Нарушение темновой адаптации

Содержание
  1. Световая чувствительность
  2. Диагностика
  3. Расстройства темновой адаптации
  4. Что такое Гемералопия или Куриная слепота, диагностика, лечение
  5. Основные причины гемералопии
  6. Диагностика гемералопии
  7. Лечение гемералопии
  8. Пигментная дегенерация сетчатки глаз
  9. Классификация по типу наследования
  10. Аутосомно-доминантное
  11. Аутосомно-рецессивное
  12. Рецессивные нарушения, сцепленные с половой Х-хромосомой
  13. Симптомы пигментной дегенерации сетчатки
  14. Нестандартные формы заболевания
  15. Сопутствующие патологии
  16. Синдром Вольфрама
  17. Синдром Барде-Бидля
  18. Синдром Ашера
  19. Синдром Рефсума
  20. Лечение
  21. Медикаментозная терапия
  22. Физиолечение
  23. Оперативное вмешательство
  24. Проверка светоощущения глаза человека (тесты)
  25. Что такое светоощущение
  26. Световая и темновая зрительная адаптация
  27. Изучение светоощущения (тесты)
  28. Причины снижения световой чувствительности. Гемералопия

Световая чувствительность

Нарушение темновой адаптации

Световая чувствительность является основой всех форм зрительного ощущения и восприятия. Эта функция является чрезвычайно изменчивой (лабильной) и ее изменения определяются многими причинами. Основным фактором, от которого зависит уровень абсолютной световой чувствительности, являются световые условия, в которых находится человек, или, точнее, величина яркости фона.

На световую чувствительность глаза также влияют такие факторы как:

  • распределение палочек и колбочек. Из за их неравномерного распределения периферия светоощущение периферических отделов сетчатки значительно выше, чем центральных.
  • концентрация светочувствительных зрительных веществ (зрительного пурпура) в палочках.
  • состояние нервных элементов зрительного аппарата, т.е. периферических и центральных нервных клеток и нервных волокон.
  • площадь зрачка,- при одинаковых яркости и угловых размерах испытательных полей световой поток, попадающий на сетчатку, будет меньшим при меньшей площади и большим при большей площади зрачка.

Для определения уровня световой чувствительности и ее изменений в процессе адаптации могут быть использованы многие приемы, начиная от простого наблюдения за поведением больного, до исследования с помощью специальных приборов – адаптометров и адаптопериметров.

При исследовании светоощущения определяют способность сетчатки воспринимать минимальное световое раздражение – порог светоощущения и способность улавливать наименьшую разницу в интенсивности освещения, что называется порогом различения.

Порог раздражения сильно зависит от предварительного освещения глаза. Так, если пробыть некоторое время в темном помещении и затем выйти на яркий свет, то наступит как бы ослепление.

Спустя некоторое время пребывания на свету глаз уже спокойно его переносит.

 И наоборот, если пробыть некоторое время на свету, а затем войти в сильно затемненное помещение, то первое время предметы совершенно неразличимы и лишь постепенно глаз привыкает к пониженному освещению.

При воздействии на глаз сильного света быстрее разрушаются зрительные вещества и, несмотря на их перманентное восстановление, чувствительность глаза к свету понижается.

В темноте распад зрительных веществ не происходит так быстро, как на свету, и, следовательно, в темноте повышается чувствительность глаза к свету.

Кроме того, при действии на сетчатку яркого света из пигментного эпителия пигмент перемещается к нейроэпителию и как бы прикрывает его, что в свою очередь снижает его чувствительность к свету. Процесс приспособления глаза к различным условиям освещения называется адаптацией.

При адаптации к свету чувствительность глаза к световому раздражителю понижается.

Понижение темновой адаптации является симптомом некоторых глазных (глаукома, сидероз, пигментная дистрофия сетчатки) и общих (болезни печени, авитаминоз А) заболеваний. Для изучения световой чувствительности и всего хода адаптации служат адаптометры.

Диагностика

При исследовании световой чувствительности производится определение световых порогов. Световые пороги могут определяться либо в относительных световых единицах (например, делениях фотоклина, площади диафрагмы, через которую проходит свет), либо в абсолютных световых единицах, которые находятся в пропорциональных отношениях к энергетическим единицам.

При определении световых порогов в абсолютных световых единицах, что всего чаще осуществляется в современных адаптометрах, пользуются единицами, кратными стильбу: нитами (нт), апостильбами (асб), пикостильбами и др.

Световая чувствительность тем выше, чем ниже световые пороги (минимальные величины светового раздражителя, которые воспринимаются).

Поэтому световая чувствительность представляет собой величину, обратную абсолютному световому порогу.

Исследование изменений световой чувствительности в ходе световой адаптации в клинической практике не применяется из-за большой скорости этого процесса. Обычно исследуют ход темновой адаптации.

Для того чтобы исследовать чувствительность определенного места сетчатки, необходимо по возможности исключить непроизвольные и произвольные движения глаз, особенно легко возникающие при погружении в темноту.

Для этого в большинстве исследований применяют так называемую фиксационную точку. В качестве фиксационной точки чаще всего употребляют светящийся объект малых размеров (1-2′), снабженный красным фильтром.

Точечный источник красного света малой яркости при фиксации его не вызывает разложения зрительного пурпура. 

В условиях темновой адаптации самая высокая световая чувствительность отмечается при раздражении областей сетчатки, расположенных между 12 и 18° от центральной ямки. Поэтому исследование световой чувствительности производят чаще всего при проецировании испытательного поля именно в эту область сетчатки.

 Исследование чувствительности только в одной области не дает полного представления о световой чувствительности, особенно при некоторых глазных заболеваниях (пигментная дегенерация сетчатки, глаукома).

Поэтому сейчас в клинике довольно часто применяют периметрическую адаптометрию, при которой световая чувствительность исследуется в разных отделах поля зрения (“квантитативная периметрия”, по Гармсу, 1957).

Для врачебной экспертизы широко применяют адаптометр, созданный проф. C.B. Кравковым и проф. H.A. Вишневским. Он позволяет ориентировочно определить состояние сумеречного (ночного) зрения при массовых обследованиях за 3-5 мин. Действие прибора основано на перемещении относительной яркости цветов в условиях дневного и пониженного освещения (феномен Пуркинье). 

При сумеречном зрении происходит перемещение максимума яркости в спектре от красной части спектра к сине-фиолетовой.

 В основе феномена Пуркинье лежит то обстоятельство, что колбочки сетчатой оболочки, функционирующие при дневном зрении, перестают функционировать при ослаблении освещения, уступая ведущее место аппарату палочек сетчатой оболочки, более чувствительному к зелено-синим лучам, которые и кажутся в этом случае относительно более яркими, чем желто-оранжевые.

Адаптометр Кравкова-Вишневского представляет собой темную камеру, внутри которой расположена таблица из зеленого, голубого, желтого и красного квадратов, освещаемая светом различной, постепенно усиливающейся яркости. Основной объект наблюдения – голубой квадрат; желтый квадрат служит для контроля.

О светоощущении можно судить по времени, которое нужно обследуемому для того, чтобы он начал различать цветные квадраты таблицы.

В начале исследования при адаптации к свету обследуемый не различает цветов и квадраты кажутся ему серыми различной светлости.

По мере наступления темновой адаптации первым различается желтый квадрат, затем – голубой. Красный и зеленый квадраты в этих условиях совсем неразличимы.

Время, прошедшее от момента включения ламп до момента, когда обследуемый увидел более светлый квадрат на месте зеленого, отмечается по секундомеру. При нормальном цветовом зрении и нормальной темновой адаптации – это время колеблется между 15-й и 60-й секундами.

Темновую адаптацию можно проверить и без адаптометра, используя таблицу Кравкова-Пуркинье. Кусок картона размером 20×20 см оклеивают черной бумагой. По углам, отступя на 3-4 см от края, наклеивают 4 квадратика размером 3×3 см из голубой, желтой, красной и зеленой бумаги. 

Цветные квадраты показывают пациенту в затемненной комнате на расстоянии 40-50 см от глаза. В норме сначала квадраты неразличимы. Через 30-40 с становится различимым контур желтого квадрата, а затем – голубого. Понижение темновой адаптации называется гемералопией. При гемералопии видят лишь один желтый квадрат.

Световые пороги А – световые пороги – арифметический ряд,В – световые пороги – геометрический ряд (логарифмы),Б – световая чув-ть – арифметический ряд,Г – световая чув-ть – геометрический ряд (логарифмы),

Везде по оси ординат отложены величины порогов или чувствительности, а по оси абсцисс – время в минутах.

Если установлено понижение сумеречного зрения, темновую адаптацию необходимо проверить на более точных адаптометрах, например на адаптометре Белостоцкого.

Прибор определяет кривую нарастания световой чувствительности глаза во время длительного (60 мин) пребывания в темноте и исследует раздельно световую чувствительность центра и периферии сетчатой оболочки в короткое (3-4 мин) время, а также определяет чувствительность адаптированного к темноте глаза к ярком свет.

Перед началом исследования темновой адаптации необходимо получить максимальную световую адаптацию Для этого обследуемый в течение 20 мин смотрит на равномерно и ярко освещенный экран. Затем пациента помещают в полную темноту (под ширму адаптометра) и определяют световую чувствительность глаз. 

Через интервалы 5 мин больному предлагают смотреть на слабо освещенный экран. По мере того как световая чувствительность нарастает, восприятие яркости постепенно снижается. С помощью диафрагмы можно достигнуть постепенного и равномерного уменьшения освещения примерно в 80 млн раз по сравнению с освещением при открытой диафрагме. Исследование проводят в течение 1 ч.

Световая чувствительность глаза быстро возрастает в темноте и через 40-45 мин достигает максимума, возрастая в 50 000-100 000 раз, а иногда и более по сравнению с чувствительностью глаза на свету. Особенно быстро темновая адаптация нарастает в первые 20 мин. 

Изменения световой чувствительности в виде кривых стали применять после работ Нагеля (Nagel, 1907) и Пипера (Piper, 1903), т. е. уже почти 60 лет. Сначала для этого применяли арифметический ряд.

Но такой способ изображения оказался неудобным потому, что колебания чувствительности при темновой и световой адаптации могут достигать нескольких десятков и даже сотен тысяч раз, что технически неудобно показать на графике.

Поскольку нарастание порогов световой чувствительности обладает огромным размахом, также удобнее представлять нарастание световой чувствительности в логарифмах чисел, обозначающих световую чувствительность. По оси абсцисс откладывают время пребывания в темноте в минутах, а по оси ординат – пороги световой чувствительности, выраженные в логарифмах.

Световая чувствительность и ход адаптации – исключительно тонкие функции, они зависят от возраста, питания, настроения, различных побочных раздражителей.

Расстройства темновой адаптации

Для того чтобы судить о патологических изменениях световой чувствительности, нужно представлять, каковы ее величины для здорового, нормального глаза.

В глазной клинике наибольшее распространение получило исследование световой чувствительности в ходе темновой адаптации.

Поэтому необходимо знать, каков уровень световой чувствительности в начале темновой адаптации и на разных ее этапах, а также ее максимальный уровень по окончании темновой адаптации.

Этот вопрос, на первый взгляд довольно простой, при ближайшем знакомстве с ним оказывается не таким очевидным. Абсолютная световая чувствительность зависит от чрезвычайно большого количества разнообразных условий и поэтому является очень лабильной функцией. Например, Н. П.

Рипак (1953) исследовал 110 здоровых лиц прибором АДМ и нашел, что максимальный уровень абсолютной световой чувствительности через 60 минут темновой адаптации варьирует в пределах от 130,000 относительных единиц до 1,400,000 единиц световой чувствительности. На этом основании, статистически обработав материал, Н. П.

Рипак установил понятие зоны нормы абсолютной световой чувствительности. Эти показатели нужно считать действительными только для аппарата данной системы и для данных условий исследования.

При работе с аппаратами других конструкций нужно всегда предварительно установить свои собственные нормативы световой чувствительности, хотя это и не является легкой задачей.

В том случае, если заболевание глаза одностороннее, то второй клинически здоровый глаз является хорошим контролем для больного глаза. Поэтому всегда рекомендуется производить исследование каждого глаза в отдельности.

Нужно также помнить, что пороги при определении абсолютной световой чувствительности несколько ниже, если исследование будет производиться бинокулярно, а не монокулярно.

Это происходит вследствие бинокулярной суммации раздражителей.

Расстройства темновой адаптации могут проявляться в виде повышения порога раздражения, т.е. светочувствительность даже при длительном пребывании в темноте остается пониженной и не достигает нормальной величины, или в виде замедления адаптации, когда светочувствительность нарастает позднее, чем в норме, но постепенно доходит до нормальной или почти нормальной величины.

Чаще встречается комбинация указанных видов расстройств. И тот и другой вид нарушения указывает на понижение световой чувствительности.

Расстройство темновой адаптации резко снижает способность ориентироваться в пространстве при пониженном освещении.

Гемералопия возможна при некоторых заболеваниях сетчатки (пигментная дистрофия, ретиниты, хориоретиниты, отслойка сетчатки) и зрительного нерва (атрофия, застойный диск), при высоких степенях близорукости. 

В этих случаях гемералопия вызвана необратимыми анатомическими дефектами в зрительно-нервном аппарате – разрушением окончаний палочек и колбочек. Понижение темновой адаптации – один из ранних признаков глаукомы. Это наблюдается и при заболеваниях печени, чаще при циррозе. В печени содержится много витамина А, ее заболевание вызывает авитаминоз А, в результате снижается тем новая адаптация. 

Кроме того, при циррозе печени в пигментном эпителии откладывается холестерин, что препятствует нормальной выработке зрительных пигментов.

Гемералопия как функциональное нарушение сетчатки может возникнуть при нарушениях питания, общем гиповитаминозе с преимущественным дефицитом витамина А.

Витамин А, как известно, необходим для выработки зрительного пурпура.

Довольно часто гемералопия сочетается с появлением на конъюнктиве глазного яблока ксеротических бляшек рядом с роговицей на уровне ее горизонтального меридиана в виде суховатых участков эпителия.

Такая гемералопия обратима и проходит довольно быстро, если в пищу вводить содержащие витамин А продукты, свежие овощи, фрукты, печень и т.д.

Источник: https://eyesfor.me/home/anatomy-of-the-eye/retina/visual-perception.html

Что такое Гемералопия или Куриная слепота, диагностика, лечение

Нарушение темновой адаптации

Гемералопия

Гемералопия или, как ее в народе называют, куриная (ночная) слепота – это заболевание при котором резко ухудшается зрение в темноте, при резкой смене освещения, в сумерках. Народный вариант названия ,«куриная слепота», произошел от схожести основных симптомов гемералопии с особенностями зрения у куриц, которые тоже совсем плохо ориентируются в темноте и даже в сумерках.

Структура сетчатки глаз содержит, так называемые «палочки» и «колбочки» – палочковидные и колбочковидные светочувствительные клетки, соответственно, образующие рецепторный аппарат глаза. «Палочки» отвечают за черно-белое сумеречное и ночное видение, а «колбочки» – за восприятие в дневное время всей цветовой палитры.

Обычно у здорового человека в сетчатке содержится где-то 6–7 млн. колбочковидных и 110–125 млн. палочковидных клеток (их нормальное соотношение составляет 1:18).

В палочковидных клетках сетчатки есть зрительный пигмент под названием родопсин, который отвечает за темновую адаптацию зрения. При выходе на свет происходит распад родопсина, а в темноте – восстановление с участием в данном процессе витамина А.

Во время синтеза родопсина выделяется энергия, которая, преобразующаяся в электрические импульсы, которая по зрительному нерву поступает в головной мозг. Этот механизм дает возможность обеспечить нормальную деятельность палочковидных клеток и хорошее ночное зрение.

Если соотношение «колбочек» и «палочек» нарушено, в организме вырабатывается не достаточно родопсина, это ведет к развитию гемералопии – при недостаточном уровне освещения четкость зрения уменьшается, а при ярком дневном свете остается хорошей.
Офтальмологом известны 3-и вида гемералопии: врожденная, симптоматическая и эссенциальная.

Основные причины гемералопии

Если данное заболевание наблюдается у человека с момента его рождения, оно обычно обусловлено генетическими факторами и имеет наследственный характер. Врожденная ночная слепота наблюдается при наследственном пигментном ретините, синдроме Ашера и других наследуемых патологиях.

Симптоматическая гемералопия может развиться на фоне других глазных болезней: высоких степеней близорукости, глаукоме, отслойке сетчатки, ретинопатии, катаракте, атрофии зрительного нерва, хориоретинитах, сидерозе, фотоофтальмии (лучевых ожогов глаз) и пр.

Эссенциальная или, как ее еще называют, функциональная гемералопия может развиться, если в организме не хватает или полностью отсутствуют витамины А, РР, В2.

Гипо- и авитаминозы могут встречаться при малокровии, заболеваниях печени, сильном истощении, лечении антагонистами ретинола (хинином), сахарном диабете, алкоголизме, заболеваниях ЖКТ, при которых наблюдается нарушение всасывания питательных веществ (энтерит, хронический гастрит, колит и т.п.).

Способствовать развитию гемералопии могут перенесенные инфекции (корь, краснуха, ветряная оспа, герпес), менопауза у женщин, некоторые диеты (включая вегетарианство).

С момента проявления гиповитаминоза до начала развития гемералопии иногда проходит до 2-х лет, поскольку запасов витамина А в организме хватает на 1 год.

Какой бы ни была форма гемералопии, такие Cимптомы, как ухудшение зрения при плохом освещении и в полной темноте связано с одним механизмом – нарушением в палочковидных клетках сетчатки синтеза пигмента родопсина.

Заметить признаки врожденной гемералопии можно еще в раннем детстве: в таком случае, постоянное снижение зрения нельзя вылечить. При гемералопии снижается острота зрения в ночное и сумеречное время суток, ощущается зрительный дискомфорт в полумраке.

Человек с данным заболеванием может заметить, что он плохо ориентируется в пространстве при плохом освещении, не различает окружающие предметы, когда из хорошо освещенного помещения переходит в темное.

Но днем, когда освещение достаточное, его зрение, обычно, не нарушено.

Может наблюдаться ощущение сухости в глазах и «песка». Дети с ночной слепотой часто боятся темноты, плачут и, в общем, ведут себя в сумерках беспокойно. При гемералопии часто сужаются поля зрения, ухудшается восприятие синего и желтого цветов.

При эссенциальной форме гемералопии на конъюнктиве становятся заметны ксеротические бляшки Искерского-Бито – сухие плоские пятна, которые расположены возле глазной щели.

Помимо глазных симптомов, может проявляться сухость кожных и слизистых покровов, образование на теле участков гиперкератоза, кровоточивость десен, шелушение и расчесы кожи.

При серьезной нехватке витамина А, может отмечаться изъязвление и размягчение роговой оболочки (кератомаляция).

Диагностика гемералопии

Если сумеречное зрение ухудшается, лучше обратиться к офтальмологу за консультацией. Он поможет определить возможные причины гемералопии и назначит лечение.

В начале обследования проводят визометрию – определяют остроту зрения, которая часто бывает не изменена при эссенциальной гемералопии.

Проведение цветовой и ахроматической периметрии дает возможность выявить нарушение феномена Пуркинье, концентрическое сужение поля зрения.

При разных видах гемералопии офтальмоскопическая картина имеет некоторые особенности.

То есть, при эссенциальной форме гемералопии патологий глазного дна не наблюдается, при других – есть некоторые специфические его изменения, которые характерны для болезни, которая вызвала куриную слепоту.

Если гемералопия врожденная, при помощи офтальмоскопии на сетчатке можно заметить небольшие округлые очаги дегенерации.

Чтоб исследовать темновую адаптацию, проводят адаптометрию. Для определения функционального состояния сетчатки проводят электроретинографию и другие дополнительные электрофизиологические исследования.

Чтоб выявить причины симптоматической гемералопии, выполняют рефрактометрию, тонографию, биомикроскопию с линзой Гольдмана, оптическую когерентную томографию и т. п.

Комплексное обследование пациентов, больных гемералопией, может включать в себя консультации эндокринолога и/или гастроэнтеролога.

Симптоматическая гемералопия может привести к стойкой утрате зрения, а может к восстановлению темновой зрительной адаптации. Насколько само заболевание тяжелое, настолько тяжелыми будут последствия. Функциональная гемералопия, в большинстве случаев, поддается терапии, исход может быть как нельзя лучшим – абсолютное восстановление сумеречного зрения.

Осложняется болезнь тем, что при гемералопии пациент начинает патологически бояться темноты. Это может усугубиться даже развитием фобии, при которой пациента мучают навязчивые состояния и психические расстройства.

В целях профилактики гемералопии необходимо поступление в организм витаминов и обеспечение защиты сетчатки глаза. Для этого понадобятся защитные очки на солнце, полноценное питание, лучение сопровождающих патологий. Флюресцентное освещение будет вредным для пациентов, страдающих гемералопией. При легкой степени миопии у детей, им рекомендуют использовать в вечернее время очки.

Лечение гемералопии

Форма гемералопии может быть врожденной. Тогда она ассоциируется с наследственной патологией. Она неизлечима, такая при которой, сумеречное зрение настойчиво падает. Приобретенные гемералопии требуют определения и устранения причин, которые приводят к тому, что адаптация к темноте нарушается.

Гемералопия, которая вызвана миопией, требует подбора очков или же контактных линз. Рекомендуется и лазерная коррекция близорукости, проводится склеропластика, при необходимости, меняется хрусталик, возможны другие рефракционные операции.

Обуславливают гемералопию катаракта и глаукома. Эти заболевания тоже не лечатся без операционного вмешательства. Антиглаукоматозные операции, факоэмульсификации, экстракции тоже вероятны для проведения. Лазерная коагуляция, необходима при отслойке сетчатки.

Нормализация питания необходима при эссенциальной гемералопии. Продукты, содержащие ретинол и каротин, будут более полезными. К ним относятся печень треск, сливочное масло, яичный желток, томаты, шпинат, молоко, морковь.

При этом, используются витаминные глазные капли, а также назначается сам прием витамина А также никотиновой кислоты, рибофлавина.

Проводится лечение заболеваний сахарного диабета, назначается инсулинотерапия, контролируется уровень глюкозы в крови, лечатся заболевания ЖКТ.

Источник: https://lensgo.ru/about/articles/gemeralopiya/

Пигментная дегенерация сетчатки глаз

Нарушение темновой адаптации

Пигментный ретинит (абиотрофия, пигментная дегенерация сетчатки) — это группа генетически детерминированных заболеваний глаз, проявляющихся медленно прогрессирующей дистрофией сетчатки.

Квалифицируется постепенным ограничением периферического, и, на последующих стадиях, центрального зрения. Во многих случаях заканчивается полным выпадением зрения. В ходе развития патологии поражается пигментный эпителий и фоторецепторы глаза.

Частота такой дисфункции: в среднем 1 случай на 5000 человек.

Наиболее часто болезнь начинает проявляться в подростковом возрасте. Отмечены также более ранние (до 10 лет) или поздние (30-40 лет) старты заболевания. Симптоматика нарастает постепенно, за исключением редких случаев, когда признаки возникают внезапно, на фоне полного благополучия. Такие нарушения могут быть связаны с аутоиммунными процессами.

Классификация по типу наследования

Этиология пигментной дегенерации сетчатки очень многообразна и до конца не изучена. Это связано с генетической гетерогенностью патологии. Современная медицина обособляет множество форм этого состояния, вызванных мутациями разных генов.

В настоящее время описано более 250 генов, ассоциированных с заболеванием и лежащих в основе врожденных хромосомных отклонений. ДНК человека содержит информацию, от которой зависит развитие пигментной дистрофии сетчатки.

Различают нижеследующие типы наследования дефектов.

Пигментная дегенерация сетчатки

Аутосомно-доминантное

При этой модификации, болезнь стартует в раннем детстве и носит быстро прогрессирующий характер. Аномальный ген может быть передан как от отца, так и от матери. Вероятность транслитерации составляет 50% и не зависит от пола ребенка.

Дети, не унаследовавшие по данному типу мутированный ген, пигментным ретинитом страдать не будут.

Для некоторых форм доминантных заболеваний репрезентативна неполная пенетрантность, означающая, что при трансмиссии дефектного гена, характерные для патологии признаки проявляются в стертой форме, что значительно затрудняет диагностику.

: Пигментный ретинит или моя жизнь накануне слепоты

Аутосомно-рецессивное

Различают две формы аутосомно-рецессивного сценария передачи генетической информации:

  • ранняя форма: быстро прогрессирующая, часто осложняется катарактой и макулярной дегенерацией;
  • поздний пигментный ретинит: стартует после 30-35 лет, прогрессирует медленно, но характеризуется значительным снижением функции сетчатки.

Симптомы болезни появляются в том случае, если ребенок унаследовал поломки гена от обоих родителей (вероятность — 25%).

Если дефект передался только от одного из родителей, а от второго получен нормальный ген, то человек становится носителем заболевания (половина случаев). При этом варианте, фенотипически болезнь не проявится, индивид будет здоров.

Шанс родить ребенка с двумя невредимыми генами, если у матери и отца одинаковая мутация, составляет ¼ долю.

Рецессивные нарушения, сцепленные с половой Х-хромосомой

Заболевание протекает в тяжелой форме, быстро прогрессирует. Патогенез связан с дефектом гена, дислоцированного на половой Х-хромосоме, и обнаруживает себя, если другой Х-хромосомы с нормальной копией мутированного гена у человека нет.

Женщины, имеющие атипичный ген, являются переносчиками заболевания. Ретинит такого типа поражает только мальчиков, получивших неполноценный ген от матери. Дочери могут быть либо полностью здоровы, либо также становятся носительницами патологии.

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

Медленное развитие патологического процесса приводит к тому, что дистрофия сетчатки остается незаметной для пациента до критических стадий, когда симптоматика становится явной. Первым маркером патологии служит затруднение ориентации в пространстве при недостаточном освещении. Постепенно присоединяются и другие сигналы расстройства:

  1. Гемералопия (снижение зрения в сумерках) и нарушение темновой адаптации. Происходит вследствие повреждения палочек ретины глаз. «Куриная слепота» нарушает видение предметов в темное время суток (либо при искусственном затемнении), что приводит к потере пространственной ориентации.

    Симптом может появиться за много лет до выявления видимых признаков болезни. Прогрессирование дистрофии приводит к никталопии — отсутствие зрения в темноте, при отсутствии нарушения в светлые часы суток.

  2. Возрастающая дегенерация коллатеральной области сетчатки влечет постепенное сжатие границ бокового зрения.

    Центральное зрение на данном этапе не затрагивается. Со временем наблюдается формирование «туннельного» типа зрения, при котором индивид видит только предметы, размещенные прямо перед глазами. Объекты, находящиеся сбоку, выпадают из области обзора. Развивается состояние, называющееся «периферической скотомой».

  3. Утрата остроты зрения.

    Возникает сложность в различении деталей: из-за пятен на ретинной оболочке, контуры объектов становятся искривленными (метаморфопсия), больной не может четко различить изображение.

  4. Деградация колбочек сетчатки усугубляет состояние и постепенно приводит к нарушению цветового восприятия. Хрусталик теряет прозрачность.

    Развивается катаракта, глаукома, помутнение стекловидного тела, постепенно приводящие к слепоте. На глазном дне образуются очаги пигментации, схожие с костными образованиями. С течением времени, количество таких телец возрастает, они сливаются в более крупные конгломераты.

    Атрофируется диск зрительного нерва, он приобретает желтовато-белый оттенок, похожий на воск. Происходит обесцвечивание отдельных участков сетчатой оболочки. Болезнь носит двусторонний характер. Односторонний пигментный ретинит встречается крайне редко.

: Пигментная дистрофия сетчатки

Нестандартные формы заболевания

Пигментная дегенерация сетчатки в отдельных случаях может иметь нестандартное течение:

Наслоений пигмента на глазном дне при этом типе не происходит. Другие присущие заболеванию признаки остаются без изменения.

По поверхности глазного дна рассыпаны белые маленькие пятнышки. Нозологическая картина аналогична ПР. При постановке диагноза требуется дифференцировать с белоточечным глазным дном и врожденной ночной слепотой.

Изменения глазного дна аналогичны таковым при пигментной дегенерации сетчатки. Причинами состояния могут выступать: инфекционные процессы, происходящие в хориоидее и сетчатке, токсическое воздействие медикаментозных препаратов, травмы, приводящие к отслойке сетчатки.

Базовым отличием от абиотрофии является нормальная электроретинограмма.

  • Секторальный пигментный ретинит

Для данной модификации характерно накопление пигментных телец симметрично вдоль сосудов, либо в нижненазальных и нижних секторах. Наиболее распространен аутосомно-доминантный тип наследования. Развивается медленно.

: Как видит человек с пигментным ретинитом

Сопутствующие патологии

Пигментная дистрофия сетчатки чаще протекает как локальное заболевание глаз. В некоторых случаях обнаруживают сочетанные состояния. У ребенка с ПР может наблюдаться синдром Ашера, при котором происходит утрата или нарушение не только зрения, но и слуха. Ниже рассмотрим основные родственные синдромы.

Синдром Вольфрама

DIDMOAD комплекс — тяжелое заболевание с аутосомно-рецессивным типом транслитерации. Характеризуется наличием сахарного диабета, атрофии зрительного нерва, сенсоневральной глухоты и нейродегенерации.

При сочетании с ПР на первый план выходят сахарный диабет и атрофия зрительного нерва, при которой происходит утрата периферического и цветного зрения.

Нарушения слуха могут быть разной степени тяжести и вызываться дегенерацией слуховых нервных окончаний, механизм которой схож с процессами при пигментной дегенерации сетчатки.

Синдром Барде-Бидля

Другое название патологии — синдром Лоуренса-Муна. Редкое генетическое гетерогенное заболевание, при котором выявляют множественные хромосомные аномалии.

К первичным симптомам относят: деградацию сетчатки глаз, ожирение, гипогонадизм, умственную отсталость. Первоначально появляются сложности с ночным видением.

При дальнейшем развитии заболевания обнаруживаются скотомы (слепые пятна) и туннельное зрение. К подростковому возрасту большинство пациентов полностью теряют зрение.

Синдром Ашера

Встречается у 1 из 25000 новорождённых детей. Генетическое заболевание, при котором наблюдается нейросенсорная глухота и пигментная дистрофия сетчатки. Различают три типа данного синдрома:

Характеризуется врожденной глухотой. Ночная слепота появляется к 9-12 годам. После совершеннолетия начинается резкое прогрессирование с существенным ухудшением остроты и поля зрения. Часто осложняется катарактой.

Потеря слуха у новорождённого может варьировать от умеренной до тяжелой степени. Нарушение зрения прогрессирует медленнее, чем в первом случае, часто появляется только в подростковом возрасте.

При рождении симптомы, указывающие на проблемы со слухом и зрением отсутствуют. Признаки патологии начинают появляться после 10 лет, прогрессируют медленно. Резкое ухудшение состояния происходит после 40 лет.

Синдром Рефсума

Болезнь, при которой нарушается метаболизм фитановой кислоты. Метаболит фитола образуется в организме в процессе расщепления жиров.

Отсутствие фермента, участвующего в распаде данной кислоты приводит к ее накоплению в крови и тканях, что способствует развитию характерных симптомов. Наиболее ранним клиническим проявлением является пигментная дистрофия сетчатки глаз.

Со временем появляется полиневропатия, снижается слух, дискоординация движений, потеря обоняния, ихтиоз.

Лечение

В силу сложности регенерации разрушенных дегенеративными процессами клеток сетчатки при ПР, эффективных методов лечения данного заболевания не имеется.

В этом направлении ведутся непрерывные исследования, дающие надежду, что в ближайшем будущем будут найдены приемы коррекции.

Перспективные результаты получены в области генной инженерии, но, в данное время, они находятся на стадии разработки.

В современной клинической практике используется преимущественно симптоматическая терапия. Основное направление лечения — нормализация кровообращения и метаболических процессов в тканях глаза, способствующих замедлению дегенеративных процессов при ПР.

Программа лечения пациентов составляется строго индивидуально, что зависит от стадии болезни и особенностей течения заболевания.

Медикаментозная терапия

Наиболее часто используемые группы средств:

  • сосудорасширяющие (Нигексин, Coplamin, Дибазол);
  • препараты, улучшающие трофику тканей (Тауфон, Милдронат);
  • стимуляторы репарации тканей (Ретилаламин);
  • витамины, стимулирующие обмен веществ (ниацин, тиамин, рибофлавин, пантенол, пиридоксин, биотин, цианокобаламин);
  • регулятор обмена нуклеотидов, иммуномодулятор (Энкад).

Препараты улучшающие трофику тканей Тауфон и Милдронат

Физиолечение

Направлено на улучшение кровоснабжение тканей в глазной области, активизацию восстановительных процессов в сетчатой оболочке. Используют:

  • электростимуляцию низкочастотным током;
  • магниторезонансную терапию;
  • озонотерапию;
  • цветотерапию.

Оперативное вмешательство

Инвазивные манипуляции используются для улучшения остроты зрения при наличии катаракты. Существуют методики по трансплантации собственных волокон глазных мышц больного под супрахориоидальное пространство. Это способствует восстановлению кровотока и улучшает функциональную способность фоторецепторов.

Пигментная дегенерации сетчатки — весомая  проблема, имеющая нарастающий характер. При обнаружении первых подозрений и наличии негативной наследственности, необходимо незамедлительно осуществить диагностическое обследование. Чем раньше поставлен диагноз, тем эффективнее будет назначенное лечение.

Источник: https://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki

Проверка светоощущения глаза человека (тесты)

Нарушение темновой адаптации

Светоощущением принято называть способность зрительного анализатора к восприятию света и различных степеней его яркости. Функция световосприятия является основной функцией глаза. Остальные функции так или иначе основываются на ней.

У простейших организмов, зрительная функция ограничивается ощущением света, который воспринимают светочувствительные клетки их наружных покровов.

На основании теории о том, что в сетчатке у дневных животных преобладают фоторецепторы колбочки, а у ночных – палочки, еще в прошлом столетии, было высказано предположение о двойственной структуре нашего зрения.

То есть колбочковая система – это аппарат дневного зрения, а палочковая, соответственно, ночного или сумеречного.

Функцию светоощущения обеспечивает работа фоторецепторов-палочек. Они чувствительны к свету во много раз больше, чем колбочки. Их наружные членики, постоянно заняты в первичных фотофизических ферментативных процессах преобразования энергии света в процессы физиологического возбуждения.

Что такое светоощущение

Глаз человека имеет способность воспринимать, как очень яркий свет, так и совсем слабый. Минимальный уровень светового потока, дающий восприятие света, принято называть порогом раздражения.

В то время, как восприятие предельной наименьшей разницы яркости между двумя освещенными объектами – порогом различения.

При этом, величины вышеназванных порогов обратно пропорциональны уровню светоощущения.

В основу процесса исследования светоощущения положено определение величины каждого из порогов, но особое значение имеет величина порога раздражения.

Величина порога раздражения может изменяться в зависимости от уровня предварительного освещения, которое действовало на глаз.

Так, если какое-то время находиться в темноте, а потом выйти к яркому свету, наступает ослепление, которое через определенное время пройдет и человек снова станет хорошо переносить яркий свет.

Либо, когда после пребывания на ярком свету, входишь в темное помещение, то различать предметы сначала совершенно невозможно. Они становятся видны лишь спустя какое-то время. Таким образом происходит адаптация зрения к различным условиям освещенности.

Световая и темновая зрительная адаптация

Световая адаптация – это процесс приспособления зрительного анализатора к условиям с более высокой освещенностью. Она протекает достаточно быстро. Из аномалий световой адаптации, известны ее расстройства, обусловленные врожденной цветослепотой. Клинически подобное нарушение проявляется, так называемой, никталопией, когда человек лучше видит в темноте или сумерках.

Темновая адаптация – это процесс приспособления зрительного анализатора к условиям пониженного освещения. Она проявляется изменением световой чувствительности после выключения света, действовавшего на глаз.

Информации о темновой адаптации намного больше и она значительно полнее, чем о световой. Ведь начало исследованиям темновой адаптации положено еще в 1865 году немецким физиологом Г.

Аубертом, который собственно и ввел термин «адаптация».

В настоящее время, о темновой адаптации известно, что максимума светочувствительности можно достичь в течение первого получаса и после 45-ти минут. То есть, когда исследуемый глаз продолжает оставаться в темноте, светочувствительность его глаз повышается.

Причем степень светочувствительности нарастает скорее, в случае, если до этого глаз был к свету менее адаптирован. В процессе световой адаптации светочувствительность может повышаться в 8-10 тыс. раз или даже более.

Исследование темновой адаптации необыкновенно важно при профессиональном отборе, а также проведении военной экспертизы.

Изучение светоощущения (тесты)

Изучение световой чувствительности, как и всего процесса зрительной адаптации проводится с помощью приборов – адаптометров. Для медицинской экспертизы, сегодня применяется адаптометр Кравкова и Вишневского. Он же используется для предварительного определения сумеречного зрения. Продолжительность исследования не превышает 3-5 минут.

Основой механизма действия прибора, является понятие феномена Пуркинье, когда при сумеречном зрении происходит перемещение наибольшей яркости в направлении от красной области спектра к сине-фиолетовой. Феномен Пуркинье более понятен на таком примере: в сумерках, цветы васильки, вместо синих, кажутся светло-серыми, в то время, как красный мак – практически черным.

Сегодня, для исследования световой адаптации зрения, также широко применяются адаптометры модели АДТ. Они позволяют всесторонне изучить состояние сумеречного зрения, в самое короткое время обеспечивая получение результатов. Кроме того, они обеспечивают исследование процесса нарастания световой чувствительности при длительном пребывании человека в темноте.

Собственно, состояние темновой адаптации легко проверить и без специального адаптометра, если использовать таблицу Кравкова-Пуркинье. Для ее изготовления, кусок картона 20х20 см необходимо оклеить черной бумагой.

Затем, по углам, отступив 3-4 см от края, наклеить четыре квадратика 3х3 см зеленой, голубой, красной и желтой бумаги.

Данную таблицу предлагают оценить испытуемому в затемненной комнате с расстояния в 40 или 50 см от глаз.

В норме, квадраты вначале неразличимы. И только спустя 30-40 секунд начинает различаться контур желтого квадрата, после этого, голубого. При сниженном светоощущении, на месте квадрата желтого цвета появляется светлое пятно, а голубой квадрат остается невидимым.

Причины снижения световой чувствительности. Гемералопия

Световая чувствительность и световая адаптация человека, зависят от разных факторов. Известно, что до 20-30 лет, световая чувствительность постепенно нарастает, а к старости неуклонно снижается.

Это объясняется возрастным ослаблением чувствительности нервных клеток в зрительных центрах. Световая чувствительность также способна ухудшаться при снижении барометрического давления из-за недостатка кислорода.

Процесс адаптации может изменяться во время менструации или беременности, при длительном голодании, изменении окружающей температуры, психических переживаниях и пр.

Ухудшение темновой адаптации, принято называть гемералопией. Гемералопия бывает врожденной и приобретенной. Врожденная патология, не нашла объяснения до сих пор. В отдельных случаях, она имеет семейную, наследственную природу.

Приобретенная же гемералопия, как правило, является одним из симптомов некоторых заболеваний глаз: пигментной дистрофии, воспалительных поражений или отслойки сетчатки, атрофии и застойного диска зрительного нерва, высоких степеней близорукости, глаукомы и пр.

Данные заболевания протекают с возникновением необратимых анатомических изменений и гемералопия лечению не подлежит. Но существует и функциональная приобретенная гемералопия, возникающая на фоне дефицита витаминов А, В2 и С.

При устранении дефицита перечисленных витаминов подобная гемералопия полностью исчезает.

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты хирургического вмешательства будут ответственны высококвалифицированные рефракционные хирурги – одни из лучших российских специалистов в данной области.

Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов.

Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз, одни из лучших специалистов и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/proverka-svetooshchushcheniya-glaza-cheloveka-testy

Медицина и здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: