массы тела (без видимых причин) и излишняя потливость, вплоть до ночных проливных потов,
  • на средней фазе нарастают симптомы слабости, анемии, появляется тяжесть в левом подреберье на фоне увеличения селезенки, возможно пожелтение кожных покровов, еще большее увеличение размеров селезенки (а помимо нее может увеличиваться еще и печень),
  • на третьей фазе происходит активное разрушение эритроцитов, что проявляется в виде потемнения мочи, увеличения желтизны кожных покровов и слизистых пациента, возникает тяжелая анемия, боли в области селезенки (она на этой стадии легко прощупывается даже самим пациентом).

Основываясь только на клинической картине даже выраженного сублейкемического миелоза поставить диагноз невозможно. Обязательно должна проводиться лабораторная диагностика и, иногда, визуализирующая (для дифференциации симптомов).

3.1 Диагностика

Диагностика опирается на обследование состояния гемопоэза. Пациенту обязательно назначают биопсию костного мозга, проведение гемограммы и миелограммы. Помимо этого, обязательно назначается биохимическое исследование крови, клинический и общий анализ крови.

Костный мозг исследуют не только с помощью биопсии, но и с помощью трепанобиопсия, проведения цитогенетических и цитологических исследований. К сожалению, подобные методы диагностики доступны далеко не в каждом стационаре.

3.3 К какому врачу обращаться?

Первым делом нужно обратиться к терапевту. Врач при необходимости отправит вас к узкопрофильному специалисту: гематологу или онкологу.

Лечением заболевания будут заниматься специалисты этих профилей, но в зависимости от осложнений могут участвовать и врачи других профилей.

4 Лечение первичного миелофиброза

Пролиферативная фаза заболевания лечится путем использования лекарственных средств цитостатического действия. Они позволяют существенно уменьшить размер селезенки и улучшить показатели крови.

Нередко лечение дополняется средствами альфа-интерферона. В рамках симптоматической терапии может быть назначено кровопускание, что в итоге приводит к снижению количества тромбоцитов и эритроцитов в организме больного.

Изменения в крови при сублейкемическом миелозе по данным микроскопии

Развивающийся фиброз и анемию лечат переливанием эритроцитарной массы. Могут быть назначены антигистаминные средства, глюкокортикостероиды. При манифестации заболевания назначаются цитостатики.

Бластный криз лечат препаратами крови и с помощью полихимиотерапии. Это позволяет частично возместить недостаток в организме больного форменных элементов крови.

4.1 Прогноз лечения

Прогноз на ранних стадиях сублейкемического миелоза условно благоприятный. Болезнь вылечить нельзя, но ее можно стабилизировать и замедлить ее прогрессирование. Все это позволяет части пациентов жить полной жизнью в течение нескольких лет.

Поздние стадии имеют неблагоприятный прогноз. Развитие миелофиброза и остеосклероза являются прогностически неблагоприятными факторами. После развития таких осложнений миелоза терапия становится практически неэффективной.

Загрузка…

Источник: https://s-voi.ru/sustavy/naskolko-opasen-sublejkemicheskij-mieloz-i-mozhno-li-ego-vylechit

Медицина и здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: