Насильственный смех и плач

Содержание
  1. Псевдобульбарный синдром: развитие, признаки, отличие от бульбарного, диагностика, как лечить
  2. Патогенез
  3. Отличие от бульбарного синдрома
  4. Причины развития синдрома
  5. Заболевания сосудов
  6. Врождённый билатеральный водопроводный синдром
  7. Травмы мозга
  8. Дегенеративные заболевания
  9. Последствия энцефалита и менингита
  10. Энцефалопатия
  11. Развитие патологии у детей
  12. Признаки заболевания
  13. Диагностика
  14. Терапия паралича
  15. Как повлиять на состояние у младенцев
  16. Реабилитация младенцев
  17. Массаж и физиотерапия
  18. Псевдобульбарная дизартрия
  19. Прогноз
  20. Псевдобульбарный синдром
  21. Причины
  22. Симптомы
  23. Псевдобульбарный синдром у детей
  24. Лечение
  25. Причины насильственного смеха Джокера
  26. Чем вызывается патологический смех?
  27. Вывод
  28. Псевдобульбарный синдром: что это такое, смех Джокера как основной симптом, причины у взрослых и детей, какое лечение предлагает неврология
  29. Что такое псевдобульбарный синдром, или синдром Джокера
  30. Как кодируется в МКБ
  31. Насильственный смех как основной симптом и другие проявления
  32. У взрослых
  33. у детей
  34. отличие от бульбарного синдрома
  35. Какое лечение предлагает неврология
  36. Заключение

Псевдобульбарный синдром: развитие, признаки, отличие от бульбарного, диагностика, как лечить

Насильственный смех и плач

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое расстройство, характеризующееся поражением ядерных нервных путей. При заболевании страдают основные бульбарные функции, в том числе артикуляция, жевание и глотание.

Практически при любых патологиях головного мозга появляются различные синдромы. Одним из них и является псевдобульбарный. Данное заболевание возникает, если ядра мозга получают недостаточную регуляцию от центров, расположенных выше.

Патологический процесс не несет угрозы жизни человека, но может существенно ухудшить ее качество. Поэтому с помощью дифференциальной диагностики важно как можно скорее установить достоверный диагноз и начать соответствующее лечение.

Патогенез

В норме у каждого человека в мозге есть так называемые «старые» отделы, работающие без его контроля. Сидром появляется, когда происходят сбои в регуляции движения импульсов от нервных ядер. Потеря импульсов возможна при патологии головного мозга. В этом случае ядра начинают работать в аварийном режиме, вызывая следующие процессы:

  • Изменение артикуляции. Происходит нарушение произношения многих звуков.
  • Проблемы с глотанием вследствие развития паралича мягкого неба.
  • Активизацию рефлексов орального автоматизма, которые в норме должны присутствовать у новорожденных детей.
  • Возникновение непроизвольной гримасы.
  • Нарушение фонации и снижение подвижности ых связок.

Зачастую к отклонениям в работе нервной системы приводит не только поражение ядер, но и изменения в стволе головного мозга, мозжечке. У новорожденных нарушение обычно имеет двусторонний характер, который увеличивает риск возникновения церебрального паралича.

Отличие от бульбарного синдрома

Бульбарный паралич – это целая группа различных нарушений, которые возникают из-за повреждения нервных ядер. Такие центры находятся в особом отделе продолговатого мозга – бульбе, откуда и пошло название расстройства. При патологии возникает паралич мягкого неба и глотки, который часто сопровождается нарушением жизненно важных функций.

нервы, поражаемые при бульбарном синдроме

Псевдобульбарный отличается тем, что ядра не прекращают свое функционирование, даже когда связь между ними и нервными окончаниями нарушается. При этом мышцы остаются неизменными.

В обоих случаях страдает жевание, глотание и артикуляция, несмотря на то, что механизмы развития данных патологий также отличаются друг от друга.

Причины развития синдрома

Патология возникает из-за нарушения координации нейронов в головном мозге. К этому нарушению могут привести следующие состояния:

  1. Гипертония с геморрагическими очагами, множественными инсультами;
  2. Закупорка сосудов;
  3. Различные дегенеративные нарушения;
  4. Осложнения внутриутробных, родовых или черепно-мозговых травм;
  5. Ишемическая болезнь после комы или клинической смерти;
  6. Воспалительные процессы в мозге;
  7. Доброкачественные и злокачественные опухоли.

Также псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие обострения хронических заболеваний.

Заболевания сосудов

Одной из самых распространенных причин возникновения и развития псевдобульбарного синдрома является закупорка сосудов. Множественные ишемические поражения, гипертония, васкулит и атеросклероз, заболевания сердца и крови могут привести к появлению патологии. Риск особенно увеличивается у людей в возрасте от 50 лет. Обычно такие нарушения выявляются с помощью МРТ.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром

Данное расстройство характеризуется нарушением речевого и психического развития у детей. В редких случаях заболевание может перейти в аутизм или псевдобульбарный синдром. Также врачи фиксируют регулярные приступы эпилепсии (около 80% всех случаев). Для постановки верного диагноза необходимо провести МРТ.

Травмы мозга

Любая тяжелая черепно-мозговая травма может привести к развитию псевдобульбарного синдрома с расстройством глотания и речи. Происходит это из-за механического повреждения тканей головного мозга и множественных кровоизлияний.

Дегенеративные заболевания

Большинство подобных состояний также сопровождается псевдобульбарным параличом. К таким нарушениям относят: первичный боковой и амиотрофический склероз, болезнь Пика, Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, множественную системную атрофию и другие экстрапирамидные расстройства.

Последствия энцефалита и менингита

Менингит и энцефалит также могут привести к возникновению и развитию синдрома. В этом случае врачами выявляются симптомы инфекционного поражения головного мозга. При этом угроза жизни больного особенно высока.

Энцефалопатия

Патология обычно возникает у больных, которые в недавнем времени пережили клиническую смерть, реанимационные мероприятия или достаточно долго пребывали в коматозном состоянии.

Болезнь способна привести к развитию псевдобульбарного паралича, особенно вследствие тяжелой гипоксии.

Развитие патологии у детей

Обычно расстройство у младенцев становится заметно уже спустя несколько дней после рождения. Иногда специалисты устанавливают одновременное присутствие бульбарного и псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает вследствие тромбозов, амиотрофических склерозов, демиелинизирующих процессов или опухолей различной этиологии.

Признаки заболевания

Для псевдобульбарного синдрома характерно расстройство речи и глотания одновременно. Также появляются признаки орального автоматизма и насильственных гримас.

пациент с псевдобульбарным синдромом

Проблемы с речью у больного резко влияют на произношение слов, дикцию и интонацию. Возникает «выпадение» согласных, теряется смысл слов. Данное явление называется дизартрией и обосновано оно спастическим тонусом мышц или их параличом. При этом голос становится глухим, тихим и хриплым, возникает дисфония. Иногда человек теряет способность разговаривать шепотом.

Проблемы с глотанием объясняются слабостью мышц мягкого неба и самой глотки. Еда часто застревает за зубами и на деснах, а жидкая пища и вода вытекают через нос. Но при этом атрофия и подергивание мышц не беспокоят больного, а глоточный рефлекс зачастую становится даже повышенным.

Признаки орального автоматизма обычно остаются незамеченными пациентом. Чаще всего впервые они дают о себе знать во время медицинского осмотра врачом-неврологом.

Благодаря воздействию на некоторые зоны, доктор выявляет сокращение мышц рта или подбородка. Обычно реакция становится заметна при простукивании носа или нажатии специальным инструментом на уголок рта.

Также у пациентов реагируют жевательные мышцы на легкий хлопок по подбородку.

Насильственный плач или смех имеет кратковременный характер. Мимика меняется непроизвольно, независимо от реальных чувств или впечатлений человека. Часто поражается мускулатура всего лица, вследствие чего больному становится тяжело жмурить глаза или открывать рот.

Псевдобульбарный паралич не может возникнуть из ниоткуда. Он развивается вместе с другими неврологическими расстройствами. Симптоматика болезни напрямую зависит от первопричины появления недуга.

Например, поражение лобного отдела головы характеризуется эмоционально-волевым нарушением. Больной становится малоподвижным, вялым или, наоборот, излишне активным.

Могут возникнуть двигательные и речевые нарушения, произойти ухудшение памяти.

Диагностика

Для подтверждения псевдобульбарного синдрома следует провести дифференциальную диагностику от бульбарного синдрома, неврозов, паркинсонизма и нефритов. Одним из самых главных признаков псевдоформы недуга является отсутствие атрофии мышц.

Необходимо отметить и то, что синдром по своим признакам похож на паркинсоноподобный паралич.

У больного, как и при псевдобульбарном расстройстве, происходит нарушение речи, появляется насильственный плач.

Такая патология протекает медленно, а на последних стадиях приводит к апоплексическим инсультам. Именно поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к квалифицированному и опытному врачу.

Терапия паралича

Псевдобульбарный синдром не возникает из ниоткуда – он приходит в ответ на основное заболевание. Поэтому при лечении паралича необходимо победить первопричину болезни как у взрослых, так и у детей. Например, чтобы воздействовать на гипертонию, специалисты приписывают сосудистую и гипотензивную терапию.

Помимо основной причины возникновения синдрома, следует обратить внимание и на нормализацию работы нейронов, на улучшение циркуляции крови в мозге («Аминалон», «Энцефабол», «Церебролизин»). С недугом помогут справиться метаболические, сосудистые, ноотропные («Ноотропил», «Пантогам») и расщепляющие ацетилхолин средства («Оксазил», «Прозерин»).

К сожалению, какого-либо единого препарата для лечения паралича пока не существует. Специалист должен составить определенный комплекс терапии, учитывая все имеющиеся патологии у пациента. Причем к медикаментозному лечению обязательно необходимо добавить еще и дыхательную гимнастику, упражнения для всех пораженных мышц, физиотерапию.

Также в случае неверного произношения слов больным следует пройти курс занятий с дефектологом. Особенно такая терапия станет полезна детям. Так ребенку будет проще адаптироваться в школе или другом учебном заведении.

Шансы на улучшение самочувствия заметно повысятся, если при лечении недуга использовать стволовые клетки. Они способны спровоцировать замещение миелиновой оболочки, что приведет к восстановлению работы поврежденных клеток.

Как повлиять на состояние у младенцев

Если псевдобульбарный паралич возник у новорожденного ребенка, необходимо как можно быстрее начать комплексное лечение. Обычно оно включает: кормление ребенка через зонд, массаж мышц рта и электрофорез в области шейного отдела позвоночника.

Говорить об улучшении общего состояния младенца можно лишь, когда у ребенка начнут появляться рефлексы, отсутствовавшие до этого; стабилизируется неврологическое состояние; возникнут положительные сдвиги в лечении отклонений, которые были установлены ранее. Также у новорожденного должна повыситься двигательная активность и мышечный тонус.

Реабилитация младенцев

Когда у новорожденного не обнаружены некурабельные поражения, обычно восстановительный процесс начинается уже во время первых двух недель жизни малыша.

Если же выявлен псевдобульбарный паралич – лечение приходится на четвертую неделю и обязательно требует проведения реабилитации. Детям, которые перенесли судороги, врачи подбирают медикаменты особенно аккуратно.

Обычно используется «Церебролизин» (примерно 10 инъекций). А для поддержания организма назначается «Фенотропил» и «Фенибут».

Массаж и физиотерапия

В качестве дополнительной терапии, которая ускорит процесс выздоровления и реабилитации, специалисты назначают лечебный массаж и физиотерапию.

Массаж должен быть выполнен строго профессионалом и иметь преимущественно тонизирующий, а иногда расслабляющий эффект. Проводить такие процедуры можно даже малышам. Если у ребенка наблюдается спастичность конечностей, лучше начать процедуры уже на десятом дне жизни. Оптимальный курс терапии – 15 сеансов. Одновременно вместе с этим рекомендуется принятие курса «Мидокалма».

Физиотерапия обычно включает электрофорез сульфата магния с алоэ, воздействующий на шейную область.

Псевдобульбарная дизартрия

Это одно из невралгических расстройств, которое является следствием псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает из-за нарушения путей, которые соединяют бульбарную пульпу с мозгом. Патология может иметь 3 степени:

  • Легкая. Практически незаметна, характеризуется нечетким произношением многих звуков у детей.
  • Средняя. Наиболее распространена. Практически все движения мимики становятся невозможными. Больным неудобно глотать пищу, при этом язык малоподвижен. Речь становится невнятной и нечеткой.
  • Тяжелая. Больной не может управлять своей мимикой, нарушается подвижность всего речевого аппарата. У пациентов часто отвисает челюсть, язык становится недвижимым.

Лечение патологии возможно только лишь в комплексе медикаментозных препаратов, массажа и рефлексотерапии одновременно. Синдром представляет огромную опасность для жизни человека, поэтому затягивать с лечением крайне не рекомендуется.

Прогноз

К сожалению, избавиться от псевдобульбарного паралича полностью практически невозможно. Патология затрагивает головной мозг, вследствие чего многие нейроны гибнут, а нервные пути разрушаются.

Но адекватная терапия сможет компенсировать возникшие нарушения и улучшить общее состояние больного. Реабилитационные меры помогут пациенту приспособиться к появившимся проблемам и адаптироваться к жизни в социуме.

Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалиста и откладывать лечение. Важно – сохранить нервные клетки и замедлить развитие основного заболевания.

Источник: https://sindrom.info/psevdobulbarnyj/

Псевдобульбарный синдром

Насильственный смех и плач

Псевдобульбарный синдром – это неврологическая патология, вызванная билатеральным разрывом корково-ядерных связей. Клинические проявления сходны с бульбарным синдромом, но обусловлены поражением иных мозговых структур и характеризуются рядом особенностей. Описываемый недуг зарождается вследствие недостаточной регуляции ядер центрами, расположенными выше.

То есть при данном отклонении ядра функционируют на фоне нарушения взаимосвязей между ними, а также иными нервными образованиями. Анализируемый патологический процесс опасности для жизни не таит, однако её качество может значительно ухудшить. Поэтому так важно своевременное выявление псевдобульбарного синдрома и назначение соответствующих коррекционных мероприятий.

Причины

Псевдобульбарный синдром возникает на фоне сочетанного поражения проводящих связей мозга. Многочисленные билатеральные очаги снижения кровоснабжения (ишемии) либо незначительные кровоизлияния являют собой непосредственную причину, провоцирующую наступление синдрома.

В травмированных зонах специализированные структуры, формирующие фундамент нервной системы (эктодермальная ткань), перерождается и прекращает проводить импульсы.

Моторные ядра, находящиеся в задней области мозга, вследствие расстройства нервной проводимости высшими нервными образованиями не регулируются, они функционируют автономно, отправляя несвоевременные и несоответствующие команды мускулам лица, глотки и гортани.

Результатом этого становятся двигательные акты насильственного характера и функциональные сбои.

Неврологи считают основными факторами, порождающими псевдобульбарный синдром у взрослых лиц, гипертонию и атеросклероз. Также они выделяют ряд иных вероятных причин:

– множественные и диффузные глиомы (новообразования, нейроэктодермальной этиологии);

– травмы мозга;

– нейроинфекции;

– демиелинизирующие патологии, такие как рассеянный склероз;

– метаболические сбои;

– дегенеративные расстройства (мотонейронная болезнь, заболевание Пика);

– ранее перенесённое коматозное состояние либо клиническая смерть;

– ангииты (воспаление капилляров иммунопатологического характера) при отдельных ревматологических недугах.

У малышей патология чаще спровоцирована ДЦП, сочетается со спастичностью, парезами, дискинетическими нарушениями.

Также порой в качестве виновников псевдобульбарного синдрома могут выступать пароксизмальные расстройства, составляющие эпилептиформный синдром (приступы или бессимптомные трансформации электрической проводимости мозга, порождаемые иными хворями, включая и родовые травмы). В некоторых ситуациях заболевание формируется вследствие травм и новообразований.

Симптомы

Обычно описываемый синдром возникает внезапно. Однако встречаются случаи постепенного развития.

Псевдобульбарному параличу типична триада симптомов — дизартрия (проявляется ограничением подвижности ого аппарата, что порождает затруднение артикуляции), дисфония (качественное расстройство голоса, выражаемое в изменении высоты, длительности, силы, тембра), дисфагия (глотательная дисфункция).

Ниже приведены более подробно проявления псевдобульбарного синдрома, которые обнаруживаются в:

– изменениях голоса (звучание голоса, как при заложенности носа, а также он становится более хриплым);

– исчезновении интонационной выразительности;

– сложностях с пережевыванием и глотанием;

– нарушении речи – пропадают согласные звуки;

– нарушении мимики;

– парезе (чаще двустороннем) мускул лица (они теряют способность сокращаться, лицо делается похожим на окаменевшую маску);

– оральном автоматизме, проявляющемся произвольными движениями круговых мускул рта;

– усилении сухожильного рефлекса верхней челюсти;

– странном поведении (например, на просьбу открыть глаза, пациент реагирует открыванием рта, при показывании зубов или касании верхней губы, может заплакать или рассмеяться, подобные проявления именуются насильственным плачем и смехом «болезнь Джокера»).

Иногда вероятны проявления симптоматики гемипареза (расстройство двигательных актов в отдельные области тела) либо экстрапирамидного расстройства (торможение движений в условиях повышенного тонуса мускул).

Таким образом, основными симптомами описываемой патологии являются глотательные и жевательные дисфункции. Пациенты изъявляют жалобы на застревание пищи между зубами, вытекании жидкой еды через нос.

Нарушение функционирования нервной системы и мозга порождает понижение интеллекта больного.

Анализируемое нарушение необходимо дифференцировать от бульбарного паралича.

Ведь что это такое псевдобульбарный синдром? Данная патология являет собой следствие расстройства проводимости корково-ядерной иннервации.

Этиологический фактор, представляющий основу бульбарного паралича, заключается в поражении ядер нервов, а именно: языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов, располагающихся в продолговатом мозге.

Этот синдромом обнаруживается не только в параличе мускул рта, он угрожает угнетением важных мозговых функций. Бульбарные нарушения ведут к мышечной атрофии, сердечнососудистым хворям, патологиям дыхательного аппарата. При псевдобульбарном нарушении на фоне сохранения функциональности ядер возникает расстройство передачи нервного возбуждения от мозговых центров мускулам.

Псевдобульбарный синдром у детей

Данный недуг со стороны неврологии характеризуется сложной клиникой: на фоне центрального паралича мускул аппарата речи встречаются также гиперкинезы, изменения мускульного тонуса и прочие двигательные расстройства. Сложность протекания псевдобульбарного синдрома у детей обусловлена особенностями его проявлений.

Обычно рассматриваемое нарушение сопутствует ДЦП, появляющееся чаще до двухлетнего возраста. Церебральный паралич нередко является следствием родовой травмы.

Для псевдобульбарного синдрома характерно поражение верхней лицевой зоны, вследствие чего оно кажется неподвижным, обнаруживается общая неповоротливость, нескладность. Родители отмечают, что малыши обслужить себя не могут, активно не двигаются. Также нарушены все неречевые функции с участием ого аппарата: малышу сложно совершать глотательные акты, пережевывать пищу, задерживать слюну.

Псевдобульбарный синдром у новорожденных нередко может проявляться очень ярко. Признаки данного недуга становятся заметны у них уже в месячном возрасте.

Осмотр малыша не выявляет фибрилляции (нескоординированное и обособленное сокращение сердечной мускулы) и атрофии (нарушение питания), но отмечается оральный автоматизм (механические движения, заключающиеся обычно в сосательных двигательных актах и вытягивании губ, является ответом на стимуляцию различных зон лица).

Помимо того анализируемый синдром нередко приводит к возникновению анормального хохота и плача. Специалисты иногда могут диагностировать комбинированные вариации бульбарного паралича и псевдобульбарного синдрома. Такая вариация патологии являет собой следствие мотонейронной болезни, неоперабельных злокачественных новообразований ствола, тромбоза артерий либо демиелинизирующих процессов.

Обучение таких малышей должно осуществляться в специализированных учебных центрах, так как у них отмечается речевые расстройства и нарушения интеллекта. Кроме пареза мускул речевой системы возникают изменения мускульного тонуса и рефлекторные содрогания в отдельных группах мускул (гиперкинезы). Также нарушена и мелкая моторика.

Лечение

Описываемое состояние изолированным не является, оно возникает на фоне различных отклонений неврологического характера. Общая клиника обусловлена первопричиной. Например, эмоционально-волевые сбои обычно сопутствуют поражению лобных зон.

Больной при этом делается малоактивным, пассивным либо, наоборот, энергичным в собственных предпочтениях. Дизартрия нередко сопровождается понижением памяти и ыми расстройствами (афазией).

Различные двигательные сбои могут наблюдаться при нарушениях в подкорковых слоях.

Синдром насильственного смеха или псевдобульбарный синдром не имеет методов универсальной терапии.

Именно поэтому при его обнаружении необходимо, прежде всего, выявить причину, породившую болезнь, а затем приступать к симптоматическому коррекционному воздействию. Так, например, если недуг спровоцирован гипертонической болезнью, то показана сосудистая и гипотензивная терапия. Антибиотики и противомикробные средства применяются при наличии специфических васкулитах.

Независимо от этиологии синдрома, специалисты предпочитают комплексную терапию с учётом всех имеющихся проявлений. Дополнительно также используются физиотерапевтические методы, разрабатываются реабилитационные мероприятия для плохо функционирующих мускул и назначается дыхательные упражнения.

Полностью излечить описываемую разновидность паралича невозможно, поскольку подобные патологии являются следствием выраженных мозговых нарушений билатерального характера. Нередко синдром сопровождают разрушения нервных структур и гибель нейронов.

Лечение псевдобульбарного синдрома предоставляет возможность компенсировать мозговые нарушения, а систематические реабилитационные упражнения позволяют человеку адаптироваться к возникшим проблемам. Поэтому необходимо выполнять любые врачебные рекомендации, ведь они способствуют замедлению прогрессирования недуга и приведению нервных клеток в порядок.

Ряд специалистов используют метод введения стволовых клеток в организм, однако данная методика довольна спорна. Сторонники описываемого метода утверждают, что эти клетки помогают восстановлению функционирования нейронов. Противники приведённой методики акцентируют на бездоказательность подхода. Помимо того есть риск провоцирования роста раковых новообразований.

Большее внимание также уделяются восстановлению мозгового кровоснабжения, липидного обмена и понижению концентрации холестерина.

У новорожденных практикуется восстановление рефлексов на первых двух неделях жизни. Кроме медикаментозной терапии малышам назначается физиотерапия, а также проводится массаж, дабы добиться тонизирующего эффекта. Признаком успешности терапии считается восстановление рефлексов.

Прогноз псевдобульбарного синдрома неоднозначный, поскольку полного излечения даже при адекватно подобранной своевременной терапии не отмечается, а основной недуг может прогрессировать.

Среди основных негативных следствий описываемой патологии выделяют: парезы конечностей, ограниченный паралич мускул тела.

Помимо того по причине размягчения отдельных мозговых зон у больных нередко наблюдается ухудшение памяти, двигательные дисфункции, слабоумие.

Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии псевдобульбарного синдрома обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Мы в телеграм! Подписывайтесь и узнавайте о новых публикациях первыми!

Источник: https://psihomed.com/psevdobulbarnyj-sindrom/

Причины насильственного смеха Джокера

Насильственный смех и плач

Чем интересна картина Тодда Филлипса «Джокер», помимо художественной составляющей? Тем, что у нового Джокера наблюдается уникальное расстройство — насильственный смех, неадекватный раздражителю по силе и спектру.

Смешно ли ему, грустно ли, или же он просто нервничает — Джокер начинает стереотипно и жутко смеяться, будучи не в состоянии подавить приступ.

Причём в фильме это показано именно как нервно-психическое заболевание, от которого персонаж безуспешно пытается вылечиться.

Данное состояние действительно существует и известно в медицинской литературе как расстройство непроизвольного выражения эмоций (involuntary emotional expression disorder, далее РНВЭ). РНВЭ включает два синдрома — патологический смех и/или плач (ПСП) и эмоциональная лабильность (ЭЛ) [1]. Что из этого наблюдается у Джокера — сейчас выясним.

Описаны диагностические критерии ПСП. Хотя бы 3 из следующих критериев соответствуют понятию «Несомненный ПСП»; 2 — «Вероятный ПСП»; 1 — «Возможный ПСП»:

1) Стимулы зачастую неадекватны триггеру по интенсивности или валентности, по сравнению с нормальным смехом или плачем (грустный стимул может порождать смех, и наоборот).

2) Смех и/или плач часто никак не связаны с настроением пациента непосредственно перед началом приступа.

3) Смех и/или плач проявляется стереотипно (каждый раз ответом на стимул является либо смех, либо плач), независимо от стимула, И соответствует ХОТЯ БЫ ОДНОМУ из следующих условий: смех и/или плач обычно имеет одинаковую интенсивность, продолжительность или частоту, независимо от стимула.

Эмоциональная лабильность. Хотя бы 3 из следующих критериев соответствуют понятию «Несомненная ЭЛ»; 2 — «Вероятная ЭЛ»; 1 — «Возможная ЭЛ»:

1) Стимулы могут быть неадекватны триггеру по интенсивности, но соответствуют ему по валентности (грустный стимул порождает плач, и наоборот).

2) Смех и/или плач связаны с настроением пациента непосредственно перед началом приступа (грустное настроение обуславливает приступы плача, весёлое — смеха, но не наоборот, если только стимул не чрезмерно интенсивен).

3) Смех и/или плач не стереотипны: эмоциональное поведение варьирует от приступа к приступу по интенсивности, продолжительности или частоте.

Кадр из фильма. Артур Флек (будущий Джокер) пытается подавить приступ смеха.

Кстати, не следует путать ПСП и ЭЛ с другим известным термином — псевдобульбарный аффект, который, помимо эмоциональных расстройств по типу РНВЭ, включает дизартрию, дисфагию и повышенные стволовые рефлексы (мигательный, рвотный и т.п.) [1].

Чем вызывается патологический смех?

ПСП и вообще РНВЭ может наблюдаться в структуре следующих заболеваний [1]:

  • Боковой амиотрофический склероз — 49%
  • Болезнь Альцгеймера — 18 — 74%
  • Множественная системная атрофия мозжечкового типа — 36%
  • Болезнь Паркинсона — 4 — 6%
  • Цереброваскулярные патологии — 11 — 34%
  • Рассеянный склероз — 10%
  • Черепно-мозговая травма — 5 — 11%

Что из этого было у Джокера? Посмотрите фильм!!! Дальше самое интересное.

За контроль эмоций отвечает два проводящих пути – произвольный и непроизвольный [1]. Оба в конечном счёте сводятся к моторным ядрам мозгового ствола, которые иннервируют мышцы, участвующие в экспрессии эмоций: в частности, ядра VII, IX, X, XI, XII черепно-мозговых нервов, ядро диафрагмального нерва и т.д.

Произвольный путь включает проекции от коры (премоторная зона, дополнительная моторная зона, поясная извилина, первичная моторная зона, первичная соматосенсорная зона), идущие через внутреннюю капсулу к мосту и продолговатому мозгу, где они переключаются на ядра черепно-мозговых нервов и — это важно! — образуют петлю обратной связи, проходящую последовательно через мозжечок и таламус к базальным ядрам и коре (первичная соматосенсорная зона, надкраевая извилина). Круг замыкается. Также в нём участвуют пред-дополнительная моторная зона (Pre-SMA), задний островок.

Непроизвольный путь включает проекции от коры (вентральная поясная извилина, орбитофронтальная кора, передний островок, нижняя височная извилина, веретеновидная извилина, парагиппокампальная извилина) к подкорковым структурам (амигдала, гипоталамус), которые проецируются на периакведуктальное серое вещество среднего мозга и активируют его. Последнее, в свою очередь, через дорсальную покрышку отдаёт волокна к мостовым ядрам. Обратная петля пока не описана.

Оба вышеуказанных пути, с одной стороны, дополняют друг друга, но, с другой, находятся в постоянной конкуренции: произвольный путь блокирует непроизвольный. Последний работает рефлекторно (грустно — плач, смешно — смех), если через первый разрешит сознание.

Произвольный эмоциональный путь. Расшифровку сокращений см. ниже Непроизвольный эмоциональный путь. Расшифровку сокращений см. ниже Ингибирование непроизвольного пути произвольным. Расшифровку сокращений см. ниже

Что же происходит в случае поражения того или иного тракта?

Дисфункция произвольного пути может проявляться, в числе прочего, произвольным прозопарезом — слабостью мимических мышц при попытке сократить их по прямой команде врача [2]. Но непроизвольный путь всё ещё работает, так что наблюдается интересный феномен: если рассмешить такого пациента, его улыбка будет симметрична. Эмоции в данном случае заменяют сознание, помогая ему.

Произвольный прозопарез. Пациентка с ишемическим инсультом, вызванным окклюзией бифуркации правой внутренней сонной артерии. А — Пациентку просят улыбнуться. B — Пациентку рассмешили. C — МРТ с контрастом выявляет вазогенный отёк в правой височной доле.

Повреждение непроизвольного пути вызывает обратную картину: непроизвольный прозопарез — неспособность выразить эмоциональное состояние при сохранении произвольной мимической активности [2]. Лишь сознание может достучаться до мышц.

Непроизвольный прозопарез. Пациент с ишемическим инсультом, вызванным окклюзией М1-сегмента левой средней мозговой артерии. A — Пациента просят улыбнуться. B — Пациента попытались рассмешить. C — На МРТ виден инфаркт левой стриокапсулярной области.

Есть ли у Джокера какой-либо прозопарез? Вообще какой-то функциональный дефицит? Нет. Это не вполне соответствует ожидаемому неврологическому статусу. Должны были бы быть другие очаговые симптомы, но их нет. Давайте опустим это как кинематографическую условность. А вот что необходимо подчеркнуть и запомнить [1]:

  • Поражение произвольного пути (инсульт, ЧМТ и т.д.) растормаживает непроизвольный и проявляется синдромом ПСП.
  • Непосредственная активация непроизвольного пути (первичная или вторичная эпилепсия) проявляется синдромом ЭЛ, либо характерными эпилептическими приступами со смехом или плачем (геластические и дакристические припадки, соответственно).

Остановимся на этом материале и подумаем. Вариант с поражением произвольного тракта подходит почти идеально, учитывая классическую картину ПСП, если только вынести за скобки отсутствие других моторных симптомов. Но давайте рассмотрим также версию с перевозбуждением непроизвольного пути.

Можно ли предполагать наличие у Джокера эмоциональной лабильности? Нет, не подходит под диагностические критерии.

Может, у него геластическая эпилепсия (ГЭ)? Это могло бы объяснить отсутствие прозопареза. По классике данная патология возникает у детей до 10 лет и, как правило, связана с гипоталамическими гамартомами [3].

Проявления также включают насильственный смех, но помимо него часто и другие симптомы — фокальные или генерализованные судороги, угнетение сознания, автоматизмы и др. Ничего из этого у Джокера нет.

Однако ГЭ описана у взрослых [4] и к тому же обычно плохо или вообще не лечится лекарствами, что в принципе подходит под данный случай.

Так что же у Джокера? В сухом остатке у нас две идеи. Или поражение произвольного эмоционального пути вследствие некоторого события (обойдёмся без спойлеров), или геластическая эпилепсия. Однозначно высказаться нельзя, т.к.

клиническая картина нестандартна. Однако, учитывая наличие у пациента фармакорезистентной депрессии, которая не характерна для ГЭ, а также чистой картины синдрома ПСП, чаша весов слегка склоняется в пользу первого варианта.

Давайте на этом и сочтёмся.

«Put on a happy face!»

Вывод

Насильственный смех Джокера, скорее всего — симптом поражения его произвольного эмоционального пути. Диагноз — несомненный ПСП. Лечение — можно попробовать DM/Q перорально в дозе 20/10 мг (одна капсула) раз в день, в течение недели, затем увеличить дозу до 1 капсулы в 12 часов. При резистентности — антипсихотический массаж по методике Бэтмена.

Сокращения нейроанатомических структур:


ACG — передняя поясная извилинаAmyg — амигдалаCB — мозжечокCG — поясная извилинаdTG — дорсальная покрышкаHyp — гипоталамусITG — нижняя височная извилинаM1 — первичная моторная кораNRA — ретродвойное ядро (nucleus retroambiguus)OBF — орбитофронтальная кораOTG — медиальная окципито-темпоральная (веретеновидная) извилинаPAG — периакведуктальное серое веществоPHC — парагиппокампальная извилинаPMC — премоторная кораS1 — первичная соматосенсорная кора

SMA — дополнительная моторная зона

Источник: http://psyandneuro.ru/stati/prichiny-nasilstvennogo-smeha-dzhokera/

Псевдобульбарный синдром: что это такое, смех Джокера как основной симптом, причины у взрослых и детей, какое лечение предлагает неврология

Насильственный смех и плач

Псевдобульбарный синдром – неврологический симптомокомплекс, который вызывается различными причинами. Не является широко распространённым, но может диагностироваться как у детей, так и у взрослых. По клиническим проявлениям сходен с бульбарным синдромом, но отличается от него уровнем поражения нервных структур и прогнозом.

Что такое псевдобульбарный синдром, или синдром Джокера

Псевдобульбарный синдром – это комплекс неврологических нарушений, включающий расстройства глотания, жевания, мимики и речи. Возникает при поражении проводящих путей между корой и двигательными ядрами продолговатого мозга.

Одним из симптомов болезни является смех, как у известного персонажа кинокомиксов, поэтому синдром псевдобульбарного паралича также называют синдромом Джокера.

Как кодируется в МКБ

В МКБ 10 пересмотра псевдобульбарный синдром вместе с некоторыми другими заболеваниями имеет код G12.2 «Болезнь двигательного нейрона».

В МКБ-11 он классифицируется в разделе 8B60 «Болезнь моторных нейронов».

Диагностика псевдобульбарного синдрома

Насильственный смех как основной симптом и другие проявления

В отличие от обычного смеха, смех при синдроме Джокера не вызывается внешними обстоятельствами и не сопровождается положительными эмоциями. Он возникает внезапно, без видимых причин, не контролируется больным. По сути это судорога – насильственное сокращение лицевых мышц, которое другие люди принимают за эмоциональную реакцию.

Субъективно этот симптом неприятен и доставляет пациентам немало страданий:

  1. Приступ развивается внезапно, человек зачастую не успевает набрать в легкие воздух и начинает задыхаться, смех переходит в кашель.
  2. Наличие подобных проявлений делает невозможной работу по целому ряду специальностей.
  3. Насильственный смех негативно влияет на социализацию, поскольку окружающие могут посчитать больного опасным или неадекватным.

Другие проявления:

  1. Наряду с насильственным смехом нередко развивается насильственный плач. Возможно гримасничанье.
  2. Некоторым пациентам трудно широко открыть рот или зажмурить глаза.
  3. Голос становится глуховатым, слабым, хриплым, иногда пропадает, шёпотная речь. Затрудняется произношение ряда звуков.
  4. Из-за слабости глотательных мышц твердая еда застревает во рту, а жидкая вытекает через нос.
  5. Появляются рефлексы орального автоматизма, которые в норме наблюдаются только у новорожденных.

Улыбка Джокера, гримасничанье

У взрослых

специалисты в области неврологии считают, что у взрослого это состояние чаще всего вызывается атеросклерозом и гипертонией. другие возможные причины:

  • черепно-мозговые травмы;
  • диффузные и множественные глиомы;
  • специфические и неспецифические нейроинфекции;
  • дегенеративные патологии (болезнь паркинсона, болезнь пика, боковой амиотрофический склероз);
  • демиелинезирующие заболевания (рассеянный склероз);
  • метаболические расстройства;
  • васкулиты при некоторых ревматологических заболеваниях (например, скв);
  • ранее перенесенная кома или клиническая смерть.

псевдобульбарный паралич и его проявление

у детей

у детей патология обычно провоцируется дцп, сочетается с парезами, спастикой, дискинетическими расстройствами. иногда причиной становятся:

  • эпилептиформный синдром (припадки либо бессимптомные изменения электрической активности мозга, вызываемые другими состояниями, в том числе инфекциями и родовыми травмами);
  • билатеральный водопроводный синдром (врожденное поражение ликворопроводящих путей).

в отдельных случаях у детей заболевание формируется на фоне травм и опухолей.

отличие от бульбарного синдрома

Основное отличие от бульбарного синдрома – уровень поражения. При псевдобульбарном синдроме страдают пути, передающие сигналы от коры к ядрам продолговатого мозга. При бульбарном синдроме повреждаются сами ядра. Соответственно, в первом случае мозговые структуры, которые отвечают за жизненно важные функции, продолжают работать, во втором – перестают функционировать.

Обе патологии проявляются схожими симптомами, но псевдобульбарный синдром не представляет опасности для жизни. Бульбарный – может закончиться летальным исходом.

Какое лечение предлагает неврология

Обязательным компонентом лечения является терапия основного заболевания. При гипертонии назначают гипотензивные препараты, при атеросклерозе – средства для снижения уровня холестерина и предотвращения формирования тромбов. При нейроинфекциях показана антимикробная терапия. При опухолях осуществляются операции, применяется лучевая терапия.

При всех вариантах псевдобульбарного синдрома полезны медикаменты для активизации нейрометаболизма (ноотропы) и улучшения микроциркуляции в головном мозге.

Лечение у детей включает занятия с логопедом для коррекции нарушений фонации, работу с дефектологом. Дополнительно проводят ЛФК, физиопроцедуры, дыхательную гимнастику.

Перспективным методом терапии неврология считает использование стволовых клеток.

Заключение

  1. Псевдобульбарный синдром – состояние, которое существенно ухудшает качество жизни. Поскольку нарушение вызывается гибелью нервных волокон, полное восстановление возможно далеко не всегда.
  2. Оптимальным вариантом является профилактика и своевременное лечение заболеваний, которые могут привести к развитию данного состояния, в первую очередь – атеросклероза и гипертонии. У детей важнейшую роль играет предупреждение внутриутробных нарушений и родовых травм.

Источник: https://bvk.news/psih/rast/psevdobulbarnij-sindrom.html

Медицина и здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: