Миоклония век

Синдром дживонса

Миоклония век

Наиболее характерный синдром рефлекторной идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) с четкими клиническими и ЭЭГ признаками.

3% эпилепсий среди взрослых, и 13% среди ИГЭ с абсансами.

Возраст дебюта заболевания

От 2 до 14 лет, пик в 6-8 лет.

Лица женского пола болеют в 2 раза чаще.

Неврологический и психический статус

Триада признаков (1) миоклонии век с абсансами и без абсансов; (2) пароксизмы в ЭЭГ и клинические приступы при закрытии глаз; и (3) фотосенситивность.

Миоклонии век — наиболее отличительная черта этого синдрома: заметные подергивания век, часто в сочетании клоническими отведениями вверх глазных яблок и головы (миоклония век без абсансов). Одновременно или сразу после миоклоний могут отмечаться невыраженные нарушения сознания (миоклония век с абсансами).

Приступы короткие (3-6 секунд), возникают в основном после закрытия глаз, многократно на протяжении дня. Фотосенситивность у всех пациентов.

Изредка, спонтанно или в результате световой стимуляции могут возникать генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП), особенно на фоне депривации сна, приема алкоголя, некорректной модификации АЭП терапии. Иногда могут возникать миоклонии в конечностях. У 1/5 пациентов развивается эпилептический статус миоклоний век с невыраженными нарушениями сознания.

Закрытие глаз и фотосенситивность. Фотосенситивность снижается в зрелом возрасте. Самоиндукция приступов встречается редко.

Наиболее важным диагностическим исследованием является видео-ЭЭГ, которая позволяет зарегистрировать частые, короткие (2-3 сек) высокоамплитудные генерализованные разряды спайк/полиспайк-волн частотой 3-6 Гц, которые обычно возникают при закрытии глаз. Разряды часто сопровождаются миоклонией век. У всех нелеченных молодых пациентов отмечается фотопароксизмальный ответ.

Миоклонии век часто ошибочно интерпретируются как лицевые тики, хотя если специалист видел их хотя бы раз в жизни, в последующем он уже не спутает их с другими состояниями. Не следует без достаточных оснований предполагать, что они вызываются преднамеренно, самоиндукцией.

Пожизненное заболевание. Миоклонии век сохраняются, часто без видимых признаков нарушения сознания и фотосенситивности. Они очень резистентны к лечению, возникаят многократно в течение дня.

Избегать провоцирующих факторов. Из препаратов используются вальпроаты, клоназепам, этосуксимид, и леветирацетам.

The educational kit on epilepsies

The epileptic syndromes

By C. P. Panayiotopoulos

The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.

UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.

Originally published by MEDICINAE

21 Cave Street, Oxford OX4 1BA

First published 2006 and reprinted in 2007

Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD

Начну сначала — беременность с хронической, не леченой гипоксией, роды с острой гипоксией (чтобы не было порывов, акушер-гинеколог сказал прекратить роды и все потуги я продышала, так у ребенка было длительное сдавливание головки в родовых путях). Но поставили 9/10, хотя ребенок не сразу закричал и потом быстро умолк. Выписали с поражением ЦНС и ишемической гипоксией. Вес 2890г, рост 56 см.

В три года начались неврозы в виде навязчивых движений и отклонений в поведении, посему назначили ээг, который показал эпи-активность, но наши врачи сказали, что все ок, назначили только ноотропы для устранения неврозов. Так мы лечились от неврозов до сего дня.

В том году ээг стала хуже, поэтому мы пили более длительно пантогам и в этом году пришли на прием, где нам назначили мониторинг сна. Сделали и сразу поставили миоклонию век. Я всегда считала это особенностью ребенка, у нее на фоне неврозов было много особенностей.

Сейчас ей 11 лет, то есть у нас не леченый синдром Дживонса уже 8 лет, но когда начались миоклонусы, я точно не смогу вспомнить. Интеллект в норме, дочь хорошистка в гимназическом классе. Ползала в полгода, ходила с 11 мес, с года отдельные слова, в 1.5 года предложениями.

Из отклонений или особенностей характера могу отметить только невнимательность и крайнюю неответственность, все из под палки приходится делать. Моторика странная, любит руки держать в кулачках, как у детей дцп, но в очень мягкой форме, конечно. Эпилептолог проводила тестирование на рефлексы, сказала, все идеально.

Миоклонии возникают по моему наблюдению часто, если дочь не выспалась, если выспалась, то их число достигает примернораз в день, чаще всего за едой и при пробуждении. Время приступов от 2 до 8 сек. Во время длительных приступов специально задаю ей вопрос, на который она внятно отвечает. Также во время приступов жует, говорит, делает различные действия, что дает мне уверенность в том, что потерь сознания нет.

Собственно вопрос — если нам не мешают жить миоклонусы, потерь сознания нет, интеллект в норме, то зачем нам пить такие серьезные препараты, от которых, как известно при Дживонса, в большинстве случаев нет никакого прока, ведь этот синдром резистентен.

А также синдром с плохим прогнозом и чаще всего пожизненный.

В чем смысл травли ребенка двумя, а то и тремя препаратами, если заведомо известно, что будем пить их пожизни и они не дадут улучшений? Кроме того, неправильно подобранная терапия или в следствие индивидуальной непереносимости могут начаться развернутые приступы. К чему этот риск?

Эпилептолог уверяет, что нужно однозначно, но на мой вопрос почему не смогла ответить.

Она только сказала — а вдруг будет развернутый приступ? Неужели только ради “вдруг” в этом есть необходимость? А если этот “вдруг” не наступит? Также врач сказала, что будут оставания в школе, но я пока с трудом в это верю, ибо дочь делает успехи и последний год закончила даже еще лучше, чем предыдущие. Пишет великолепные сочинения, с успехом проходит тестирования и контрольные.

Уважаемые эпилептологи-практики, прошу Вашего совета, как часто Дживонс перетекает в серьезные формы эпи? Есть ли смысл пить вольпроаты? В чем он? Очень хочу получить ответ, чтобы принять взвешенное решение, чтобы после не пожалеть, на кону здоровье моей любимой доченьки.

И еще один вопрос — при синдоме Дживонса не повредят ли ноотропы и им подобные? не повредит ли нам улучшать кровообращение головного мозга? И можно ли сделать гирудотерапию?

заранее спасибо, с уважением, сомневающаяся мать особенного ребенка.

Определение и общие сведения [ править ]

Детская абсансная эпилепсия

Детская абсансная эпилепсия — это наследственная генерализованная эпилепсия у детей, характеризующаяся очень частыми (множественными в день) приступами абсансов, обычно возникающих у детей в возрасте от 4 до 10 лет, в большинстве случаев с хорошим прогнозом.

Детская абсансная эпилепсия составляет от 10 до 17% всех случаев эпилепсии, диагностированных у детей школьного возраста. Заболеваемость в США оценивается порядка 1//12 500. Девочки, как правило, больше страдают, чем мальчики.

Этиология и патогенез [ править ]

Хотя развите детской абсансной эпилепсии определяется генетически, точный способ наследования и вовлеченные гены остаются в значительной степени неопознанными. Мутации в гене NIPA2 (15q11.2), которые кодирует транспортер магния и гене CACNA1H (16p13.

3), который кодирует кальциевый канал T-типа, яаляются генами восприимчивости в китайской популяции хань.

Гены GABRA1 (5q34), GABRB3 (15q12), GABRG2 (5q34), которые кодируют рецепторы гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), ген JRK (8q24,3), который кодирует мнимый ДНК-связывающий белок и ген SLC2A1 (1p34.

2), который кодирует облегченный транспортер глюкозы, — могут участвовать в возникновении в детской абсансной эпилепсии. Мутации в гене CLCN2 (3q27.1), который кодирует хлорный канал, могут быть локусом восприимчивости в некоторых формах детской абсансной эпилепсии.

Клинические проявления [ править ]

Детская абсансная эпилепсия обычно возникает у детей в возрасте от 4 до 10 лет с пиком в возрасте от 5 до 7 лет. Детская абсансная эпилепсия характеризуется частыми (кратковременными) абсансами с резким началом и разререшением.

У 18% пациентов с детской абсансной эпилепсией наблюдается фоточувствительность.

В редких случаях детская абсансная эпилепсия также сопровождается повышенным риском развития неблагоприятных поведенческих, психиатрических, языковых и тонких когнитивных сопутствующих заболеваний (включая проблемы с вниманием, беспокойство, депрессию, социальную изоляцию и низкую самооценку).

Эти когнитивные проблемы часто осложняются расстройством дефицита внимания с гиперактивностью. Также может наблюдаться интеллектуальный дефицит. Начало абсансов в возрасте до 4 лет наблюдается при редком варианте детской абсансной эпилепсии с энцефалопатией из-за дефицита GLUT1.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы: Диагностика [ править ]

Диагноз детской абсансной эпилепсии базируется на клинических признаках и электроэнцефалографические данных, обнаруживающих двусторонние синхронные симметричные импульсные волны, обычно с частотой 3 Гц, при нормальной фоновой активности.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз детской абсансной эпилепсии включает эпилепсию с миоклоническими абсансами, синдром Дживонса, юношескую абсансную эпилепсию, периоральную миоклонию с отсутствием, ювенильную миоклоническую эпилепсию, энцефалопатию из-за дефицита GLUT1, а также абсансы, связанные с хромосомными аномалиями (кольцевая хромосома 20, синдром микроделеции 15q13.3).

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы: Лечение [ править ]

Лечение детской абсансной эпилепсии включает использование противоэпилептических препаратов, таких как этосуксимид, вальпроат и ламотриджин, однако часто наблюдается отсутствие клинического ответа. Леветирацетам (препарат выбора для пациентов с фоточувствительностью) или топирамат — это варианты лечения рефрактерных приступов абсансов, но они также всегда могут быть эффективными.

У 56-65% детей наблюдается 5-летняя ремиссия на фоне приема противоэпилептических препаратов. Полная ремиссия обычно происходит через 3-8 лет после начала детской абсансной эпилепсии.

Однако у остальных 30% детей абсансы сохраняются либо как одиночные (10-15%), либо с генерализованным тонико-клоническими или миоклоническими судорогами (5-15%), либо заболеание эволюционирует в ювенильную миоклоническую эпилепсию (5-15 %).

Прочее [ править ]

Синонимы: прогрессирующая миоклоническая эпилепсия 1-го типа

Болезнь Унферрихта-Лундборга является редким вариантом прогрессивной миоклонической эпилепсии, характеризуется наличием действие- и стимул-чувствительного миоклонуса, тонико-клонических судорог с атаксией и умеренного когнитивного снижения по ходу течения заболевания.

Болезнь телец Лафора

Синонимы: прогрессирующая миоклоническая эпилепсия 2-го типа

Болезнь телец Лафора с ранним началом — крайне редкая, наследственная форма прогрессирующей миоклонической эпилепсии.

Болезнь телец Лафора характеризуется прогрессирующей миоклонической эпилепсией и наличием телец Лафора, имеет раннее начало (в возрасте около 5 лет) и длительное течение.

Другие проявления включают прогрессирующую дизартрию, атаксию, снижение когнитивных функций, психозы, деменцию, спастичность и атаксию.

Болезнь телец Лафора, как правило, протекает длительно, в течение нескольких десятилетий.

Распространенность

Источник: http://faneraltg.ru/sindrom-dzhivonsa/

Миоклония

Миоклония век

Иногда мышечные подергивания считаются вариантом нормы.

Физиологические миоклонии чаще всего наблюдаются при засыпании и в ранней фазе сна (гипнагогические), особенно после физического или эмоционального переутомления.

В зависимости от степени вовлечения мускулатуры они бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными. У детей до полугода такие движения могут возникнуть при кормлении или во время игры.

Быстрые и короткие сокращения мышц провоцируются внезапными раздражителями – световыми, звуковыми, двигательными.

В сочетании с вегетативными изменениями (потливостью, учащенным сердцебиением, одышкой) они напоминают реакцию испуга.

Другой распространенной ситуацией является диафрагмальная миоклония или икота, возникающая при раздражении блуждающего нерва от заглатывания воздуха или быстрой еды.

Миоклонус-эпилепсия

Миоклонические приступы входят в клиническую картину различных форм эпилепсии. При этом выделяют несколько путей их развития с учетом локализации первичного очага возбуждения в ЦНС – кортикальный, таламокортикальный, с неизвестным механизмом. Патологическая импульсация из коры моторных зон головного мозга характерна для следующих миоклоний:

  • Кортикальные рефлекторные: прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, миоклония век с абсансами.
  • Кортикальные с ритмичными быстрыми вспышками: синдром Ангельмана, непрогрессирующие энцефалопатии (при туберозном склерозе, синдроме Дауна), семейная миоклоническая эпилепсия.
  • Вторично генерализованные: синдром Драве и Леннокса-Гасто.

Для большинства прогрессирующих миоклонус-эпилепсий характерно аутосомно-рецессивное наследование. Это обширная группа заболеваний, в которую входят болезни накопления (Гоше, нейрональный липофусциноз, GM2-ганглиозидоз), болезнь Лафоры, Унферрихта-Лундборга. Также к ним относят сиалидоз и дентарубро-паллидольюисову атрофию.

Клиническая картина миоклонус-эпилепсий разнообразна. Наряду с быстрыми спонтанными подергиваниями в дистальных отделах конечностей наблюдаются парциальные и генерализованные приступы (клонические, тонико-клонические), абсансы. Выраженная кортикальная миоклония сопровождается мозжечковыми расстройствами, может привести к обездвиживанию пациента.

Доброкачественная миоклония младенческого возраста – это такое состояние, единственным симптомом которого становятся подергивания в плечевом поясе, идущие изолированно или сериями. Подобные пароксизмы могут сопровождаться одновременным снижением тонуса мышц шеи, что описывается как быстрый кивок головой. Некоторые из этих приступов провоцируются прикосновением.

Дегенеративные заболевания

Миоклонические приступы встречаются при дегенеративном поражении подкорковых структур ЦНС, отвечающих за регуляцию непроизвольных движений.

Их описывают как непостоянный признак у лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), хореей Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом.

Схожие проявления наблюдают при болезни Паркинсона, Альцгеймера, мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта.

Миоклонии при ДТЛ – довольно частая форма двигательных нарушений. Для заболевания характерны симптомы паркинсонизма в виде тремора пальцев, замедленности движений и постуральной неустойчивости. Отмечаются прогрессирующие когнитивные нарушения, рано развиваются зрительно-пространственные, вегетативные, нейропсихиатрические расстройства (галлюцинации, делирий, депрессия).

Церебральная гипоксия

Распространенные миоклонии возникают на фоне гипоксического повреждения головного мозга. Причиной могут быть остановка сердца, коматозные состояния, отравление угарным газом.

После глубокой гипоксии из-за тяжелого приступа удушья, асфиксии или инфаркта миокарда наблюдаются кинетические миоклонусы, описанные как синдром Ланса-Адамса.

В его развитии предполагается роль корковой и стволовой дисрегуляции моторных функций.

Для гипоксического поражения мозга характерны интенционные миоклонии – нерегулярные подергивания мышц, которые усиливаются при достижении цели (на фоне выполнения пальценосовой или пальцемолоточковой пробы). Они наблюдаются только в конечности, совершающей быстрое движение. При медленных действиях патологические сокращения обычно отсутствуют.

Инфекционная патология

Развитие миоклоний связывают с нейроинфекциями вирусной природы: летаргическим, герпетическим, клещевым энцефалитом. В последнем случае отмечают фокальную эпилепсию Кожевникова. Она проявляется типичным миоклонусом, сочетающимся с фокальными или вторично генерализованными судорожными приступами, очаговыми неврологическими симптомами (центральным гемипарезом), расстройствами психики.

Кортикальные миоклонии при кожевниковской эпилепсии затрагивают строго определенные мышечные группы. Они постоянны и не исчезают во сне, характеризуются ритмичностью и стереотипностью, усиливаются при волнении и целенаправленных движениях. Обычно такие подергивания развиваются только в одной руке, реже вовлекается половина лица на той же стороне.

Еще одна причина пароксизмов – подострый склерозирующий панэнцефалит. Болезнь проявляется подергиваниями конечностей, головы и туловища, резкими сгибательными движениями по типу кивков, множественными дискинезиями. Далее присоединяются смешанные судороги, парезы и параличи. На поздних стадиях возникает децеребрационная ригидность, нарушения глотания и дыхания, слепота.

Метаболические расстройства

Частой причиной миоклонии становятся дисметаболические состояния. Они обусловлены нарушением биохимических и энергетических процессов в моноаминергических нейронах базальных ядер и мозговой коры.

Генерализованные миоклонии мышц описаны при уремии, печеночной недостаточности, электролитных нарушениях (гипокальциемии, гипонатриемии, гипомагниемии).

Мышечными подергиваниями проявляются гипогликемия и некетонемическая гипергликемия.

Интоксикации и передозировка лекарств

Прямое нейротоксическое действие химических веществ обусловлено нарушением образования и проведения импульса, модификацией пластического и энергетического обменов.

Опосредованное влияние реализуется через дисфункцию внутренних органов, отвечающих за экскрецию и детоксикацию.

Как проявление острой интоксикации миоклонии возникают при отравлениях тяжелыми металлами (включая висмут), ДДТ, бромистым метилом.

Ятрогенные миоклонии мышц обусловлены передозировкой медикаментов. Сочетание с экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами типично для приема препаратов лития, нейролептиков, трициклических антидепрессантов. Причиной подергиваний бывают бензодиазепины, антигистаминные средства, антиконвульсанты. Сходные эффекты описаны для пенициллина и цефалоспоринов.

Диагностика

Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:

  • Лабораторные анализы. В биохимическом анализе крови обращают внимание на электролиты, почечные и печеночные пробы, острофазовые белки. Серологическая диагностика дает возможность выявить антитела к инфекциям, а исследование ликвора – установить характер энцефалитических реакций.
  • Томографические методы. При подозрении на органическую патологию ЦНС используют современные средства нейровизуализации. Наиболее информативной для оценки состояния мозгового вещества и оболочек становится МРТ. По интенсивности сигнала и размерам очагов можно предположить их происхождение.
  • Электроэнцефалография. Ключевой метод выявления эпилептической активности – ЭЭГ. Позволяет определить фокальные или генерализованные разряды (пики, спайк-волны) с анализом их частоты и локализации. Исследование дополняется провокационными пробами – фотостимуляцией, гипервентиляцией.

Консервативная терапия

Терапия проводится преимущественно консервативными методами, объем и характер медицинской помощи определяются конкретной ситуацией. Доброкачественные миоклонии не требуют лечения, в тяжелых случаях необходима активная комплексная коррекция. Основу лечения составляют медикаменты, действие которых реализуется по нескольким направлениям:

  • Этиотропное. При вирусных инфекциях могут назначать интерфероны, изопринозин, ламивудин. Улучшение при клещевом энцефалите достигается после терапии специфическими иммуноглобулинами.
  • Патогенетическое. Большое значение имеет коррекция нарушенного метаболизма и мозговой гипоксии. Для этого используют электролиты, глюкозу, антигипоксанты. Детоксикация предполагает инфузионную поддержку, применение сорбентов, антидотов.
  • Симптоматическое. Ключевой компонент терапии – антиконвульсанты. Наиболее эффективны клоназепам, вальпроаты, леветирацетам. Некоторые миоклонии хорошо отвечают на 5-гидрокситриптофан с карбидопой, высокие дозы пирацетама.

При неэффективности противосудорожных средств рассматривается вопрос о назначении кетогенной диеты. Для устранения уремии или выраженной химической интоксикации показаны экстракорпоральные методы – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Реабилитация пациентов с энцефалопатиями предполагает гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, рефлексотерапию.

Хирургическое лечение

Для лечения кортикальных миоклоний, резистентных к медикаментам, предлагают нейрохирургическое вмешательство в объеме функциональной гемисферэктомии. Некоторые фокальные приступы нуждаются в радикальном устранении грубых органических причин – опухоли или ангиомы. При болезни Унферрихта-Лундборга и синдроме Леннокса-Гасто рекомендуют стимуляцию блуждающего нерва.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/symptom/convulsion/myoclonus

Причины

Анализируемое состояние характеризуется двумя вариациями проявлений: доброкачественными и злокачественными.

Факторами, содействующими возникновению первого варианта проявлений, считаются:

– переходное состояние от бдения ко сну, то есть непосредственно период засыпания (нередко полностью здоровые индивиды вздрагивают в момент погружения в Морфеево царствие, что является проявлением миоклонуса, порождённым психологическим перенапряжением, эмоциональным переутомлением или физической перегрузкой);

– неожиданный резкий раздражитель (например, хлопок, внезапное движение, резкий окрик либо включение света провоцируют неконтролируемое подёргивание, что является реагированием на мгновенный испуг);

– икота (вследствие стимулирования блуждающего нерва и последующего сжатия гортани и диафрагмы возникает непроизвольное вздрагивание);

– некоторые младенцы в первое полугодие могут во сне, при кормлении либо в процессе игры невольно вздрагивать по причине нестабильности и вызревания нервной системы.

Доброкачественный миоклонус воздействия негативного характера на организм не оказывает. Анализируемое состояние представляет собой обыкновенный ответ мускул и нервной системы на банальное переутомление.

Помимо приведённых причин неконтролируемое подергивание может наблюдаться на фоне нижеприведенных состояний и патологий:

– эпилепсии;

– ночного апноэ;

– дегенеративных состояний мозга;

– рассеянного либо туберозного склероза;

– токсоплазмоза;

– энцефалитов;

– болезни Альцгеймера;

– гипогликемии;

– гипоксии мозга;

– опухолевых новообразований мозга;

– почечной либо печёночной недостаточности;

– травмы мозга или позвоночника;

– гестозе;

– тепловом ударе;

– отравлении тяжёлыми металлами;

– употреблении антидепрессантов;

– алкоголизме или наркозависимости.

При любом проявлении рассматриваемого состояния рекомендуется посетить специалиста, дабы не пропустить дебют более серьёзной патологии.

Наиболее частые причины миоклонии связаны с повреждением мозга и патологиями нервной системы.

Также миоклония может иметь генетическую детерминированность.

Доброкачественная миоклония

Неконтролируемые непроизвольные подёргивания мускул бывают как у родителей, так и у их отпрысков. Появляются они либо в одной мускуле, либо затрагивают группу мускул, либо же имеют генерализованную направленность, охватывая весь организм. Помимо того гиперкинезы могут проявляться ритмичными спазмами или аритмичными сокращениями.

Если подёргивания характеризуются связью с каким-либо раздражителем, возникают изредка и им не сопутствует ухудшение самочувствия, то можно не тревожиться, это физиологический миоклонус.

Доброкачественная вариация гиперкинезов представляет собой естественное реагирование организма на какой-нибудь раздражитель. При появлении подёргиваний во время погружения в Морфеево царство возникает ночная миоклония. Её возникновение обусловлено серьёзным переутомлением. Проявляется подёргивание по преимуществу один раз длительность его менее минуты.

Зачастую физиологические миоклонии сна можно наблюдать у новорожденных.

Также бывают гиперкинезы, вызванные испугом вследствие резкого крика, вспышки света, громкого внезапного короткого звука. Носят они рефлекторный характер. Миоклонии сопутствуются тахикардией, гипергидрозом, притоком к лицу крови, учащением дыхания.

Гиперкинезы среднего уха обнаруживаются в ощущении щелкающих звуков, звона.

После интенсивной силовой нагрузки, тренировки может возникать миоклонус длительного напряжения, физической нагрузки. У прекрасной половины данная вариация подёргиваний обусловлена ношением туфель на излишне высоких каблучках.

Типичными разновидностями миоклонии считаются спазмы мускул голени. Появляться также они могут вследствие злоупотребления спиртосодержащими напитками либо при курении, что связано с вымыванием из мускул микроэлементов.

Негативная миоклония

Данный вариант рассматриваемого состояния обнаруживается в краткосрочном непроизвольном движении схожим с вздрагиванием вследствие неожиданного непродолжительного прерывания активности мышцы.

Негативные миоклонии развиваются в условиях наличия различных недугов, а также вследствие употребления лекарственных средств. Наиболее частыми факторами считаются: токсическое воздействие некоторых препаратов, гипоксия, расстройство метаболизма.

К иным причинам, порождающим данную вариации миоклонии, можно отнести дегенеративные поражения, задевающие базальные ганглии, и отдельные разновидности деменции.

Гиперкинезы можно классифицировать, основываясь на их локализации, а именно:

– кортикальная миоклония, обусловлена эпилепсией либо повреждением коры мозга и проявляются нарастанием симптоматики при двигательной активности и её спадом при покое (прикосновения или световые раздражители могут вызвать миоклонические конвульсии, которые нередко провоцируют появление аномалий на ЭЭГ);

– подкорковый тип, обусловленный расстройством, воздействующим на базальные ганглии (данный тип схож с предыдущим, световые раздражители триггером не являются);

– ретикулярный вариант, зарождается в стволе мозга и напоминает гиперэкплексию (выраженный испуг, возникающий при неожиданном шуме, касаниях и характеризуется сильной напряжённостью мускул, вследствие которой может появиться полная обездвиженность), однако при данной вариации недуга сокращения чаще возникают спонтанно;

– периферический тип – это результат повреждения периферических нервных структур и характеризуется полуритмичными либо ритмичными спазмами.

Также негативная миоклония мышц бывает нижеприведённых форм:

– эссенциальной, проявляемой в сокращениях изолированного характера, приносящих небольшой дискомфорт, чаще встречаются такие миоклонии у детей и проявляются моментальными вздрагиваниями наряду с дистонией;

– эпилептической, сопровождаемой распространяющимися разрядами на электроэнцефалограмме (сокращения данной формы бывают как позитивными, так и негативными), обнаруживается при иных недугах, сопровождаемых конвульсиями, подёргивания характеризуются нарастанием и яркой выраженностью;

– психогенной, возникающей обычно вследствие повреждений, сокращения характеризуются изменчивостью: имеют непостоянную длительность и выраженность.

Лечение

Физиологический миоклонус специфической терапевтической коррекции не требует, поскольку часто является естественным реагированием на банальный испуг. Если вследствие каких-либо факторов приступы подёргиваний участились, специалисты могут порекомендовать седативные вещества (валериану, пустырник, валокордин и мелиссу).

В лечении патологических вариаций миоклонии предпочтение отдают антиконвульсантам, способным значительно снизить подёргивания мускул. Возможно одновременное употребление нескольких противоэпилептических средств.

Фармакопейные средства других групп применяются в качестве вспомогательной терапии: нейрометаболические стимуляторы, антидепрессанты.

Этиотропная терапия подразумевает воздействие на фактор, спровоцировавший миоклонус, например интерфероны применяются при вирусной инфекции, специфические иммуноглобулины – клещевом энцефалите.

Патогенетическое лечение основано на коррекции мозговой гипоксии и метаболизма при помощи глюкозы, антигипоксантов, электролитов. Эфферентная терапия предполагает инфузии, сорбенты и введение антидотов.

Помимо препаратов для коррекционного воздействия на миоклонии у взрослых специалисты советуют придерживаться здорового питания и адекватного режима. Пациентам следует бросить злоупотреблять вредными привычками.

Если миоклонус обнаружился у детей, то рекомендуется ввести ограничение на телепередачи в вечерние периоды. Не лишним будет и применение ароматерапии с лавандовым маслом. Детям также необходимо отрегулировать режим сна и дневной распорядок.

Минут за 60 до отхода в Морфеево царство следует исключить любые гаджеты, просмотр мультфильмов, а также игры. Оптимальным будет чтение доброй сказки или расслабляющий массаж.

Лучше малышам не разрешать смотреть ужастики, читать страшилки либо увлекаться компьютерными «стрелялками», поскольку подобное времяпровождение может спровоцировать трудности с засыпанием и стать триггером подёргиванием мускул.

Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии миоклонии обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Мы в телеграм! Подписывайтесь и узнавайте о новых публикациях первыми!

Источник: https://psihomed.com/miokloniya/

Что такое миоклония?

Миоклония (или миоклонус) — это симптом, а не заболевание, характеризующаяся кратковременным быстрым сокращениям мышц или группы мышц.

Миоклонические подёргивания или толчки обычно вызываются внезапными сокращениями мышц, называемыми положительным миоклонусом, или мышечным расслаблением, называемым отрицательным миоклонусом.

Миоклонические подёргивания могут происходить поодиночке или последовательно, по шаблону или без шаблона. Они могут происходить нечасто или многократно каждую минуту.

Миоклония иногда возникает в ответ на внешнее событие или когда человек пытается сделать движение. Человек, испытывающий подёргивания, не может контролировать их.

В своей простейшей форме миоклония состоит из подергивания мышц с последующим расслаблением. В пример можно привести икоту, что тоже является миоклонией.

Другими знакомыми примерами состояния являются подергивания, которые некоторые люди испытывают во время засыпания. Эти простые формы миоклонии встречаются у нормальных, здоровых людей и не вызывают затруднений.

При более широком распространении состояние может вызывать постоянные шокоподобные сокращения в группе мышц.

В некоторых случаях миоклония начинается в одной области тела и распространяется в мышцы в других областях. Более тяжелые случаи состояния могут исказить движение и серьезно ограничить способность человека есть, говорить или ходить. Эти типы миоклонии могут указывать на основное заболевание мозга или нервов.

Диагноз устанавливают на основании признаков и иногда подтверждают результатами электромиографического исследования. Лечение включает в себя коррекцию обратимых заболеваний головного мозга или нервной системы и симптоматическую терапию лекарственными препаратами.

Причины миоклонии

Миоклонус может развиться в ответ на:

Длительное лишение мозга кислорода, называемая гипоксией, может привести к постгипоксической миоклонии. Состояние может возникать и сам по себе, но чаще всего это один из нескольких симптомов, связанных с различными расстройствами нервной системы. Например, миоклонический подергивание может развиться у пациентов с:

Миоклонические толчки также часта наблюдаются у людей с эпилепсией, расстройством, при котором электрическая активность в мозге становится беспорядочной, что приводит к судорогам.

Типы миоклонии

Классифицировать множество различных форм миоклонуса сложно, потому что причины, последствия и реакции на терапию сильно различаются. Ниже перечислены наиболее часто описываемые типы.

  • Миоклония действия характеризуется мышечным подергиванием, вызванным или усиленным произвольным движением или даже намерением двинуться. Она может быть ухудшена попытками точных, скоординированных движений. Этот тип является самой инвалидизирующей формой миоклонии и может поражать руки, ноги, лицо и даже горло. Этот тип миоклонуса часто вызывается повреждением головного мозга, которое возникает из-за недостатка кислорода и притока крови к мозгу, когда дыхание или сердцебиение временно прекращаются.
  • Корковая рефлекторная миоклония представляет собой тип эпилепсии, которая возникает в коре головного мозга — внешнем слое или «сером веществе» мозга, ответственном за большую часть обработки информации, происходящей в мозге. Во время этого типа миоклонуса толчки обычно вовлекают не только несколько мышц одной части тела, но также могут происходить подёргивания, вовлекающие группу мышц. Кортикальная форма может усиливаться, когда люди пытаются двигаться определенным образом или ощущают определенное ощущение.
  • Эссенциальная миоклония возникает при отсутствии эпилепсии или других явных нарушений в мозге или нервах. Она может происходить случайным образом у людей без семейной истории, но также может появляться у членов одной семьи, что указывает на то, что иногда это может быть наследственным заболеванием. Существенный миоклонус имеет тенденцию быть стабильным без увеличения тяжести с течением времени. В некоторых семьях существует ассоциация с существенным миоклонусом, существенным тремором и даже формой дистонии, называемой миоклонус-дистонией. Другая форма существенного миоклонуса может быть типом эпилепсии без известной причины.
  • Нёбная миоклония — это регулярное ритмичное сокращение одной или обеих сторон задней части ротовой полости, называемое мягким нёбом. Эти сокращения могут сопровождаться миоклонией в других мышцах, включая мышцы лица, языка, горла и диафрагмы. Сокращения очень быстрые, происходят 150 раз в минуту и ​​могут сохраняться во время сна. Состояние обычно появляется у взрослых и может длиться бесконечно. Некоторые люди с небной формой рассматривают ее как незначительную проблему, хотя некоторые иногда жалуются на «щелкающий» звук в ухе, шум, возникающий при сокращении мышц мягкого неба. Расстройство может вызвать дискомфорт и сильную боль у некоторых людей.
  • Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия (ПМЭ) представляет собой группу заболеваний, характеризующихся миоклонией, эпилептическими припадками и другими серьезными симптомами, такими как проблемы при ходьбе или речи. Эти редкие расстройства часто ухудшаются с течением времени и иногда приводят к летальному исходу. Исследования определили многие формы ПМЭ.
    1. Болезнь Лафоры наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, что означает, что заболевание возникает только тогда, когда ребенок наследует две копии дефектного гена, по одной от каждого родителя. Болезнь Лафоры характеризуется миоклонусом, эпилептическими припадками и деменцией (прогрессирующая потеря памяти и других интеллектуальных функций).
    2. Вторая группа заболеваний ПМЭ относиться к классу лизосомных болезней накопления, обычно включающая в себя миоклонию, проблемы со зрением, деменцию и дистонию (длительные сокращения мышц, которые вызывают скручивающие движения или неправильные позы).
    3. Другая группа нарушений ПМЭ в классе системных дегенераций часто сопровождается миоклонией действия, судорогами и проблемами с равновесием и ходьбой. Многие из этих заболеваний начинаются в детстве или в подростковом возрасте.
  • Ретикулярная рефлекторная миоклония является типом генерализованной эпилепсии, которая возникает в стволе головного мозга, той части мозга, которая соединяется со спинным мозгом и контролирует жизненно важные функции, такие как дыхание и сердцебиение. Миоклонические толчки обычно поражают все тело, одновременно воздействуя на мышцы с обеих сторон тела. У некоторых людей миоклонические судороги возникают только в части тела, например в ногах, при этом все мышцы этой части задействованы при каждом толчке. Ретикулярная рефлекторная форма расстройства может быть вызван произвольным движением или внешним раздражителем.
  • Стимулчувствительный миоклонус, запускается рядом внешних раздражителей, включая шум, движение и свет.
  • Миоклония сна возникает на начальных этапах сна, особенно в момент засыпания. Некоторые формы кажутся чувствительными к стимулам. Некоторые люди с этой формой расстройства редко испытывают беспокойство или нуждаются в лечении. Однако она может быть симптомом более сложных и беспокоящих нарушений сна, таких как синдром беспокойных ног, и может потребовать лечения.

Симптомы миоклонии

Миоклония может быть слабой или тяжелой. Мышцы могут сокращаться быстро или медленно, ритмично и неритмично. Миоклонические подергивания могут быть редкими или частыми.

Они могут наступать спонтанно или под действием внезапного шума, света или движения. Например, их можно спровоцировать, потянувшись за каким-нибудь предметом или делая шаг.

При болезни Крейтцфельдта–Якоба (редкое дегенеративное заболевание головного мозга) миоклония усиливается при внезапном испуге.

Миоклония, развившаяся в результате нарушения метаболизма, может быть длительной и затрагивать разные группы мышц, иногда приводя к судорогам.

Лечение миоклонии

Лечение миоклонии направлено на лекарства, которые могут помочь уменьшить симптомы. Препаратом первого выбора для лечения, особенно определенных видов миоклонии действия, является клоназепам, тип транквилизатора.

Дозировки клоназепама обычно увеличивают постепенно, пока больной не почувствует улучшений или не появятся побочные эффекты. Сонливость и потеря координации являются общими побочными эффектами.

Благоприятные эффекты клоназепама могут со временем уменьшаться, если у человека разовьется толерантность к препарату.

Многие лекарства, используемые для лечения миоклонии, такие как барбитураты, леветирацетам, фенитоин и примидон, также используются для лечения эпилепсии. Барбитураты замедляют центральную нервную систему и вызывают транквилизирующий или антисейзерный эффект.

Фенитоин, леветирацетам и примидон являются эффективными противоэпилептическими препаратами, хотя фенитоин может вызывать печеночную недостаточность или оказывать другие вредные долгосрочные эффекты. Вальпроат натрия является альтернативной терапией миоклонуса и может использоваться как один, так и в сочетании с клоназепамом.

Хотя клоназепам и/или вальпроат натрия эффективны для большинства людей с расстройством, у некоторых людей возникают побочные реакции на эти препараты.

Источник: https://tvojajbolit.ru/nevrologiya/miokloniya/

Медицина и здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: