Нарушение нервно мышечной проводимости

Содержание
  1. Нарушения нейро-мышечной проводимости
  2. Предоперационное обследование
  3. Быстрая последовательная индукция
  4. Периоперационное ведение
  5. Послеоперационное ведение
  6. Предоперационные прогностические критерии надобности в ИВЛ после операции
  7. Признаки угрозы дыхательной недостаточности
  8. Антихолинэстеразная терапия
  9. Принципы применения в ходе операций антихолинэстеразных средств
  10. Препараты, имеющие специфическое значение при миастении
  11. Миопатия
  12. Классификация миопатий
  13. Причины заболевания
  14. Как проявляется болезнь?
  15. Отдельные виды миопатий: клиническая картина и особенности
  16. Как диагностировать миопатию?
  17. Лечение миопатий
  18. Справочная литература
  19. Нейропатия
  20. Причины возникновения нейропатии
  21. Симптомы нейропатии
  22. Диагностика
  23. Профилактика
  24. Как лечить нейропатию
  25. Нарушения нервно мышечной проводимости позвоночника
  26. Этиология и неврология
  27. Спинальная мышечная атрофия
  28. Возможные причины возникновения мышечной слабости
  29. Связанные заболевания

Нарушения нейро-мышечной проводимости

Нарушение нервно мышечной проводимости

 

Миастения есть следствие аутоиммунных нарушений постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нейромышечного синапса.

У пациентов, имеющих симптомы заболевания, до 80% функционирующих рецепторов утрачено, что ведет к слабости и заметной утомляемости. Заболевание может развиться в любом возрасте, но наиболее характерно для молодых женщин.

Оно может сопровождаться гиперплазией вилочковой железы, а около 15% пациентов этой группы имеют тимомы.

Клинически важно, что манифестация может варьировать в диапазоне от легкого птоза до бульбарного паралича и ДН. Пациенты обычно на поддерживающей антихолинэстеразной терапии (пиридостигмин) и, иногда, стероидах. Другие виды лечения включают иммуносуппрессанты, тимэктомию и плазмаферез у пациентов с резистентной или жизнеугрожающей слабостью.

Все пациенты с миастенией исключительно чувствительны к действию недеполяризующих мышечных релаксантов:

  • Применение недеполяризующих препаратов должно быть очень щадящим. Реакцию мониторируют при помощи нейростимулятора. Начальная доза должна составлять около 10-20% обычной адекватной дозы.
  • Современные недеполяризующие релаксанты короткого и среднего действия, такие как атракурий, мивакурий или векуроний, предпочтительнее, чем более длительно действующие препараты.
  • Плазмаферез истощает уровень эстеразы в плазме, таким образом пролонгируя действие препаратов, разрушаемых этой энзимной системой (суксаметоний, мивакурий, местные анестетики-эфиры).
  • Суксаметоний может оказывать извращенное действие, и вследствие пониженной активности рецепторов пациент может оказаться резистентен к деполяризации, что потребует повышения дозы. Это, в сочетании с индуцированным терапией дефицитом эстераз плазмы, ведет к повышению риска недеполяризующего блока (блока 2-й фазы),

Предоперационное обследование

  • Следует оценить интенсивность слабости и длительность наличия симптоматики. У пациентов с изолированной длительно существующей глазной симптоматикой заболевание вряд ли будет прогрессировать. В случае же нестабильной симптоматики состояние пациента должно быть оптимизировано, если это не исключается ургентностью операции.
  • Любая степень бульбарного паралича есть предвестник необходимости в защите дыхательных путей как во время, так и после операции.
  • Выполняют легочные функциональные тесты — ФОЕЛ < 50% должного (или < 2,9 л) или наличие сопутствующих заболеваний дыхательной системы делают более вероятной необходимость в послеоперационной ИВЛ.
  • Уточняют медикаментозный анамнез и определяют возможное влияние на пациента пропуска очередной дозы антихолинэстеразного препарата. При тяжелых формах заболевания пропуск одной дозы может повлечь за собой быстрое ухудшение.
  • Антихолинэстеразную терапию продолжают вплоть до начала индукции. Хотя теоретически ингибирование нейромышечной блокады возможно, данных о подобных случаях в литературе нет.
  • Премедикация должна быть минимальной.
  • Оборудование для послеоперационной ИВЛ должно быть готово к применению.

Быстрая последовательная индукция

  • При показаниях можно использовать суксаметоний — дозы 1,5 мг/кг обычно достаточно.
  • Если есть сомнения относительно возможных трудностей при интубации, методика интубации пациента в сознании может быть полезна.
  • Если применен суксаметоний, нельзя применять никакие релаксанты до тех пор, пока не восстановится мышечная активность и будет очевидно отсутствие ее затухания.

Периоперационное ведение

  • Все, кроме коротких, минимально инвазивных процедур потребуют вентиляции, так как угнетающее влияние на дыхание всех препаратов может усиливаться.
  • При возможности следует избегать любых мышечных релаксантов. Интубировать и вентилировать можно без применения парализующих методик.
  • Если введение мышечных релаксантов неизбежно, то применяют уменьшенные дозы (10% от нормальных) под контролем нейростимулятора (установленного и протестированного до начала блокады). Дозу необходимо тщательно титровать по эффекту.
  • Реверсия мышечных релаксантов должна быть достижима стандартными дозами неостигмина, если до операции симптоматика хорошо контролировалась. Отказ от реверсии все же предпочтителен, так как дополнительные дозы антихолинэстеразных препаратов могут привести к появлению риска передозировки (холинэргический кризис). Оптимальны препараты со спонтанной реверсией типа атракурия.
  • Если после операции не ожидается достаточно скорого возврата к оральной антихолинэстеразной терапии, следует подумать о введении назогастрального зонда.
  • Экстубировать следует только в том случае, если мышечная активность восстановилась полностью и позволяет уровень сознания. Лучший прогностический тест для безопасной экстубации — способность пациента удерживать голову приподнятую над подушкой > 5 с. Пациентам с бульбарным параличом необходим особый уход, и защита дыхательных путей может им потребоваться до восстановления бульбарных функций.

Послеоперационное ведение

  • После больших полостных операций вполне вероятно потребуется ИВЛ.
  • Анальгезия может быть обеспечена любым подходящим способом. Региональные методики особенно целесообразны.
  • Как можно более скорый возврат к терапии обязателен — при необходимости через назогастральный зонд.
  • В случае интестинальной недостаточности и невозможности обеспечить оральную или назогастральную антихолинэстеразную терапию, показана парентеральная терапия.

Предоперационные прогностические критерии надобности в ИВЛ после операции

  • Длительность заболевания более 6 лет.
  • Сопутствующие заболевания дыхательной системы в анамнезе.
  • Необходимая доза пиридостигмина, превышающая 750 мг/сут менее чем за 48 ч до операции.
  • Жизненная емкость легких до операции менее 2,9 л.

Признаки угрозы дыхательной недостаточности

  • Стридор (возможен вследствие слабости аддуктора ых связок)
  • Неспособность кашлять (слабость ых связок и снижение ЖЕЛ)
  • Генерализованная мышечная слабость (неспособность удерживать приподнятую голову или сжатый кулак)
  • Наилучшие способы мониторирования респираторных объемов: повторные измерения пикового потока (дешево, легко, надежно, если применяется как тренд) и измерение ЖЕЛ (нужно специальное оборудование и подготовка). Лучше делать это регулярно (сначала — ежечасно) и интерпретировать в соответствии с трендами.
  • Газы крови и периферическая сатурация могут оставаться нормальными до самого момента развития дыхательной недостаточности и, таким образом, не являются надежным способом мониторинга респираторной емкости после операции

Антихолинэстеразная терапия

Для облегчения перехода с орального пиридостигмина на парентеральный (в/в. в/м, или п/к) неостигмин каждые 30 мг орального пиридостигмина приравнивают к 1 мг парентерального неостигмина. Если оральная терапия противопоказана на длительное время, то показан переход на п/к или в/м введение неостигмина.

Принципы применения в ходе операций антихолинэстеразных средств

  • Оральную холинэстеразную терапию продолжают вплоть до самой операции.
  • Реверсия нейромышечного блока неостигмином возможна, если, по данным нейростимулятора, к этому есть показания (отсутствие сокращений на нейростимуляцию означает невозможность реверсии).
  • Неостигмин следует дозировать под контролем нейростимулятора, начиная с 2,5-5 мг болюсно, повышая при необходимости до 1 мг болюсно каждые 2-3 мин до эквивалента максимальной дозы пиридостигмина (1:30). Например, если доза пиридостигмина составляет 120 мг каждые 3-4 ч, то максимальная доза неостигмина должна быть 4 мг (с повторением после 2-4 ч при необходимости).
  • Оральную антихолинэстеразную терапию следует восстановить, как только это вновь станет возможным.
  • Если оральная терапия невозможна, то парентеральное лечение неостигмином проводят в дозах, изложенных выше.

Препараты, имеющие специфическое значение при миастении

  • Недеполяризующие миорелаксанты – Заметная чувствительность – Избегать по возможности. Начинают с 10% нормальной дозы. Всегда мониторируют нейромышечную функцию. Применяют только средне- и короткодействующие препараты.
  • Суксаметоний – Устойчивость к деполяризации и отсроченное развитие действия – Нет сообщений о клинически неблагоприятных эффектах после применения 1,5 мг/кг. Отсроченное восстановление у пациентов с индуцированным дефицитом эстераз (плазмаферез, антихолинэстеразная терапия). Переходят на недеполяризующие релаксанты только после полного восстановления нейромышечной функции.
  • Ингаляционные анестетики – Все ингаляционные анестетики снижают нейромышечную передачу при миастении на =50% – Могут быть полезны, чтобы избежать применения миорелаксантов.
  • Внутривенные анестетики – Нет клинически видимого влияния на нейромышечную функцию – Тотальная внутривенная анестезия пропофолом может быть полезна, если нейромышечная функция перед операцией ненадежна.
  • Местные анестетики – Удлинение действия и усиление токсичности препаратов-эфиров при антихолинэстеразной терапии и плазмаферезе. Есть сообщения об обострении миастении – Следует применять минимально необходимые для достижения адекватного блока дозы. Функцию дыхания мониторировать как при наркозе.
  • Лекарства, элиминация которых зависит от эстераз – Удлинение действия и усиление токсичности у пациентов, получающих плазмаферез или (теоретически) антихолинэстеразную терапию – Суксаметоний, ремифентанил, мивакурий, местные анестетики-эфиры, эсмолол и т. д.
  • Антибиотики – Эффект нейромышечного блока может стать клинически значимым – Избегают применения аминогликозидов (например, гентамицина). Есть сообщения о подобном эффекте эритромицина и ципрофлоксацина.
  • Разное – Есть сообщения о влиянии на нейромышечную передачу всех препаратов, приведенных ниже: прокаинамид, бета-блокаторы (особенно пропранолол, фонитоин).

Пиридостигмин – взрослые: 15-120 мг с подобранным интервалом (обычно 4-6 ч). Общая суточная доза не должна превышать 720 мг. Дети:

Источник: http://www.ambu03.ru/anesteziya/predoperacionnaya-ocenka-sostoyaniya-pacienta-i-ego-podgotovka-k-anestezii/narusheniya-nejro-myshechnoj-provodimosti/

Миопатия

Нарушение нервно мышечной проводимости

Миопатия — хронические прогрессирующие нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся первичным поражением мышц. Это группа мышечных заболеваний, которые не связаны с нарушением нервной проводимости или нервно-мышечных соединений. Почему развивается миопатия, каким образом ее диагностировать и лечить? 

Классификация миопатий

Миопатии разделяют на две большие подгруппы — первичные и приобретенные.

Первичные миопатии обусловлены генетическими нарушениями. Для них характерно постепенное прогрессирующее течение. Известные наследственные миопатии — ювенильная миопатия Эрба, миопатия Дюшенна, плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина, болезнь Помпе (для которой доступна патогенетическая терапия)1.

К первичным относятся дистальные формы (дистальная мышечная дистрофия).

Это группа редких прогрессирующих генетических нарушений, при которых происходит истощение (атрофия) и слабость мышц, удаленных от центра тела, — мышц рук и ног.

К ним относится дистальная миопатия Миоши, дистальная мышечная дистрофия с вакуолями «в оправе» (Нонака), Веландера, Лейна, тибиальная мышечная дистрофия Удда, другие2.

Первичные формы связаны с одной или более генетической мутацией, которые ответственны за появление дефектов в белках, обеспечивающих мышечный тонус и сокращение, а также некоторых ферментов.

Например, одна из самых распространенных наследственных форм, миопатия Немалина, обусловлена мутациями в 10 генах. Все они имеют отношение к выработке белков3.

Еще одно редкое заболевание, болезнь Помпе обусловлена врожденной недостаточностью фермента и связанного с этим накоплением гликогена в мышечных тканях.

Дефектный ген может наследоваться рецессивно или доминантно, иногда он наследуется сцеплено с Х-хромосомой.

Приобретенные миопатии разделяют на воспалительные (дерматомиозит, полимиозит), инфекционные, метаболическое, эндокринные, лекарственные, токсические. Они развиваются на фоне сопутствующих заболеваний и патологических состояний, например:

  • Приема лекарственных препаратов (глюкокортикостероиды);
  • Приема алкоголя;
  • Поступления в организм токсинов (токсическая форма);
  • Эндокринных расстройств (нарушение функции щитовидной железы и др.);
  • Авитаминозов;
  • Сердечной недостаточности;
  • Нарушения работы печени;
  • Злокачественных заболеваний, др. 

Причины заболевания

Заболевание, в зависимости от типа, имеет различные причины.

Воспалительные формы развиваются на фоне аутоиммунных реакций — нарушения работы иммунной системы, из-за которого организм «атакует» собственные ткани, органы. Некоторые воспалительные формы связаны с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, узелковым полиартериитом4.

Инфекционными причинами могут становиться вирусы, бактерии и другие возбудители, например:

  • Трихинеллы;
  • Токсоплазмы;
  • ВИЧ-инфекция;
  • Вирусы Коксаки;
  • Вирусы гриппа;
  • Бактерии рода Borrelia-возбудители болезни Лайма;
  • Золотистые стафилококки.

Лекарственные миопатии могут развиваться на фоне приема ряда препаратов:

  • Глюкокортикостероиды;
  • Ловастатин, другие статины — препараты, снижающие уровень холестерина;
  • Колхицин — противоподагрическое средство;
  • Амиодарон — препарат, применяемый при сердечных аритмиях.

Как проявляется болезнь?

При первичных формах первые признаки заболевания проявляются обычно в детском или юношеском возрасте. Типичный симптом, по которому можно заподозрить заболевание у ребенка, — мышечная слабость.

Этот признак характерен для всех форм. Обычно слабость носит симметричный характер, то есть наблюдается в симметричных мышцах.

На начальных стадиях слабость может быть незначительной, но постепенно ее выраженность увеличивается.

С прогрессированием заболевания снижается качество жизни: для больного становятся сложными, трудновыполнимыми даже привычные нагрузки. Появляются трудности при ходьбе, подъеме по лестнице.

Из-за дистрофии мышц может нарушаться осанка, появляться искривление позвоночника, например, поясничный лордоз, кифоз, сколиоз, прогрессирующие со временем.

При этом голова и живот больного выпячиваются вперед, плечи опускаются, формируются крыловидные лопатки3.

При поражении проксимальных, расположенных ближе к центру тела мышц появляются сложности с подъемом со стула, выходом из ванны, подъем по лестнице, расчесыванием волос или бритьем. Наблюдается «утиная» походка — пациент передвигается, раскачиваясь в стороны.

При слабости в кистях у человека появляются трудности при выполнении высокодифференцированной работы (письмо, игра на музыкальных инструментах, токарное дело и др.). Слабость стоп проявляется формированием полой стопы, шлепающей походкой.

При некоторых формах, например, миопатии Немалина, иногда при болезни Помпе, появляется слабость дыхательных мышц, что приводит к повышению риска легочных инфекций. К тому же ухудшается снабжение кислородом, из-за которого могут страдать мозг, сердце, другие органы4.

Наряду с мышечной слабостью снижаются сухожильные рефлексы, возникают мышечные спазмы или сокращения, ограничение подвижности сустава — контрактура3.

Отдельные виды миопатий: клиническая картина и особенности

Дистальная миопатия Миоши — самая распространенная дистальная форма, хотя точное число больных пока установить невозможно. Имеет аутосомный тип наследования. Основные клинические признаки — прогрессирующая мышечная слабость, атрофия отдельных мышц. Чаще заболевание проявляется в подростковом возрасте, изредка — после 40 лет. В первую очередь поражаются стопы, голени.

Характерные жалобы в начале манифестации заболевания — трудности при вставании на пальцы, слабость при ходьбе на носках.

Вскоре икроножные мышцы начинают атрофироваться, иногда очень значительно уменьшаясь в объеме всего за несколько дней. Постепенно слабость появляется в мышцах задней поверхности бедра, ягодиц, запястий, пальцев.

Болезнь прогрессирует медленно, инвалидизация наступает обычно через несколько десятков лет после появления первых признаков5.

Мышечная дистрофия Дюшенна — одна из наиболее распространенных наследственных форм. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Развивается только у мальчиков. Симптомы появляются в возрасте 2-5 лет.

Клинические признаки — быстрая утомляемость, трудности при подъеме по лестнице, частые падения, прогрессирующая слабость мышц, атрофия — мышечная ткань заменяется фиброзом или жировой тканью. У детей развивается гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, контрактуры крупных суставов. Поражаются внутренние органы.

Больные теряют возможность передвигаться самостоятельно в 7-13 лет6. Для мышечной дистрофии Дюшенна характерен очень высокий уровень КФК (кретинфосфокиназы), выше 2000 Ед/л.

Болезнь Помпе — редкое прогрессирующее нервно-мышечное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Связана с дефицитом лизосомального фермента альфа глюкозидазы, вследствие чего в клетках накапливается гликоген, поэтому заболевание относят к лизосомным болезням накопления.

Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией скелетной, дыхательной,  и, в основном, у младенцев – сердечной мышечной ткани. Болезнь Помпе может развиваться в любом возрасте, в том числе и у взрослых. Основные проявления — мышечная слабость, атрофия мышц.

Это приводит к нарушению походки, сложностям при ходьбе, подъеме по лестнице, гиперлордозу. Дыхательные симптомы проявляются одышкой при незначительных нагрузках, частыми инфекциями верхних дыхательных путей, легких.

Болезнь Помпе — одна из немногих наследственных патологий, для которой разработана заместительная терапия, позволяющая замедлить прогрессирование заболевания  и улучшить качество жизни пациентов7.

Дистальная мышечная дистрофия Нонака наследуется по аутосомному рецессивному типу. Симптомы начинаются в 20-30 лет с поражения передних большеберцовых мышц.

Через несколько лет нарушается функция стопы, затем поражаются мышцы бедер и подвздошно-поясничные мышцы. Больным становится сложно подниматься по лестнице, вставать со стула. Вскоре присоединяется слабость сгибателей шеи, плечевого пояса, кистей.

Через 13 лет после начала больные не могут самостоятельно передвигаться8.

Как диагностировать миопатию?

Чтобы установить диагноз, одной клинической картины недостаточно, однако появление характерных признаков заболевания должно стать поводом для глубокого обследования пациента.

При подозрении на врожденную миопатию необходимо проведение молекулярно-генетических методов исследования. Без них установить окончательный диагноз невозможно.

Кроме того, обследование включает3:

  • Биохимический анализ крови, который помогает оценить уровень ферментов, АЛТ, АСТ, КФК (креатинфосфокиназы), лактатдегидрогеназы и др.; 
  • Электромиографические, электронейромиографические методы исследования — первые помогают оценить потенциалы, которые возникают в скелетных мышцах при возбуждении мышечного волокна, а вторые определить функциональное состояние мышц и периферических нервов;
  • Биопсия мышечного волокна, с ее помощью можно выявить атрофические, разрушительные процессы;
  • Иммунобиохимические, иммуногистохимические исследования, необходимые при подозрении на аутоиммунную патологию.

Лечение миопатий

В настоящее время патогенетической терапии для большинства миопатий не существует, однако разрабатываются методы генной и клеточной терапии, а для миопатий, связанных с болезнями накопления, – терапия, позволяющая замещать недостаточность фермента в организме. Для некоторых заболеваний лечение уже доступно. К ним относятся болезнь Помпе.

Помимо патогенетического лечения проводятся симтоматическая терапия. Она включает различные классы препаратов, усиливающих процессы обмена веществ, увеличивающих мышечную силу, поддерживающих нормальную работу нервной системы, головного мозга, сердца, органов пищеварения3. 

Немедикаментозное лечение включает целый ряд терапевтических методик, направленных на улучшение качества жизни, социализации. К ним относится лечебная физкультура, физиотерапия, психологическая реабилитация, массаж, другие.

Прогноз наследственных миопатий может быть различным. Крайне важна своевременная диагностика. 

Справочная литература

  1. Антелава О.А., Насонов Е.Л. Современные подходы к классификационным критериям идиопатических воспалительных миопатий // Научно-практическая ревматология – 2007. – Т. 45 – № 5 –С. 41–46.
  2. Sparks S.E., Escolar D.M. Congenital muscular dystrophies // Handb. Clin. Neurol. Elsevier. 2011; (101):47–79.
  3. Курушина О.В., и соавт.

    Современный подход к диагностике и лечению первичных и вторичных миопатий // Вестник Волгоградского государственного медицинского университета – 2017. – № 1. –С. 16–22.

  4. MSD Manual Proffecional Version. Congenital Myopathies [Electronic resource]. 2019. URL: https://www.msdmanuals.

    com/professional/pediatrics/inherited-muscular-disorders/congenital-myopathies (accessed: 04.04.2019).

  5. Федотов В.П., Рыжкова О.П., и соавт. Миопатия Миоши: диагностика семейного случая дисферлинопатии // Нервно-мышечные болезни – 2016. –Т. 6 – № 1.
  6. Жданова Е.Б., Харламов Д.А., Белоусова Е.Д.

    Соматические нарушения при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна // Российский вестник перинатологии и педиатриии – 2011. –Т.56 – № 5.

  7. ACMG Work Group on Management of Pompe Disease A.W.G. on M. of P. et al. Pompe disease diagnosis and management guideline. // Genet. Med. Various. 2006;8(5):267–288.
  8. Скоромец А.А., Казаков В.М., Руденко Д.И.

    Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия и ее связь с лице-лопаточно-перонеальной мышечной дистрофией. История, клиника, генетика и дифференциальный диагноз. Litres. 2017.

 GZEA.PD.18.09.0435b

Источник: https://www.redkiebolezni.ru/pompe/signs-and-symptoms-1/miopatiya

Нейропатия

Нарушение нервно мышечной проводимости

Нейропатия – патология нервной системы, которая возникает на фоне поражения периферических нервов вследствие компрессии или травмы, носит не воспалительный характер. При поражении нескольких нервов, расположенных в одной зоне, применяется термин «полинейропатия».

От различных проявлений нейропатии страдает до 15% взрослого населения. Предположительно, количество пациентов с недугом больше, т.к. часть из них не обращается к врачу с начальными проявлениями.

Причины возникновения нейропатии

На сегодняшний день точной причины возникновения нейропатии не установлено. На появление и развитие заболевания сказывается множество факторов, такие как: сахарный диабет, ВИЧ-инфекции, хронический алкоголизм, органические заболевания, внешние факторы. Помимо этого, выделяют формы наследственной патологии, связанной с генетическими дефектами.

Внутренние патологии, которые могут повлиять на развитие нейропатии:

  • эндокринные заболевания;
  • авитаминоз;
  • аутоиммунные заболевания;
  • рассеянный склероз;
  • ревматоидный артрит.

К внешним факторам относятся:

  • травмы;
  • интоксикация;
  • инфекции;
  • алкоголизм.

В зависимости от причин возникновения, нейропатию классифицируют:

  • посттравматическая – появляется вследствие травм нервного волокна и его ответвлений (при ушибах, порезах, вывихах, переломах). В большинстве клинических случаев данная форма заболевания поражает локтевой нерв, лицевой, седалищный, нервы нижних конечностей;
  • диабетическая – развивается при сахарном диабете;
  • ишемическая – развивается в результате сдавливания нервных пучков в области позвоночника или мышечно-костных соединений;Вследствие чего нарушается снабжение кровью нервных окончаний. Развивается на фоне сосудистых заболеваний и при большой кровопотери. В большинстве случаев поражает зрительный нерв;
  • алкогольная – возникает по причине употребления больших доз алкоголя, продукты распада которого усложняют процесс метаболизма.

Симптомы нейропатии

Клиническая картина заболевания может быть самой разной и касаться любого места в организме. В зависимости от характера поражения нейропатию подразделяют на:

  • сенсорную – нарушение чувствительности пораженного органа. Пациент может ощущать онемение конечностей, покалывание, чувство ползающих мурашек без нанесения раздражения, жжение, болевой синдром, шаткость походки;
  • периферическую – нарушение проводимости импульса от центральной нервной системы к органам, которые связаны с поражёнными нервными волокнами. Сопровождается пощипыванием и покалыванием в месте повреждённого нерва, онемением конечностей, снижением чувствительности к боли и температурным изменениям. Выражается жгучей болью, потерей равновесия, нарушением координации;
  • моторную – неполноценная двигательная активность. При этой форме снижение чувствительности не наблюдается. Пациент ненамеренно совершает неконтролируемые движение конечностями, частично пропадают мышечные рефлексы, постепенно начинает проявляться мышечная слабость. Сопровождается болью и на начальной стадии судорогами;
  • автономную – поражает внутренние органы. Считается самой опасной, т.к. при прогрессировании заболевания нарушается функционирование определенных органов и систем. Может быть нарушена функция глотания, мочеиспускания, дефекации.

Заболевание проявляться по-разному, наиболее характерные симптомы:

  • нарушение чувствительности поврежденного участка;
  • болевой синдром различной выраженности и интенсивности;
  • мышечная слабость;
  • спазмы и судороги;
  • затрудненные движения.

Диагностика

Нейропатия считается довольно сложным заболеванием для диагностики. Болезнь может долгое время не давать о себе знать и не проявляться определенными симптомами. Поэтому врачу необходимо собрать полный анамнез для постановки верного диагноза.

На приеме пациенту важно рассказать неврологу об образе жизни, сообщить принимались ли медикаменты и какие, переносились ли вирусные заболевания, есть ли хронические и наследственные патологии, проводилось ли хирургическое лечение.

После устного опроса врач осматривает пациента, обязательно проводится пальпация нервных стволов, выявляя болезненность и утолщения по их ходу. Проводится поколачивание по нервным окончаниям и выявляются покалывания в чувствительной зоне.

Далее пациенту необходимо пройти ряд инструментальных исследований и сдать лабораторные анализы:

  • клинический и биохимический анализ крови;
  • эластография;
  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная томография;
  • электромиография;
  • МРТ и рентген;
  • консультация смежных специалистов (офтальмолог).

Многочисленные и запутанные анатомические варианты периферической нервной системы затрудняют понимание ее строения, поэтому диагностировать заболевание может только высококвалифицированный специалист. В нашем центре ФНКЦ ФМБА работают лучшие неврологи с многолетней практикой.

Современное оборудование и собственный клинико-диагностический центр позволяют быстро и точно установить проблему, это ускоряет процесс начала лечения. Оперативное реагирование на проблему помогает избежать непоправимых процессов в организме и исключить развитие патологии.

Профилактика

задача профилактики заключается в своевременном лечении инфекционных и системных заболеваний. Пациентам с сахарным диабетом и другими предрасполагающими патологиями необходимо регулярно посещать врача и четко следовать его назначениям и рекомендациям. Остальные меры профилактики сводятся к простым правилам:

  • откажитесь от пагубных привычек;
  • ведите активный образ жизни с умеренными физическими нагрузками;
  • следите за правильным и сбалансированным питанием;
  • носите удобную одежду и обувь, не сдавливающую стопы и лодыжки;
  • больше времени проводите на свежем воздухе и совершайте пешие прогулки.

Как лечить нейропатию

В многопрофильном центре ФНКЦ ФМБА терапия всегда проводится комплексно с одновременным лечением сопутствующего заболевания, которое вызвало нейропатию. После тщательной диагностики невролог определяет тактику лечения в зависимости от формы заболевания, тяжести ее течения и причин, спровоцировавших поражение нервно-мышечной проводимости.

Лечение всегда последовательное.

Первоначально устраняется повреждающий фактор (компрессия), затем снимается воспаление и боль, восстанавливается полноценное функционирование пораженного участка, проводится стимулирование регенеративных процессов.

Назначается медикаментозное лечение с использованием противовоспалительных, противовирусных, обезболивающих и других препаратов, в том числе улучшающих нервную проходимость. К лекарственной терапии может быть показан курс витаминов.

Хорошие результаты в лечении показывает физиотерапия:

  • лечебная физкультура;
  • электрофорез;
  • магнитотерапия;
  • лезеротерапия;
  • водолечение;
  • массаж;
  • иглоукалывание.

Когда медикаментозной терапии недостаточно, невролог направляет пациента к нейрохирургу. ФНКЦ ФМБА предлагает современное и эффективное хирургическое лечение:

  • протезирование или пластика нерва;
  • невролиз;
  • невротизация;
  • транспозиция сухожилий и мышц.

Источник: https://fnkc-fmba.ru/zabolevaniya/neyropatiya/

Нарушения нервно мышечной проводимости позвоночника

Нарушение нервно мышечной проводимости

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей

Читать далее »

Острая дыхательная недостаточность, обусловленная нарушением нервно- мышечной проводимости, может развиться при столбняке, миастении, миопати- *. спинобульбарном полиомиелите, остаточной кураризации, метаболических расстройствах, сопровождающих некоторые патологические состояния и др.

К серьезныым причинам развития гиповентиляции относятся повреждения проводящих путей спинного мозга, мотонейронов передних рогов спинного мозга, нарушения иннервации дыхательной мускулатуры и собственно патоло­гия дыхательных мышц. Примерами служат синдром Гийена—Баре, сдавление спинного мозга на уровне шейного отдела позвоночника, полиомиелит и миас- ния.

Диафрагма — основная дыхательная мышца. При ее вовлечении в патоло­гический процесс развивается гиповентиляция и дыхательная недостаточность.Клиническая картина в основном зависит от этиологии поражения и степени выраженности дыхательных расстройств.

Неотложная помощь при нарушениях нервно-мышечной проводимости проводится согласно универсальному алгоритму проведения сердечно-легоч- ной и церебральной реанимации (восстановление проходимости дыхательнььх путей, оценка спонтанного дыхания, оксигенотерапия, проведение вспомога­тельной или искусственной вентиляции легких).1. Андроге Г. Д., Тобин М. Д.

Дыхательная недостаточность. — М.: Медицина.2. Жданов Г.Г., Зильбер А.П. Реанимация и интенсивная терапия. — М.: Акаде­мия, 2007. — 400 с.3. Колесниченко А.П., Грицан А.И. Основы респираторной поддержки в анес­тезиологии, реанимации и интенсивной терапии. — Красноярск: КрасгМА,4. Интенсивная терапия: Национальное руководство. Т. 1 /Под ред. Б.Р. Гель- фанда, А.И.

Салтанова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 954 с.5. Руководство по интенсивной терапии / Под ред. А.И. Трещинскош, Ф.С. Глум- чера. — Киев: Вища школа, 2004. — 582 с.6. А/зкап С., Скокап II., (2атаг-Ш-Нос1а М. е! а1. 18 1Ьеге а го1е оГ а 8ша11 . ТИотаз 8.Н., Вгомт В.Р.М. Рогещп ЪосИе$ // 1п: Ко§еп’8 Етег§епсу Мейюте: Сопсер18 апс! СИшса1 Ргасйсе /1. Магх (ей.).

— 6 Л ей. РЫ1айе1рЫа. Ра: МовЬу Е1$еу1ег. — 2006. — Р. 1117—1126.Тзш В. С., 1Уа§пег А., Сауе И. е! а1. Тке тсШепсе оГ 1агуп§08ра$т а «по юисЬ» ехШЬайоп 1есЬшдие айег 1оп$Шес1оту апй айепо1Йес1оту // АпевШ. Апа1§. — 2004. — № 98. — Р. 327-329.V УшапШкап Т., Шщег М. Т., УУеЬЪ К.К. е! а1 Сп818 тапа§етеп1 йипп апаез- Шейа: оЬ81гис1;юп оГ Ше па1ига1 ашуау // 0иа1. 8аГ.

Неа1Ш. Саге. — 2005. — ь 14. — Р. 2.Уагпег А О. 1п1гати8си1аг 8иссту1сЪо1те апй 1агуп§08ра5т // АпевШезю- 1оёу. — 2001. — № 95. — Р. 1039-1040.

I’ И ту М., СегЪег А. С. ТЬе 8иЬ81ки1е Гог Ше т1;гауепои8 гои1е // Апе8Ше8ю1о§у. —

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

https://bib.social/anesteziologiya-reanimatologiya_1078/narusheniya-nervno-myishechnoy-139880.html

Этиология и неврология

Нервно-мышечные заболевания нарушают нормальную синаптическую передачу импульсов с нервных окончаний к мышечным волокнам. В основе каждого типа патологических изменений лежат аутоиммунные процессы.

Большая группа заболеваний характеризуется не только поражением мышечной ткани, но и периферических нервов, передних рогов спинного мозга. Среди часто диагностируемых патологий выделяют миопатию, миотонию, миастению.

Спинальная мышечная атрофия

Врачи объединяют несколько видов наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением движения, в одну группу под названием спинальная мышечная атрофия. В МКБ-10 они идут под кодом G12 с дополнительными указаниями на тип болезни.

По данным исследователей, около 0,01-0,02% детей рождаются с диагнозом СМА. Чаще патология встречается у мальчиков и мужчин.

Обнаруживается спинальная мышечная атрофия преимущественно у детей в раннем возрасте. Однако некоторые формы заболевания начинают проявляться только у подростков или уже взрослых людей. Коварство патологии заключается в том, что она постепенно, день за днем отбирает у больных то, что они сумели добиться.

Впервые патологию описал Г. Вердниг. Он обратил внимание на равностороннюю атрофию спинного мозга, его передних рогов, корешков периферических нервов в 1891 г. Уже в следующем году Дж.

Хоффман сумел доказать, что речь идет о самостоятельном заболевании. В середине XX в. исследователи Е. Кугелберг и Л.

Веландер описали патологию, которая возникает в позднем возрасте и имеет более благоприятный прогноз.

Возможные причины возникновения мышечной слабости

  1. Важно понимать, что мышечная слабость, может являться как самостоятельной болезнью, так и оказаться сигналом о наличии других.
  2. Традиционно различается локализованная и генерализованная.
  3. Первая — это, когда проблемы возникают только с определенной группой мышц или частью тела, например, одна рука, ноги или даже часть ноги, половина лица.
  4. Причинами такой точечной проблемы могут быть:
  1. Инсульт.
  2. Рассеянный склероз.
  3. Проблемы со спинным мозгом, чаще всего это сдавливание в результате роста опухолей или травм.
  4. Различные нейропатии.
  5. Аутоиммунные заболевания.

Распространённая мышечная слабость возникает из-за:

  • Полинейропатии в критическом состоянии.
  • Атрофии в результате минимальной активности, которая часто наблюдаются у людей преклонного возраста, лежачих больных, длительное время на находящихся в состоянии неподвижности.
  • Различных приобретенных миопатий, в том числе глюкостероидные, алкогольный и прочие.

Нельзя не назвать такие простые причины постоянной усталости и слабости мышц, как:

  1. Старость, ведь к сожалению, с возрастом мышцы слабеют, а также чаще травмируются и хуже восстанавливаются.
  2. Беременность, когда усталость вызывается нехваткой железа и тяжёлыми перегрузками.
  3. Инфекционные заболевания, особенно в свой острый период и при ненадлежащем лечении, часто приводят к развитию мышечной слабости, длящейся от нескольких дней до нескольких месяцев.

Связанные заболевания

Несомненно, иногда хронические заболевания порождают слабость, вызванную меньшим количеством кислорода и полезных веществ, поступающих к мышцам.

На первом месте стоит диабет, ведь высокий сахар нарушает не только проходимость сосудов, но способен разрушить периферические нервы и снизить способность миокарда сокращаться. В результате мышцы не получают достаточно крови и быстро утомляются.

Любые хронические заболевания лёгких приводят к снижению количества кислорода в крови вследствие повышенной утомляемости мышц, в тяжелых случаях и к их полной атрофии.

Низкий уровень гемоглобина в крови или анемия, которая может развиться по самым разным причинам, нарушает полноценную работу мышц и приводит к слабости.

При ярко выраженной мышечной слабости пожилым людям необходима активная помощь

  • Заболевания центральной нервной системы — депрессия и повышенная тревожность приводят к общей усталости и постоянной утомляемости, но не истинной слабости мышц.
  • Сильная и постоянная боль в определенной части тела может привести к тому, что эту часть тела человек будет стараться не использовать или нагружать минимально, в результате мышцы расслабятся или частично атрофируются.
  • Нехватка гормонов щитовидной железы или гипотиреоз при отсутствии лечения может вызвать гипотрофию мышц, в тяжелых случаях необратимую.
  • При заболеваниях мышц, при которых происходит их воспаление, например, полимиозит, дерматомиозит, полимиалгия, ревматоидный артрит часто появляется мышечная слабость у пожилых, особенно при отсутствии лечения.
  • Болезнь Паркинсона в процессе нарушения функции центральной нервной системы вызывает тремор конечностей и их ограниченную подвижность.
  • Крайне редко встречаются генетические заболевания, ослабляющие мышц:
  • Саркоидоз.
  • Миастения.
  • Амилоидоз.
  • Болезнь моторных нейронов.
  • Миотоническая дистрофия.

Источник: https://spine7.ru/narushenija-nervno-myshechnoj-provodimosti-pozvonochnika/

Медицина и здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: