Миксоидная липосаркома g2

Содержание
  1. Липосаркома: фото, симптомы, лечение, прогноз
  2. Что вызывает липосаркому?
  3. Симптомы липосаркомы
  4. Диагностика липосаркомы
  5. Липосаркома на УЗИ
  6. Ангиография
  7. Дифференциальный диагноз
  8. Лечение липосаркомы
  9. Прогноз для пациентов с липосаркомой
  10. Миксоидная липосаркома мягких тканей
  11. Патогенез
  12. Особенности миксоидной липосаркомы мягких тканей
  13. Этиология
  14. Клинические проявления
  15. Классификация
  16. Диагностика
  17. Оперативное лечение
  18. Лучевая и химиотерапия
  19. Прогноз
  20. В заключение
  21. Липосаркома (миксоидная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз
  22. Что такое
  23. Высокодифференцированная
  24. Миксоматозная
  25. Круглоклеточная
  26. Плеоморфная
  27. Дедифференцированная
  28. Причины
  29. Симптомы
  30. Лабораторные анализы
  31. Ультразвуковое исследование
  32. Лечение
  33. Хирургический
  34. Широкое иссечение
  35. Радикальная операция с сохранением органа
  36. Ампутация и экзартикуляция
  37. Химиотерапия
  38. Лучевая терапия
  39. Осложнения
  40. Миксоидная липосаркома g2
  41. Что такое липосаркома?
  42. От чего возникает липосаркома?
  43. Классификация липосарком
  44. Стадии липосаркомы
  45. Диагностика заболевания
  46. Хирургическое лечение липосаркомы
  47. Облучение и химиотерапия
  48. Метастазы и рецидив
  49. Липосаркома: прогноз
  50. На сколько статья была для вас полезна?

Липосаркома: фото, симптомы, лечение, прогноз

Миксоидная липосаркома g2

Липосаркома – злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, в которых основная масса опухолевых клеток дифференцируется в жировой ткани. Липосаркома является распространенным новообразованием мягких тканей.

Чаще всего проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. Данная опухоль может возникнуть и у детей, но такие случаи очень редкие и могут наблюдаться только в подростковом возрасте. Липосаркомы редко возникают из существующих липомы.

Могут развиться почти в любой части тела, но наиболее частая локализация липосаркомы – область бедра в половине случаев и до трети – брюшная полость. Челюстно-лицевая область поражается очень редко. Липосаркомы чаще развиваются у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина зависит от места локализации опухоли, новообразование имеет ощутимую массу.

Липосаркома была впервые описана Вирховым в 1857 году. В 1944 году Артур Парди Стаут (Arthur Purdy Stout) писал “..конечно, одна из самых странных и удивительных страниц в онкологии рассказывает об опухоли с жировых клеток. В которой они растут странным образом и имеют поразительный размер..”

Липосаркома – это термин, который включает в себя широкий спектр опухолевых процессов, начиная от поражений, которые по сути являются доброкачественными, заканчивая более агрессивными с большой вероятностью до метастазирования.

Существует четыре вида липосаркомы, каждый обладает своими уникальными характеристиками и проявлениями.

  • Хорошо дифференцированная липосаркома является наиболее распространенным подтипом и имеет клетки низкой дифференциации. Опухоль обладающая такими характеристиками имеет клетки, которые очень похожи на нормальные жировые клетки под микроскопом. Они растут и меняются очень медленно.
  • Миксоидная липосаркома является промежуточной формой опухоли. Ее клетки имеют измененный вид и включают в себя дополнительные компоненты.
  • Плеоморфная липосаркома – самый редкий подвид. Является высококачественной опухолью с клетками, которые по внешнему виду очень отличаются от нормальных клеток по размеру и форме. Для этой опухоли характерными являются гигантские плеоморфные липобласты и мелкие округлые и веретенообразные липобласты присутствуют в виде включений. Плеоморфные липосаркомы являются редкостью и редко встречаются в коже и подкожном слое. Они наиболее часто располагаются на конечностях, туловище, шее и голове, часто размещаются подкожно, реже в подкожной клетчатке и дерме.
  • Дедифференцированные липосаркомы – преобладают области хорошо дифференцированных клеток, но также присутствуют области с низкой дифференцировкой.

Риск рецидивирования и метастазирования липосарком растет с ростом класса.

Подтипы липосаркомы
Хорошо дифференцированнаяВключает атипичные липомыНаиболее распространенный подтип (50% всех липосарком)Низкий класс (не метастазирует, но может рецидивировать на месте)Риск к переходу в другой подтип
МиксоиднаяПромежуточный классВключает круглоклеточный вариант, а ее высококачественный аналогНаиболее распространенный тип в детской возрастной группеЕсть риск к метастазированию, особенно в круглоклеточной липосаркоме
ПлеоморфнаяРедкий вид (5-10% от липосаркомы)Высокий классМожет имитировать карциному или меланомуВысокий риск местного рецидива и метастазирования
ДедифференцированнаяВысокий класс саркомы, возникающий в связи с хорошо дифференцированной липосаркомойЧаще всего с поражением забрюшинного пространстваРиск метастазирования

Что вызывает липосаркому?

Ученые пока не знают точную причину развития липосаркомы. Хотя пациенты иногда замечают опухоль после получения травмы, но научно этот факт не доказан. Было проведено много исследований, которые пытались доказать возможность развития липосаркомы с липомы, но они были безрезультатны.

Липосаркома на руке

Симптомы липосаркомы

Большинство людей при наличии липосаркомы не чувствуют себя больными. Они могут заметить опухоль (которая может быть мягкой или твердой на ощупь) совершенно случайно. Она безболезненная при пальпации и имеет минимальную тенденцию к росту. К сожалению, липосаркома брюшной полости может расти довольно долго и обладать большими размерами прежде чем ее диагностируют.

Некоторые редко возникающие признаки липосаркомы характерны и для других заболеваний, но о них необходимо помнить:

  • Болезненный отек (возникает в одной трети случаев)
  • Снижение функции (уменьшается диапазон движения, когда липосаркома начинает прогрессировать)
  • Онемение
  • Расширение варикозных вен
  • Усталость
  • Боли в животе
  • Потеря веса
  • Тошнота
  • Рвота

Липосаркома обычно выглядит как хорошо очерченная масса размером до 30 см. в диаметре. Растет довольно медленно. Опухоль обычно не болит при пальпации. Диффузное увеличение живота может наблюдаться у пациентов с липосаркомой забрюшинного пространства.

Липосаркома на спине

Диагностика липосаркомы

Сканирование КТ превосходит МРТ в детализации обследования поражений кортикальной кости и минерализации опухоли, в то время как МРТ является полезным источником информации для установления точной локализации опухоли на длинной оси конечности.

Большинство липосарком имеют четко определенные границы. Хорошо дифференцированные липосаркомы состоят в основном из жира с перегородками или узелками. Эти опухоли имеют гиперинтенсивное изображение, которое может повышаться от внутривенного введения контрастного вещества.

Миксоидные липосаркомы являются однородными или слабо неоднородными, может присутствовать псевдокапсула. Новообразования полиморфного типа имеют заметно неоднородную внутреннюю структуру. Гетерогенность опухолей и усиление контраста возрастает со степенью повышения их злокачественности.

Компьютерная томография (КТ) – сканирование левого бедра. Новообразование выделено стрелками. В центре наблюдается мягкотканный компонент (звездочка).

67-летний мужчина с медленно растущей массой на левой ноге в области паха. Пациент некурящий и не диабетик. Низкий сигнал интенсивности.

Магнитно-резонансная ангиография сосудов ног у мужчины 67 лет. Жалуется на медленно растущую массу на левой ноге. На изображении видно медиальное смещение и сдавление левой бедренной артерии, поверхностной бедренной артерии. Данная опухоль привела к хромоте.

Более агрессивная опухоль демонстрирует более высокую рентгенконтрастность. Липосаркомы являются наиболее радиочувствительными опухолями мягких тканей.

Компьютерная томография (КТ) играет важную роль в предоперационной оценке опухоли мягких тканей. Хорошо дифференцированную липосаркому можно отличить от других видов опухолей.

Гадолиний имеет важное значение в дифференциации миксоидной липосаркомы от доброкачественных кистозных опухолей. Выводы в простой рентгенографии неинформативны. Жир не выявляется рентгенологически.

Рентгенография грудной клетки может быть использована в качестве первоначального скрининга метастазов в легких; однако, окончательным исследованием для обнаружения метастазов в легких является компьютерная томография грудной клетки. УЗИ может подтвердить массы, когда есть сомнения.

Липосаркому необходимо дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лейомиосаркома и десмоидными опухолями.

Липосаркома на УЗИ

УЗИ может подтвердить наличие мягкотканной массы. Липосаркома на УЗИ, как правило, гиперэхогенна. Забрюшинные липосаркомы имеют высокую отражательную способность, хотя это свойство может отсутствовать, если опухоль низкодифференцированная.

Нахождение твердых масс в забрюшинном пространстве свидетельствует о неоднородной эхогенной картине. Хорошо дифференцированные и периферийные опухоли обычно гиперэхогенны и отличий липомы от липосаркомы на УЗИ может просто не наблюдаться.

Доплер УЗИ показывает, что липосаркомы имеют больше сосудов чем липомы.

Отмечено отсутствие кальцификации/кистозных изменений. Гиперэхогенный центр и гипоэхогенная периферия.

Остальные виды липосарком появляются в разнородных мягких тканях без отличительных характеристик. Подтверждение забрюшинного происхождения опухоли не всегда возможно с помощью УЗИ.

Тем не менее, некоторые характерные черты могут быть полезны в поиске происхождения опухоли. Это может быть смещение поджелудочной железы, брюшной аорты, нижней полой вены, почек, восходящей или нисходящей кишки.

Доброкачественная или злокачественная природа опухоли не может быть определенна с помощью УЗИ!

Ангиография

Липосаркомы обычно гиповаскулярные, они вытесняют крупные сосуды, в частности нижнюю полую вену. В меру гиперваскулярными они могут быть на ранних этапах развития. Вены могут быть расширены и извиты в области опухоли.

Ангиография может быть полезна для предоперационного планирования, внутриартериальной инфузии и/или транскатетерной эмболизации. Ангиографии может помочь в дифференциации липосарком от других видов сарком.

Помните, что как доброкачественные так и злокачественные опухоли забрюшинного пространства могут быть аваскулярными.

Умеренно гиперваскулярная опухоль в правой верхней части бедра

Дифференциальный диагноз

На момент постановки диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику с:

  • Ангиофиброма
  • Одиночные фиброзные опухоли
  • Кожная нейрофиброма
  • Злокачественные шванномы
  • Рабдомиосаркома
  • Лейомиосаркома
  • Фиброзная гистиоцитома
  • Доброкачественная липобластома у младенцев

Силиконовые имплантаты для увеличения подбородка могут создавать реакцию в тканях, которые имитируют липосаркому.

Миксофибросаркома – одна из самых распространенных сарком мягких тканей у пациентов пожилого возраста, которая гистологически может напоминать плеоморфную липосаркому.

Веретеноклеточная липома является доброкачественной опухолью, которая требует гистологического подтверждения, что это не липосаркома. Веретеноклеточные липомы, как правило, локализуются в задней части шеи, на плече или в верхней части спины пожилых мужчин.

Лечение липосаркомы

Основные методы лечения липосаркомы:

  • Операция – помощь, которая оказывается в первую очередь для удаления локализованных опухолей
  • Химиотерапия – обычно используется как вспомогательное средство в хирургии, но роль до конца не ясна
  • Лучевая терапия может использоваться после операции, особенно при липосаркомах высокого класса

Как и другие опухоли мягких тканей, липосаркому рекомендуется удалять хирургически. Основная цель операции – удалить опухоль и предотвратить рецидивы. Это достигается с помощью радикальной резекции.

Применение химиотерапии для лечения липосаркомы остается экспериментальным.

Трабектин (йонделис) назначается для пациентов с неоперабельной или метастатической липосаркомой, если больной нечувствительный к антрациклинам. В США с 2016 года используется эрибулин.

Лучевая терапия может быть назначена дополнением к хирургии, особенно для больных с миксоидным вариантом. Учитывая благоприятный исход после проведения радикального иссечения одиночной липосаркомы, вне зависимости от гистологического подтипа, некоторые авторы полагают, что адъювантная лучевая терапия является необоснованной.

Консультации со следующими специалистами могут быть оправданы:

  • Онколог: необходима консультация перед оперативным вмешательством!
  • Онколог-радиолог: адъювантная терапия может быть показана в тех случаях, когда иссечение является неполным.

Прогноз для пациентов с липосаркомой

Статистические данные прогноза основаны на изучении группы больных с липосаркомой. Эта статистика не может предсказать будущее отдельного пациента, но может быть полезной при выборе наиболее подходящего лечения и наблюдения за пациентом.

Прогноз при липосаркоме базируется на подтипе заболевания! Ниже будет приведена научная статистика, которая поможет понять сколько живут с липосаркомой.

Пятилетняя выживаемость при липосаркоме (шансы не умереть от связанных с раком причин):

  • 100% при хорошо дифференцированной липосаркоме
  • 88% при миксоидной липосаркоме
  • 56% при плеоморфной липосаркоме

Десятилетняя выживаемость

  • 87% при высокодифференцированной липосаркоме
  • 76% при миксоидной липосаркоме
  • 39% при плеоморфной липосаркоме

Однако, прогноз может быть иным для пациентов с высокодифференцированной и дедифференцированной липосаркомой. Если опухоль возникнет в области живота, полного искоренения в долгосрочной перспективе добиться будет невозможно. Это связано со специфической анатомией данной области.

Липосаркома сердца

Плановое обследование будет продолжаться на протяжении всей жизни пациента. Оно обычно включает в себя осмотр врачом и дополнительные методы исследования: МРТ или КТ. Рентген грудной клетки может быть использован для выявления метастазов.

Источник: https://zubodont.ru/liposarkoma/

Миксоидная липосаркома мягких тканей

Миксоидная липосаркома g2

Под термином «липосаркома мягких тканей» понимается новообразование злокачественного характера, которое под воздействием различных неблагоприятных факторов начинает формироваться в жировой прослойке. Согласно статистическим данным, недуг наиболее часто диагностируется у мужчин в возрасте от 50 до 60 лет.

В большинстве случаев липосаркома мягких тканей формируется в бедренной зоне. Несколько реже она локализуется на ягодицах и забрюшинном пространстве. В единичных случаях опухоль формируется в иных частях тела, в том числе и во внутренних органах. В настоящее время единственным методом лечения липосаркомы мягких тканей является оперативное вмешательство.

В качестве поддерживающей назначается химио- и лучевая терапия.

Патогенез

Под воздействием различных неблагоприятных факторов в жировой ткани начинает формироваться новообразование. Основу опухоли составляют незрелые клетки соединительной ткани, называемые липобластами.

С течением времени новообразование увеличивается в размере. Липосаркома прорастает вглубь мягких тканей, поражая мышцы, околосуставные зоны и фасции. Как правило, границы опухоли хорошо очерчены. Новообразование может достигать в размерах до 25 см. Опухоль имеет желтый цвет и зернистую структуру.

Липосаркомы разделяют на несколько видов:

  • Высокодифференцированные. Для них характерны частые эпизоды рецидивов, но не свойственны метастазы. Опухоль представлена зрелыми клетками и имеет благоприятный прогноз.
  • Миксоидные. Липосаркома мягких тканей (фото новообразования представлено ниже) состоит из зрелых клеток и липобластов. Как правило, локализуется на бедрах.
  • Плеоморфные. Содержат клетки круглой или веретеновидной формы. Плеоморфная липосаркома мягких тканей является низкодифференцированным видом.
  • Круглоклеточные. Состоят из клеток, которые не похожи на жировые.
  • Недифференцированные. Содержат два компонента, которые прослеживаются в разных местах новообразования.

Плотность опухоли неравномерная. Рост новообразования может привести к серьезным последствиям, вследствие чего к врачу необходимо обращаться при возникновении первых тревожных признаков.

Особенности миксоидной липосаркомы мягких тканей

Чаще всего опухоль локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей. Новообразование представляет собой одиночный узел, имеющий неправильную форму.

Миксоидная липосаркома мягких тканей (фото опухоли схематично изображено ниже) представлена как зрелыми жировыми клетками, так и веретенообразными и круглыми липобластами. Для данной опухоли характерно наличие мукоидной стромы. Липосаркома имеет большое количество кровеносных сосудов.

Данный вид опухоли крайне часто рецидивирует. Но при этом миксоидная липосаркома мягких тканей не склонна к возникновению метастазов. В некоторых случаях в опухоли обнаруживаются участки, представленные низкодифференцированными клетками. В этом случае прогноз неблагоприятный.

Этиология

В настоящее время причины развития миксоидной липосаркомы мягких тканей бедра не установлены. В редких случаях новообразование является следствием озлокачествления липомы. В связи с этим врачи рекомендуют своевременно удалять жировики большого размера.

Несмотря на то что причины заболевания неизвестны, медики выделяют ряд провоцирующих факторов, под воздействием которых может запуститься процесс формирования липосаркомы. К ним относятся:

  • Наличие нейрофибром. Нередко формирование злокачественного новообразования начинается в жировой ткани рядом с доброкачественной опухолью, развитие которой запускается в оболочке нервных волокон.
  • Различного рода травмы.
  • Регулярный контакт организма с канцерогенными соединениями.
  • Облучение.
  • Патологии костных структур как врожденного, так и приобретенного характера.
  • Наследственная предрасположенность. Риск развития заболевания выше у лиц, родственники которых страдали от онкологии.

Липосаркома мягких тканей представляет угрозу не только для здоровья, но и для жизни человека. Она способна прорастать в суставы и костные структуры, разрушая их.

Клинические проявления

На начальной стадии развития липосаркомы мягких тканей симптомы отсутствуют. Первые клинические проявления возникают тогда, когда опухоль начинает увеличиваться в размерах.

Новообразование можно увидеть невооруженным взглядом, в диаметре оно способно достигать 25 см. При пальпации опухоль ощущается как плотный узел с неравномерной консистенцией.

Как правило, новообразование одно, но могут наблюдаться и множественные липосаркомы.

С течением времени опухоль прорастает в окружающие мягкие ткани, костные структуры, сдавливает кровеносные сосуды и нервные волокна. Для данного этапа характерны следующие симптомы:

  • Болезненные ощущения. У каждого пятого человека с липосаркомой опухоль прорастает в костные структуры и сдавливает нервные окончания. Этим и объясняется возникновение высокоинтенсивных болезненных ощущений в зоне локализации новообразования.
  • Деформация конечностей. Миксоидная липосаркома мягких тканей бедра (фото пораженной части тела представлено ниже) негативным образом влияет на суставы. Последние начинают деформироваться, изменяется также внешний вид нижней конечности. По этой же причине у больных нередко диагностируется тромбоз, отеки, тромбофлебит, ишемия.
  • Нарушение чувствительности нижних конечностей. Миксоидная липосаркома мягких тканей бедра, как было упомянуто выше, сдавливает и нередко повреждает нервные волокна. За счет этого теряется чувствительность, возникают параличи и парезы.
  • Ухудшение общего самочувствия. На поздних стадиях течения заболевания у пациентов выявляются следующие патологические состояния: признаки интоксикации, мышечная слабость, повышенная температура тела, резкое уменьшение массы тела, потеря аппетита. Кожный покров в зоне липосаркомы становится горячим и приобретает синюшный оттенок.

Несмотря на то что опухоль миксоидного типа не склонна к метастазированию, вероятность появления отдаленных вторичных очагов патологии исключать нельзя. Липосаркома – это злокачественное новообразование, и во всех случаях существует риск разноса ее клеток по кровеносным сосудам.

Классификация

Опухоли принято разделять по степени дифференцировки. Под данным термином понимается процесс формирования структуры, во время которого клетки приобретают специфические особенности мышечной, жировой или какой-либо другой ткани. При озлокачествлении данные характерные черты стираются.

Дифференцировка обозначается буквой G. Значение G1 говорит о том, что в клетках произошли незначительные изменения. Другими словами, опухоль ведет себя совсем не агрессивно. Она крайне медленно увеличивается в размерах и не склонна к метастазированию. Такое новообразование по своим характеристикам очень схоже с липомой, которая является доброкачественной опухолью.

Самый неблагоприятный прогноз имеет липосаркома G4. Это недифференцированная опухоль, которая представлена клетками, полностью утратившими свои специфические особенности.

Как правило, имеет показатель G3 миксоидная липосаркома мягких тканей. Данное значение свидетельствует о том, что новообразование имеет среднюю степень злокачественности. При миксоидной липосаркоме мягких тканей бедра G3 прогноз напрямую зависит от своевременности обращения к врачу.

Диагностика

При возникновении первых тревожных признаков необходимо обратиться к онкологу. Во время приема врач проведет первичную диагностику, заключающуюся в сборе анамнеза и физикальном осмотре. Специалисту необходимо предоставить информацию относительно всех имеющихся симптомов. Как правило, пациенты жалуются на припухлость и болезненные ощущения в зоне новообразования.

Для постановки точного диагноза онколог оформляет направление на комплексное обследование, включающее:

  • Общий и биохимический анализы крови и мочи. На основании их результатов врач получает возможность оценить степень функционирования почек, выявить воспалительные процессы, а также обнаружить нарушения в системе кроветворения (что свидетельствует о поражении костного мозга).
  • Рентгенографию. Исследование проводится с целью оценки состояния костных структур и выявления степени поражения. Кроме того, врач получает возможность узнать точную локализацию и размер липосаркомы мягких тканей.
  • КТ, МРТ. Данные исследования проводятся с целью оценки состояния мягких тканей. В процессе их проведения врач получает сведения, которые необходимы для выбора тактики лечения. Клинически значимым является показатель степени распространения онкологического процесса.
  • Радионуклидное сканирование. Суть метода заключается в оценке состояния всех костей скелета пациента. Сканирование проводится с целью обнаружения метастазов.
  • УЗИ.
  • Цитологическое и гистологическое исследования.

Завершающим этапом является дифференциальная диагностика. Затем на основании результатов всех проведенных исследований врач определяется с тактикой ведения пациента.

Оперативное лечение

Миксоидная липосаркома требует комплексного подхода. Но во всех случаях не обойтись без хирургического вмешательства.

Существует несколько методик оперативного лечения. Выбор способа вмешательства осуществляется врачом. Специалист учитывает не только тяжесть заболевания, но и локализацию опухоли.

На ранней стадии развития новообразование иссекается вместе с окружающими тканями. Как правило, отрезается прослойка шириной от 3 до 5 см. На более поздних стадиях показана радикальная резекция, но с сохранением нижней конечности.

Липосаркома удаляется не только вместе с окружающими мягкими тканями, но и костными структурами. При наличии метастазов их также иссекают. Завершающим этапом является проведение пластической операции.

Удаленную кость хирург заменяет протезом.

Если поражение носит обширный характер и поврежден очень большой участок кости, показана ампутация нижней конечности. Отсеченную ногу в обязательном порядке отправляют в лабораторию. Это необходимо для того, чтобы оценить степень радикальности хирургического вмешательства.

На самой поздней стадии развития патологии операцию проводить нецелесообразно. Тяжелым пациентам показана симптоматическая терапия, направленная на облегчение самочувствия. Но надежды на излечения в данном случае нет. Таких пациентов госпитализируют в паллиативное отделение.

Лучевая и химиотерапия

Хирургическое вмешательство – это основной способ лечения миксоидной липосаркомы мягких тканей. Однако эффективность операции будет минимальной, если не дополнять ее лучевой и химиотерапией. Это обусловлено высоким риском возникновения рецидивов.

Лучевая терапия проводится как до, так и после операции. До вмешательства с помощью данного метода возможно добиться остановки роста опухоли. В поле облучения при этом попадает как само новообразование, так и 2-3 см близлежащих тканей.

После операции проведение лучевой терапии показано в том случае, если по каким-либо причинам опухоль была удалена не полностью или она имела высокий показатель злокачественности.

Химиотерапия – это вспомогательный метод воздействия на новообразование. Она также показана пациентам с метастазами. Как правило, врачи назначают следующие препараты: «Преднизолон», «Метотрексат», «Винкристин», «Адриамицин», «Циклофосфан».

В настоящее время максимально действенной считается регионарная химиотерапия.

Классическая схема лечения выглядит следующим образом: внутривенное введение «Винкристина» (в 1-й и 8-й день), «Доксорубицина» (в первые сутки). С первого по пятый день показан «Дакарбазин».

При необходимости онколог вносит корректировки в схему лечения. Медикаменты назначаются строго в соответствии с индивидуальными особенностями здоровья.

Если на основании результатов диагностики врач выяснил, что пациент не является операбельным, тактика лечения в этом случае подразумевает проведение агрессивной лучевой и химиотерапии.

Прогноз

Исход заболевания напрямую зависит от степени дифференцировки новообразования. Если пациент своевременно обратился в медицинское учреждение, и опухоль была обнаружена на ранней стадии развития, прогноз благоприятный. У 75% пациентов наблюдается пятилетняя выживаемость. Десятилетняя, соответсвенно, у 25%.

На более поздней стадии липосаркомы мягких тканей прогноз менее благоприятный. В этом случае шансы даже на пятилетнюю выживаемость в 2 раза меньше. Если же радикальная операция была проведена своевременно, кроме того, она дополнялась лучевой и химиотерапией, прогноз хороший. В 30% случаев наблюдается полное выздоровление.

Что касается детей. Для них прогноз самый благоприятный. У 90% пациентов наблюдается пятилетняя выживаемость.

В заключение

Миксоидная липосаркома мягких тканей – это новообразование злокачественного характера. Под воздействием различных неблагоприятных факторов запускается процесс формирования опухоли в жировой прослойке.

С течением времени она увеличивается в размерах и сдавливает окружающие ткани и нервные волокна. Кроме того, липосаркома способна прорастать в мышцы и костные структуры. Основным методом лечения недуга является хирургическое вмешательство.

Оно дополняется лучевой и химиотерапией. В крайне тяжелых случаях показано паллиативное лечение.

Источник: https://FB.ru/article/442180/miksoidnaya-liposarkoma-myagkih-tkaney

Липосаркома (миксоидная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Миксоидная липосаркома g2

Липосаркома – это новообразование доброкачественного характера, которое формируется из клеток жировой ткани. Местом локализации может выступать любая часть тела, однако в большинстве случаев опухоль поражает проксимальные отделы ног, плечи и забрюшинную клетчатку. Опухолевое образование внешне представлено в виде узла, имеющего неправильную форму и неравномерную структуру.

Если прорастает в кости, в результате чего нервные окончания сдавливаются, пациент испытывает сильную боль. Для постановки диагноза применяются различные методы диагностического обследования. Лечение заключается в проведении хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии.

Что такое

Липосаркома представляет собой онкологическое заболевание, в которое входит группа мезенхимальных новообразований. Формирование ее происходит из молодых клеточных структур жировой ткани. Чаще локализуется между мышечными слоями, в редких случаях выявляется в жировой клетчатке кожи.

Согласно статистическим данным, заболевание стоит на 2-ом месте среди всех злокачественных опухолей, поражающих мягкие ткани. Редко болезнь диагностируется в детском возрасте.

Пик заболеваемости отмечается у взрослых людей, достигших 50-60-летнего возраста. Кроме того, у женской половины населения патология выявляется реже, чем у представителей мужского пола.

Высокодифференцированная

В ее структуре наблюдается высокое содержание липобластов и зрелых жировых клеток. По своему строению опухоль имеет схожие признаки с липомой.

Данная разновидность новообразований имеет предрасположенность к частым рецидивам. Однако отличается от остальных форм медленным течением развития и отсутствием метастазирования.

Такая опухоль также подразделяется на склерозирующий и воспалительный подтипы.

Миксоматозная

В ее строении присутствуют не только клетки жировой ткани, но также круглые и веретенообразные липобласты. Заболевание также может повторно развиваться после проведения терапевтически мероприятий, метастазы дает в редких случаях.

Поскольку миксоидная липосаркома содержит низкодифференцированные клетки, то прогноз будет крайне неблагоприятным. Чаще диагностируется у пожилого населения и поражает нижние конечности.

Круглоклеточная

По гистологическому признаку имеет некоторое сходство с вышеописанным типом ополи. Отличие ее от предыдущей заключается в слабой дифференцировке липобластов, состоящих из округлых клеток. В таких областях, как правило, наблюдается меньшее скопление кровеносных сосудов.

Плеоморфная

В своем строении имеет гигантские плеоморфные липобласты. Данная разновидность новообразований имеет некоторое сходство с фиброзной гистиоцитомой злокачественного характера.

Дедифференцированная

Ее особенность заключается в стремительном развитии и распространении метастазов на рядом расположенные и отдаленные анатомические структуры.

Причины

Ученым пока так и не удалось установить истинные провоцирующие факторы развития липосарком. Однако была выдвинута гипотеза, согласно которой появлению опухоли способствуют белки, образующиеся на фоне аномального развития хромосом.

Кроме того, вероятность появления злокачественного новообразования повышается на фоне воздействия таких неблагоприятных факторов, как:

  • травмирование мягких тканей;
  • радиационное облучение;
  • контактирование с канцерогенными химическими соединениями;
  • применение гормональных медикаментозных препаратов группы кортикостеридов на протяжении длительного времени.

В некоторых случаях липосаркома может начать формироваться из жировых клеток опухоли доброкачественного характера. Также при нарушении дифференцировки клеточных структур возможно перерождение новообразований в онкологическую форму.

Симптомы

В большинстве случаев онкологическое заболевание длительное время может протекать без проявления характерной клинической картины. Поэтому многие пациенты даже не подозревают о наличии у них патологического процесса и могут обнаружить новообразование только случайным образом.

Уплотнение изначально не вызывает болевого синдрома и растет медленными темпами. Липосаркома, поражающая полость брюшины, может расти в течение длительного времени и выявляется, только когда достигнет гигантских размеров.

Часто проявленные симптомы могут указывать и на другие заболевания, потому большинство людей не обращает на них внимания. К таким признакам относят:

  • онемение конечностей;
  • повышенную усталость;
  • снижение массы тела;
  • болезненность в области живота;
  • варикозное расширение вен;
  • отечность пораженного участка, которая сопровождается сильными болями;
  • приступы тошноты и рвоты.

Внешне липосаркома выглядит как уплотнение с четкими границами, которое может достигать в диаметре до тридцати сантиметров. Отличается медленным ростом. Во время прощупывания не сопровождается болезненностью.

Лабораторные анализы

Проводится исследование кровяной жидкости и мочи. Это необходимо для того, чтобы оценить в каком состоянии находятся почки, есть ли развитие воспалительного процесса или нарушение кровообращения. Все это может указывать на повреждение костного мозга.

Дает возможность специалисту оценить, насколько сильно повреждены костные структуры. Также благодаря такому методу устанавливается размер опухолевого образования и его место расположения.

Компьютерная томография необходима для получения более точной картины развития патологического процесса, что позволит в дальнейшем определиться с тактикой проведения терапевтических мероприятий.

Поскольку липосаркомами поражаются мягкие ткани, то в обязательном порядке назначается магниторезонансная томография для определения степени распространенности заболевания.

Данный метод исследования проводится с целью оценки состояния всей костной структуры человека на наличие метастазирования.

Ультразвуковое исследование

Назначается вне зависимости от типа и места локализации липосаркомы. На УЗИ изображается практически так же, как липома.

Это процедура, в ходе проведения которой берут образец патологического материала для дальнейшего его цитологического и гистологического изучения. Манипуляция проводится при помощи тонкоигольной или открытой биопсии. Во время исследования тканей под микроскопом можно видеть присутствие в структуре опухоли незрелых липобластов.

Благодаря данному методу устанавливается вид новообразования, его форма, стадия течения онкологического процесса. Только на основании результатов исследования биоптата ставится окончательный диагноз и назначается наиболее адекватна я тактика терапии.

Лечение

Выбор метода проведения терапевтического вмешательства основывается на таких показателях, как стадия развития онкологического заболевания, степень озлокачествления процесса, возраст и общее состояние больного. В целом лечение липосаркомы заключается в применении трех основных способов.

Хирургический

Оперативное удаление опухолевого образования позволяет добиться не только успешного выздоровления, но и значительно снизить вероятность повторного появления патологии. При глубоком расположении новообразования проводится иссечение опухоли с последующей химиотерапией и гамма-облучением.

В зависимости от места локализации и вида опухолевого образования хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами.

Широкое иссечение

Применяется в том случае, если диагностировано кожное или подкожное поражение. В такой ситуации удаляют не только злокачественную опухоль, но и часть здоровых тканей. Подобная манипуляция необходима для предотвращения дальнейшего рецидива.

Радикальная операция с сохранением органа

Проводят при расположении опухоли глубоко под кожей. Также иссекают незатронутые ткани, а также мышцы и фракции, которые были поражены метастазами.

Ампутация и экзартикуляция

Назначается при расположении опухолевого образования в области нижних конечностей, когда только так можно спасти жизнь больному.

Химиотерапия

Эта методика лечения подразумевает прием химических препаратов, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток и прекращение дальнейшего их развития. Эффективность терапии в Этом случае будет зависеть от типа новообразования.

Лучевая терапия

На раковые клеточные структуры воздействуют при помощи высокочастотного радиоактивного облучения. Такая тактика также способствует разрушению опухоли. Может проводиться до или после операции, а также совместно с химиотерапевтическим методом.

Осложнения

Появление возможных осложнений имеет прямую связь с размерами злокачественного новообразования. Если опухоль располагается глубоко в конечности, происходит нарушение кровообращение, лимфатическая жидкость застаивается, нервы сдавливаются и повреждаются мягкие ткани.

Не менее опасным является состояние, при котором проходимость артериальных сосудов нарушается. В этом случае они просто перестают питать пораженную конечность.

При подобных явлениях у больного отмечается чувство зябкости, выпадают волосы, начинают формироваться трофические изъязвления. В более тяжелом случае развивается некротическое поражение мягки тканей.

Также опасность могут представлять лимфосаркомы, локализующиеся в забрюшинном пространстве. По мере роста опухоли внутренние органы начинает сдавливаться, что приводит к полному нарушению их функционирования. В результате происходит развитие почечной недостаточности.

Если нарушается фильтрующая функция почек, то внутри организма начинают скапливаться азотисные основания, отмечается сбой электролитных обменных процессов, что моет быть опасно не только для здоровья, ни и жизни больного.

Миксоидная липосаркома g2

Миксоидная липосаркома g2

Липосаркома относится к редким видам сарком. Развивается она преимущественно в мягких тканях, а кости поражаются вторично. Диагностирую данную патологию у людей среднего и преклонного возраста, чаще – мужского пола.

Что такое липосаркома?

Липосаркома (мкб 8850/3) – это злокачественная опухоль класса сарком, которая происходит из жировой клетчатки. Растет она вглубь мягких тканей, прорастая в мышечное пространство, фасции и околосуставные элементы, раздвигая и разрушая их.

В большинстве случаев ее обнаруживают в нижних конечностях (встречается липосаркома бедра, коленного сустава), а также тканях забрюшного пространства. Опухоль зачастую хорошо очерчена, растет в капсуле, но не полностью. Достигает довольно внушительных размеров (20-25 см), может быть множественной.

Как выглядит липосаркома? Фото опухоли вы найдете на нашем сайте. При разрезе можно увидеть, что цвет липосарокмы желтый. Ее структура – зернистая, дольчатая. Наблюдается выделение бесцветной жидкости.

От чего возникает липосаркома?

Причины липосаркомы точно не известны. Установлена некая связь между влиянием радиации и возникновением опухоли. Также ученые обращают внимание на такие химические вещества как, винилхлорид.

Опухоль может разиться на фоне патологических заболеваний костей (врожденных и приобретенных). Также возможно злокачественное превращение доброкачественной липомы в липосаркому.

Более подвержены риску развития сарком люди, у которых есть в семье онкобольные.

Различные травмы могут сыграть роль катализатора злокачественных процессов в клетках.

Классификация липосарком

От вида липосаркомы зависит прогноз для больного. Определяют его путем микроскопического исследования опухоли. Так же устанавливают и гистологический тип.

Встречаются следующие разновидности липосарком:

  1. миксоматозная или миксоидная (состоит из веретенообразных клеток и липобластов, склонна к злокачественной трансформации);
  2. типичная высокодифференцированная. Подразделяется на склерозирующую и воспалительную. Такие опухоли состоят из зрелых липобластов, имеют наилучшие прогнозы для больного;
  3. круглоклеточная (подвид миксоматозной липосаркомы, который состоит из круглых клеток);
  4. плеоморфная липосаркома (состоит из плеоморфных клеток);
  5. недифференцированная — это саркома, которая утратила свои начальные признаки. Она самая агрессивная;
  6. смешанная (предполагает наличие нескольких элементов вышеперечисленных гистологических вариантов).

Опухоли подразделяются на 4 степени дифференцировки (G). Дифференцировка – это процесс формирования определенной структуры, размера и функций клетки, во время которого она приобретает характерные черты жировой, мышечной или другой ткани. Во время злокачественной трансформации эти черты стираются.

При высокой степени дифференцировки G1 изменения в клетке незначительные, поэтому опухоль ведет себя не очень агрессивно, медленно растет и не образовывает метастазы. Такие липосаркомы очень схожи с доброкачественными липомами.

С уменьшением степени злокачественность новообразования растет, соответственно – ускоряется его рост, нарастают клинические симптомы.

К опухолям средней злокачественности относится миксоматозная, миксоидная, а также круглоклеточная липосаркома.

Самыми опасными считаются недифференцированные липосаркомы G4, клетки которых полностью утратили свои начальные черты и функции. Они схожи с фиброзной гистиоцитомой и фибросаркомой.

Стадии липосаркомы

Опухоли мягких тканей разделяют на стадии по системе TNM.

Обозначение показателей Т (размер первичной опухоли)

  • Т1 – новообразование до 5 см:
  1. Т1а – находящееся выше поверхности фасции;
  2. Т1б – проросшее в фасцию.
  • Т2 – новообразование выросло до 5 см и более:
  1. Т2а – поверхностное поражение;
  2. Т2б – глубокое.

Обозначение показателей N (состояние региональных лимфоузлов)

  • N0 – нет признаков поражения ЛУ;
  • N1 – присутствуют метастазы в лимфатических узлах.

Диагностика заболевания

Диагностика липосаркомы состоит из следующих этапов:

  1. Сбор жалоб пациента и анамнеза. Больные обычно жалуются на боль и опухлость на ноге.
  2. Пальпация пораженной области. При ощупывании можно определить образование мягкой консистенции, безболезненное и без выраженных изменений на кожном покрове.
  3. Взятие лабораторных анализов. Всем больным нужно сдать общий и биохимический анализ крови и мочи, чтобы определить состояние почек, наличие воспалительного процесса, а также нарушений в кроветворении, которые могут говорить о поражении костного мозга.
  4. Рентгенологическое и томографическое исследование. Рентгенография поможет оценить состояние кости, степень ее повреждения. Также можно узнать размер и локализацию новообразования. При подозрении на метастазы в легких – делают рентген грудной клетки. Компьютерная томография дает точные сведения, которые понадобятся для определения схемы лечения. Так как липосаркомы находятся в мягких тканях, то понадобится пройти магнитно-резонансную томографию, чтобы установить степень распространения онкопроцесса.
  5. Радионуклидное сканирование или сцинтиграфия скелета. Таким методом обследуют все кости скелета на наличие метастазов.
  6. УЗИ. Ультразвуковое исследование показано при любой липосаркоме мягких тканей. Липосаркома на УЗИ выглядит практически идентично липоме.
  7. Взятие биоматериала для гистологического и цитологического исследования. Делают это при помощи пункционной или открытой биопсии. При микроскопическом исследовании видно, что новообразование состоит из незрелых липобластов. Их ядра имеют веретенообразную или звездообразную форму. В цитоплазме присутствуют вкрапления жира. Биопсия позволяет определить вид, форму и стадию опухоли, тем самым поставив окончательный диагноз. Только на основании данных биопсии можно назначить лечение.

Важно! Как отличить липому от липосаркомы? На рентгенограмме при липоме будет видна четкая капсула. Опухоль не связана с окружающей тканью, так как липосаркома.

Дифференциальный диагноз липосаркомы проводят с такими недугами, как:

Окончательный ответ дает только морфологическая верификация опухоли.

Хирургическое лечение липосаркомы

Есть несколько видов хирургического лечения. Подбираются они индивидуально, исходя из стадии, формы (первичной или вторичной) и локализации опухоли.

На 1 стадии проводят удаление липосаркомы, с захватом 3-5 см окружающей ткани. На 2, 3 и 4 стадии, без метастазов, по возможности, делают радикальную резекцию с сохранением конечности, и дополняют ее химио-лучевой терапией.

Липосаркома удаляется одним блоком вместе с окружающей тканью и поврежденной костью. Если есть подозрения на метастазы в лимфатических узлах — их тоже удаляют. Затем делают пластическую операцию, а кость заменяют протезом.

При обширных поражениях, с вовлечением большого участка кости, магистральных сосудов или нервов, врачи настаивают на ампутации конечности.

Отсеченный участок сразу же отправляют в лабораторию, чтобы установить степень радикальности операции. Наилучшим результатом считается отсутствие онкоклеток по краям отсеченной ткани.

Операция считается основным способом лечения липосаркомы, но если провести только ее – эффективность будет небольшая, так как существует высокая вероятность рецидивов и продолжения метастазирования. Возможно применение исключительно хирургического метода при маленьких опухолях без метастазов.

Пациентам с 4 стадией с метастазами показано паллиативное лечение. Хирургические вмешательства используются по санитарным оказаниям.

Облучение и химиотерапия

Облучение опухоли радиацией позволяет добиться угнетения роста новообразования. Курсы лучевой терапии могут проводить до и после операции. Предоперационная терапия назначается в случае обширных опухолевых поражений. Она состоит из 4-5 фракция облучения по 5 Гр.

Облучения проводятся в режиме классического фракционирования, с суммарной очаговой дозойГр. В поле включается вся опухоль и 2-3 см окружающей ткани.

При липосаркоме конечности для избежания некроза тканей применяют облучения дополнительными косыми полями.

Необходимо, чтобы оставался участок непораженноого кожного покрова, составляющий минимум 4 см (на бедре), 3 см — в области голени и 2 см — на предплечье.

Послеоперационная ЛТ назначается, если удаление опухоли было неполным или при высокозлокачественных саркомах. Луч направляется на ложе опухоли +2 см вокруг, которое выделяют металлическими скобами после операции. Если операция была нерадикальной, то на остаток новообразования направляют дополнительную дозу облучений.

Химиотерапия при липосаркоме проводится в случае обнаружения метастазов или в качестве дополнительного воздействия на опухоль. Из препаратов хорошие результаты показали: Винкристин, Циклофосфан, Преднизолон, Адриамицин, Метотрексат.

Лучшую эфективность показывает регионарная ХТ. Ниже приведены схемы химиотерапии при опухолях мягких тканей. Обратите внимание, что каждому больному план лечения устанавливает врач.

  1. Схема VAD: Винкристин внутривенно 1 и 8 день, Доксорубицин 1 день и Дакарбазин с 1 по 5 день.
  2. VAC: 1 и 8 день — Винкристин, 1, 3, 5, 8, 10, 12 дни — Дактиномицин внутривенно, а также Циклофосфан внутримышечно.
  3. CAP: в 1 день Циклофосфан и Доксорубицин в/в, с 1 по 5 день — Цисплатин.
  4. CAM: в 1 день Циклофосфан, Доксорубицин и Винкистин в/в.

Больным, которым противопоказаны эти препараты, назначают 24-часовая инфузия Трабектедина.

На нашем сайте Вы можете узнать о лечении липосаркомы в Израиле. Известно, что в этой стране медицина находится на высоком уровне. В клинике «Хадасса» установлено новейшее оборудование и работают квалифицированные специалисты, которые помогут Вам стать здоровым.

Неоперабельным больным показана агрессивная химио-лучевя терапия.

Метастазы и рецидив

Частота рецидивирования данных опухолей достаточно высокая. Она составляет 40-50%! Рецидивы липосаркомы могут быть единичным и множественными, появляться в разное время после окончания лечения: от пары месяцев до нескольких лет. Это может быть связано с характером опухоли и степенью радикальности лечения. Риск рецидивирования возрастает при нерадикальных операциях.

Чтобы вовремя выявить прогрессирование недуга пролеченных пациентов регулярно проверяют с помощью рентгенографии и КТ. Лечат рецидивы так же, как и первую опухоль. Повторяющиеся случаи липосаркомы со временем приводят к смерти больного.

Метастазы при липосаркоме распространяются гематогенно. В первую очередь страдают легкие. Метастазирвоание происходит быстрее при низкодифференцированных липосаркомах. Для лечения метастазов применяется послеоперационная химиотерапия. При единичных опухолях возможно их удаление.

Липосаркома: прогноз

Прогноз жизни при липосаркоме во многом зависит от степени дифференцировки.

При высокодифференцированной опухоли 1 стадии существуют высокие шансы на длительную жизнь. 5-летняя выживаемость наблюдается у 80-90% пациентов, 10-летняя – у 25%. На второй стадии липосаркомы – до 80%.

При недифференцированной саркоме шансы в 2-3 раза ниже. Также выживаемость будет ниже, если болезнь была обнаружена на 3 или 4 стадии. Если у вас диагностирована забрюшинная липосаркома, прогноз неутешительный. При липосаркоме бедра прогноз будет хороший, если проведена радикальная операция, в комплексе с химио- и лучевой терапией.

На сколько статья была для вас полезна?

просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Источник: http://pipdecor.ru/miksoidnaja-liposarkoma-g2/

Медицина и здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: