Нейрогенная саркома

Содержание
  1. Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома)
  2. Причины развития злокачественной шванномы
  3. Симптомы злокачественной шванномы
  4. Диагностика злокачественной шванномы в Израиле
  5. Лечение злокачественной шванномы в Израиле
  6. Нейросаркома: симптомы, лечение, диагностика, прогноз
  7. Причины
  8. Виды нейросаркомных опухолей
  9. Стадии развития нейросаркомы
  10. Симптомы
  11. Диагностика
  12. Лечение
  13. Сколько живут пациенты с нейросаркомой в головном и спинном мозге?
  14. Метастазы и рецидив нейросаркомы
  15. Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз
  16. Что такое
  17. Классификация
  18. Первичные
  19. Нейробластомы
  20. Астробластомы
  21. Ганглионейробластомы
  22. Олигодендроглиобластомы
  23. Глиобластомы
  24. Эпендимобластомы
  25. Хориоидкарциномы
  26. Шванномы
  27. Вторичные
  28. Неврологические тесты
  29. Хирургическое
  30. Лучевая терапия
  31. Химиотерапия
  32. Осложнения
  33. Прогноз
  34. Саркома: что это такое? Симптомы и признаки саркомы, чем отличается саркома от рака, лечение саркомы
  35. Причины сарком и факторы риска
  36. Развитие саркомы
  37. Распространенность саркомы
  38. Лечение саркомы
  39. Нейросаркома
  40. Причины нейросаркомы
  41. Симптомы и признаки нейросаркомы
  42. Диагностика заболевания
  43. Лечение нейросаркомы или нейрогенной саркомы

Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома)

Нейрогенная саркома

Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома) представляет собой злокачественное новообразование, содержащее в себе элементы нервной ткани.

Главным образом это новообразование берет свое начало из шванновских клеток, составляющих внешнюю оболочку периферических нервов.

Именно благодаря этим клеткам нервное волокно обладает способностью к быстрому проведению нервных импульсов, посылаемых из центральной нервной системы к периферическим тканям.

При злокачественной шванноме наблюдается злокачественное перерождение шванновских клеток, ведущее за собой появление опухолевидного новообразования. Внешне такая опухоль имеет сходные черты с фибросаркомой мягких тканей. Чаще всего новообразования такого типа встречаются у мужчин старшей возрастной группы и локализуются в области нижних конечностей.

Причины развития злокачественной шванномы

Точные причины развития злокачественной шванномы не установлены. Предполагается, что в этиопатогенезе развития заболевания могут играть роль следующие факторы:

  • наследственные заболевания – злокачественная шваннома может развиваться в результате злокачественной трансформации опухолей у пациентов с такой наследственной патологией как нейрофиброматоз;
  • воздействие химических канцерогенов – контакт с некоторыми токсическими веществами в быту и на производстве способен приводить к злокачественной трансформации клеток периферических нервов;
  • воздействие физических канцерогенов – риск развития шванномы может повыситься, например, в результате проведения лучевой терапии по поводу других онкологических заболеваний;
  • наличие рубцов и шрамов после перенесенных оперативных вмешательств, переломов, ожогов, повреждения тканей инородными телами;
  • воздействие биологических факторов – имеются данные об участие в процессе канцерогенеза некоторых видов вирусов;
  • нарушения в иммунной системе организма – у пациентов, страдающих иммунодефицитами различной этиологии, и принимающими иммуносупрессивную терапию риск развития опухолей выше по сравнению со здоровыми людьми.

↑  | Обращение на лечение ↓

Симптомы злокачественной шванномы

Клинические проявления злокачественной шванномы, как правило, нарастают постепенно по мере роста опухоли. Могут встречаться следующие патологические симптомы:

  • появление опухолевидного новообразования, определяемого при пальпации мягких тканей;
  • болезненность в области опухоли при пальпации и в покое;
  • изменения чувствительности тканей в зоне поражения;
  • истончение и изменение цвета кожных покровов над поверхностью 

↑  | Обращение на лечение ↓

Диагностика злокачественной шванномы в Израиле

Подозрение на наличие злокачественной шванномы требует проведения качественного обследования пациента, позволяющего определить тип новообразования, уточнить особенности его расположения и стадию развития. Наиболее часто с  этими целями используются следующие диагностические методики:

  • УЗИ – направлено на определение характера новообразования мягких тканей. Кроме того позволяет определить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и лимфатических узлов в зоне поражения;
  • рентгенография – необходима для определения размеров, формы и особенностей расположения новообразования относительно прилегающих органов и тканей;
  • биопсия – при помощи этого метода исследования удается получить образцы опухолевой ткани. Последующие гистологическое и цитологическое изучение полученного материала в лаборатории позволяет уточнить диагноз и определить тактику дальнейшего ведения пациента;
  • МРТ – это высокоинформативное исследование особенно эффективно при необходимости диагностики новообразований мягких тканей;
  • КТ – может выполняться с целью поиска очагов метастатического роста в легких, печени, костях, головном мозге;
  • ангиография – при помощи этого рентгеноконтрастного исследования удается определить особенности кровоснабжения новообразования мягких тканей;
  • сцинтиграфия – при помощи изотопного сканирования удается получить дополнительные данные об опухоли, а также определить наличие очагов метастатического роста в отдаленных тканях.

↑  | Обращение на лечение ↓

Лечение злокачественной шванномы в Израиле

Тактика лечения злокачественной шванномы в Израиле определяется в индивидуальном порядке с учетом стадии развития и особенностей расположения новообразования, а также общего состояния здоровья пациента. Наиболее часто предпочтение отдается комплексной терапии, сочетающей сразу несколько методик противоопухолевого воздействия:

  • [glossy term=”Онкохирургия”] – выполнение радикального оперативного вмешательства дает наилучшие результаты в лечении шванномы. Его объем определяется в индивидуальном порядке для каждого пациента. Так при высокодифференцированных шванномах без признаков лимфогенного и гематогенного метастазирования предпочтение отдаются органосохраняющим оперативным вмешательствам. В данном случае проводится резекция новообразования вместе с небольшим объемом мягких тканей.В более тяжелых ситуациях, когда шваннома диагностируется на поздней стадии развития, приходится прибегать к более радикальным операциям, например, ампутации конечности. Применение методик пластической хирургии и протезирования позволяет пациентам, перенесшим тяжелые оперативные вмешательства, восстановить двигательную активность и вернуться к нормальной жизни;
  • [glossy term=”Лучевая терапия”] – методика облучения новообразования ионизирующим излучением используется в дополнение к методу хирургического лечения. Проведение сеансов лучевой терапии перед операцией в большинстве случаев позволяет снизить стадийность опухоли и контролировать ее рост. В послеоперационном периоде радиотерапия направлена на уничтожение опухолевых клеток, сохранившихся в операционной ране;
  • [glossy term=”Химиотерапия”] – как и в случае других злокачественных новообразований, при злокачественной шванноме, применение цитостатиков позволяет предупредить гематогенное и лимфогенное метастазирование опухоли. В случае наличия отдаленных метастазов химиотерапия способствует значительному снижению темпов их роста.

Злокачественная шваннома (нейрофибросаркома, нейрогенная саркома) является тяжелым заболеванием с серьезными последствиями и поэтому требует своевременного лечения.

Источник: https://xn--80ancaaacjchiq8b5o.com/%D0%B7%D0%BB%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D1%87%D0%B5%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D1%88%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D0%B0-%D0%BD%D0%B5%D0%B9%D1%80%D0%BE%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%BD/

Нейросаркома: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Нейрогенная саркома

Нейросаркома – это злокачественное поражение нервных волокон, а точнее, опухоль оболочек периферических нервов. Также вы можете встретить название «злокачественная шваннома», поскольку опухоль разрастается из клеток Шванна, обволакивающих нерв.

Заболевание чаще поражает мужчин среднего возраста (от 30 до 50 лет), однако известны случаи у детей и стариков. Новообразование достаточно редкое и составляет 6% всех сарком.

Слово «саркома» в названии говорит о чрезвычайной злокачественности и предрасположенности к быстрому росту и метастазированию опухоли.

Тем не менее, распространение этой опухоли на другие ткани, кроме нервной, нехарактерно.

Нейросаркома может локализоваться везде, где проходят нервы. Наиболее часто обнаруживаются опухоли в руках, ногах, реже – вблизи спинного и головного мозга, а именно в корешках спинно- и черепномозговых нервов, сплетениях.

Причины

Причины различных онкологических патологий до сих пор не установлены. Нельзя точно сказать, что спровоцировало патологическое деление клеток.

Тем не менее, можно утверждать, что нарушение обменных процессов в организме (хронические, предраковые и эндокринные болезни, иммунодефицит), частые травмы, наследственная предрасположенность, воздействие канцерогенов и образ жизни имеют большое значение для возникновения данной патологии.

Факторы риска, характерные для злокачественной шванномы:

  • мужской пол;
  • возраст 30-50 лет;
  • курение и алкоголизм;
  • наличие органических поражений нервной системы;
  • воздействие агрессивных факторов внешней среды (вредное производство, загрязненность атмосферы, чрезвычайные ситуации).

Виды нейросаркомных опухолей

Различают первичные (возникшие в нервной системе) и вторичные (метастатические) нейросаркомы.

К первичным опухолям относятся следующие формы:

  • нейробластома – агрессивное онкологическое новообразование эмбрионального происхождения;
  • ганглионейробластома – патология дифференциации нейробластов и ганглиоцитов;
  • астробластома – атипичный рост в больших полушариях головного мозга нейроглиальных клеток;
  • олигодендроглиобластома – очень редкая недифференцированная опухоль головного мозга;
  • глиобластома – самая распространенная онкология нейрогенного характера;
  • хориоидкарцинома – злокачественное поражение паутинной оболочки, секретирующей спинномозговую жидкость;
  • эпендимобластома – рак мозга, возникший на эмбриональном этапе развития;
  • шваннома – опухоль оболочек нерва.

Стадии развития нейросаркомы

Согласно международной системе классификации опухолей ТNM выделяют 4 стадии развития нейросаркомы.

Данная классификация учитывает размер очага раковых клеток, глубину прорастания и вовлечение в процесс других тканей, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленные системы органов.

Чем более развит и агрессивен процесс, тем выше степень злокачественности, которую может определить только врач-онколог.

Симптомы

В каждом отдельном случае симптомы нейросаркомы отличаются, так как существует большая вариабельность локализации процесса.

Однако основными признаками являются:

  • боль и припухлость в месте поражения;
  • нарушение функции рядом лежащих органов или конечности (слабость, вялость движений);
  • нарушение циркуляции крови из-за сдавления мягких тканей (отек или цианоз).

Когда злокачественная шваннома располагается вблизи органов центральной нервной системы (ЦНС), характерны особые проявления:

Общемозговые:

  • головная боль;
  • эпилептические припадки;
  • тошнота и рвота;
  • менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Брудзинского и Кернига);
  • светобоязнь.

По типу межпозвоночных грыж:

  • боль в спине;
  • иррадиация болевых ощущений в конечности при движении;
  • онемение, покалывание и вялость в конечностях.

Поражения черепных и спинных нервов отличаются специфичной симптоматикой, что позволяет диагностировать место образования раковых клеток без дополнительных инструментальных методов исследования.

Существует двенадцать пар черепномозговых нервов, которые имеют индивидуальные названия и функции, и, соответственно, различные признаки поражения нейросаркомой:

  • Обонятельный – нарушения восприятия запахов.
  • Зрительный – нарушение остроты и полей зрения.
  • Глазодвигательный – расходящееся косоглазие, двоение в глазах, опущение века, нарушение аккомодации, расширение зрачка, выпячивание глазного яблока.
  • Блоковый – сходящееся косоглазие, двоение изображения.
  • Тройничный – нарушение чувствительности кожи головы (в области губ, век, носа, затылка и т.д. – зависит от одной из трех ветвей), сглаженность мимики, паралич жевательных мышц.
  • Отводящий – сходящееся косоглазие, головокружение, вынужденное положение головы, невозможность повернуть глаз кнаружи.
  • Лицевой – сухость глаза, нарушение вкуса на передней части языка, мимики, асимметрия лица, нарушение глотания.
  • Вестибулярный – нарушение равновесия, тугоухость, звон в ушах, головокружение и тошнота.
  • Языкоглоточный – нарушение вкуса на задней трети языка, глотания, сухость ротовой полости.
  • Блуждающий – снижение чувствительности органов рта, нарушение акта глотания, отклонение языка в здоровую сторону, изменение голоса; расстройство дыхания и сердцебиения.
  • Добавочный – асимметрия шейно-воротниковой зоны вследствие атрофии мышц шеи, ограничение движения рук.
  • Подъязычный – атрофия языка и круговой мышцы рта.

Диагностика

К сожалению, новообразование часто диагностируется на поздних стадиях. Поэтому нельзя пренебрегать ежегодным медосмотром. Уже на обычном приеме невролог, проведя опрос, осмотр, пальпацию и другие физикальные исследования, может заподозрить первые симптомы онкологического процесса и назначить инструментальную диагностику:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • рентгенографию;
  • сцинтиграфию с помощью радионуклидов;
  • биопсию (взятие образца ткани для гистологического исследования);
  • анализы на онко-маркеры в крови.

Лечение

Победить нейросаркому можно только комплексным лечением, назначенным опытным врачом-онкологом. Основными современными методами лечения являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия.

Хирургическая методика основана на радикальном удалении первичного опухолевого узла и метастазов. Современные достижения в этой области позволяют добиться невероятных результатов с минимальным хирургическим иссечением здоровых тканей и полным сохранением функции органа. В особых случаях возможно удаление регионарных лимфатических узлов и метастазов в других органах (частичная резекция).

Однако оперативное удаление опухоли зачастую невозможно из-за опасности повреждения сосудов и жизненно важных центров, а также вследствие труднодоступности новообразования.

Лучевая терапия способна «подчистить» оставшиеся после операции атипичные клетки.

Большое достижение в медицине – это изобретение направленного облучения в виде Гамма- и Кибер-ножа, которые точно воздействуют на отдельно расположенные раковые клетки с минимальным побочным действием и без осложнений.

Перед началом радиохирургической процедуры проводят КТ и МРТ для точного определения  локализации атипичных клеток, а затем вносят эти данные в специальные программы, которые и обеспечивают точность и эффективность вмешательства.

Химиотерапию назначают перед операцией или после. Она позволяет за счет цитостатического действия ограничить рост нейросаркомы и распространение клеток опухоли с кровью и лимфой по организму, а иногда и уменьшить объем опухолевого узла. Послеоперационные сеансы химиотерапии предупреждают повторное возникновение злокачественной шванномы и метастазов.

Сколько живут пациенты с нейросаркомой в головном и спинном мозге?

Статистические данные говорят, что от 16 до 52% больных нейросаркомой живут после операции пять лет и более.

Для неоперабельных больных прогноз крайне неблагоприятен: процесс заканчивается летальным исходом, консервативное лечение неэффективно.

Метастазы и рецидив нейросаркомы

Нейросаркома – очень агрессивное новообразование с чрезвычайно быстрым ростом и склонностью к метастазам и рецидивам. Вероятность метастазирования шванномы составляет до 39%, а возможность возникновения рецидива после терапии – до 65%. Обычно рецидив протекает тяжело и дает неблагоприятные прогнозы.

Для предотвращения повторного развития рака нервных волокон требуется регулярная диагностика здоровья: осмотр невролога, онколога и других специалистов, исследования КТ и МРТ. Утешает редкая встречаемость заболевания.

Нейросаркома: симптомы, лечение, диагностика, прогноз Ссылка на основную публикацию

Источник: https://MedOnco.ru/rak-golovy/nejrosarkoma

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейрогенная саркома

Нейросаркома – это новообразование злокачественного характера, поражению которого подвергается оболочка периферических нервов. Опухоль начинает расти из клеток Шванна, которыми обволакиваются нервы.

Что такое

Нейрогенная саркома представляет собой злокачественное опухолевое образование, которое формируется из нервных волокон. Также заболевание еще называют невриномой или шванномой.

Онкологический процесс характеризуется высокой степенью злокачественности, стремительным разрастанием и метастазированием. Как правило, опухоль распространяется по нервам, другие анатомические структуры в редких случаях могут подвергаться поражению.

В большинстве случаев заболевание затрагивает нервы глубоких тканей верхних и нижних конечностей. Редко патологии подвергаются нервы остальных частей тела.

Подобные новообразования легко поддаются диагностике и лечению посредством оперативного вмешательства. При локализации неврином в области спинного и головного мозга прогнозы крайне неблагоприятные.

Чаще онкологическое заболевание диагностируется у людей 30-50 лет. Хотя не исключаются случаи выявления болезни у детей и пожилого населения. Причем патология одинаково часто встречается как у женщин, так и у мужчин.

Классификация

Если рассматривать международную классификацию злокачественных образований ТNM, то опухоли проходят 4 стадии в своем развитии. При этом необходимо принимать во внимание такие показатели, как размер очага поражения, глубина прорастания и уровень вовлеченности в онкопроцесс остальных тканей, метастазирование в региональные лимфоузлы и отдаленные анатомические структуры.

Чем больше прогрессирует заболевание, тем выше будет степень его озлокачествления. Ее определением занимается непосредственно онколог.

Кроме того, нейросаркома имеет две большие формы.

Первичные

В данную категорию входят следующие разновидности.

Нейробластомы

Это злокачественные новообразования, отличающиеся повышенным уровнем агрессивности. Происходят из эмбриональных тканей.

Астробластомы

Местом локализации выступают большие полушария головного мозга. В формировании опухолей принимают участие нейроглиальные клеточные структуры.

Ганглионейробластомы

Это патологический процесс из ганглиоцитов и нейробластом.

Олигодендроглиобластомы

Новообразование относится к недифференцированным опухолям, поражающим головной мозг. Эта разновидность является редкой в онкологической практике.

Глиобластомы

Данное заболевание относится к более распространенным. Имеет нейрогенную форму.

Эпендимобластомы

Это раковое поражение головного мозга. Развитие болезни отмечается еще на этапе формирования эмбриона.

Хориоидкарциномы

Онкологическая опухоль, в результате которой поражается паутинная оболочка, принимающая участие в продуцировании спинномозговой жидкости.

Шванномы

Новообразование, локализующееся в области нервных оболочек.

Вторичные

В этом случае опухолевые образования появляются в результате метастазирования опухоли, поражающей другие органы. Такое состояние возможно при раке легких, костной ткани, органов желудочно-кишечного тракта, а также иных анатомических структур.

Неврологические тесты

Всестороннее обследование необходимо для выявления признаков нейросаркомы. Такое исследование дает возможность специалисту ставить предварительный диагноз.

Применяется в случае необходимости визуализировать новообразование, а также определить основные ее характеристики – размер, место локализации, степень распространенности. В данную группу входит компьютерная и магниторезонансная, позитронно-эмиссионная томография.

Благодаря данным методикам обследуются окружающие анатомические структуры. Это необходимо для обнаружения метастазирования и наличия иных патологических состояний.

Процедура заключается в заборе фрагмента патологического материала. В дальнейшем ткани отправляют в лабораторию для цитологического и гистологического изучения. Данный метод позволяет выявить тип опухоли и в будущем правильно определиться с тактикой лечения.

В качестве дополнительных диагностических процедур могут назначаться:

  • аудиограмма;
  • ангиография;
  • люмбальная пункция;
  • спонилография и другие методы.

Благодаря проведенным диагностическим методикам у специалистов есть возможность определить любые нарушения, которые могут быть спровоцированы сформировавшимся злокачественным новообразованием.

Хирургическое

Суть операции заключается в радикальном иссечении первичного очага поражения, а также региональных и отдаленных метастазов. В последнее время, благодаря использованию современных средств, удается удалить новообразование в пределах неповрежденных тканей с сохранением органа.

При больших объемах работ в дальнейшем проводится эндопротезирование и пластическая хирургия.

Лучевая терапия

В основном используется в сочетании с хирургическим вмешательством, что позволяет добиться максимально эффективных результатов.

При локальном воздействии на раковые клетки здоровые ткани остаются не тронутыми. Кроме того, высокочастотное облучение позволяет не только удалить патологические клетки, но также приостановить их дальнейший рост и распространение.

Химиотерапия

Подразумевает назначение цитостатических препаратов. Применяется данный метод лечения до или после операции.

Основная задача такого мероприятия заключается в стабилизации роста новообразования, а также предупреждении распространения атипичных клеточных структур по организму.

Осложнения

Нейросаркома – агрессивное заболевание, которое в большинстве случаев, в особенности при длительном отсутствии лечения, дает метастазы на рядом расположенные и отдаленные органы. Кроме того, процесс может осложняться вторичным появлением опухолей с более тяжелым течением болезни и крайне неблагоприятными прогнозами.

Прогноз

В среднем, продолжительность жизни в течение 5 лет отмечается в 16-52 процентах случаев. Данные показатели могут быть более высокими, но только в тех ситуациях, когда опухоль в размере не превышает более пяти сантиметров и была полностью удалена.

Нейросаркома – онкологическая патология, которая может приводить к определенным осложнениям. Чтобы этого не опустить, важно при появлении первых признаков сразу обращаться за медицинской помощью.

Источник: https://onkologia.ru/neyroonkologiya/neyrosarkoma/

Саркома: что это такое? Симптомы и признаки саркомы, чем отличается саркома от рака, лечение саркомы

Нейрогенная саркома

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/sarkoma

Нейросаркома

Нейрогенная саркома

Нейросаркома (или нейрофибросаркома) – опухоль, происходящая из оболочек периферических нервов (клеток Шванна). Ее еще называют злокачественной шванномой или невриномой. У нейросаркомы высокая степень злокачественности, она быстро растет и метастазирует. Распространяется это новообразование по нервам, а в другие органы попадает очень редко.

Опухоль может поразить нервы в любой части тела, но чаще она возникает в глубоких тканях рук и ног. Такие невриномы легче выявить и лечить хирургическим путем. А вот редкие нейросаркомы спинного мозга и головного мозга в этом плане более коварные. От них, в основном, страдают черепные нервы, их ветви, плечевое нервное сплетение, корешки спинного мозга (в частности, седалищный нерв).

Болезнь диагностируют преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет, хотя бывают случаи шванномы у детей и пожилых людей.

Раковые клетки нейросаркомы

Причины нейросаркомы

Этиология болезни неизвестна, но отмечена более высокая частота заболеваемости среди людей, получавших лучевую терапию. Онкология может возникнуть спустя 10-20 лет после прохождения облучений.

До 50% нейрогенных опухолей возникают у пациентов с нейрофиброматозом. Недавнее исследование показало, что у этих больных в 10% случаев в конечном итоге развивается нейросаркома. Часто переход к злокачественности обусловлен новым неврологическим дефицитом.

Еще одной причиной нейрофибросаркомы является озлокачествление доброкачественных новообразований, таких как нейрофиброма.

К факторам риска можно отнести:

  • сниженный иммунитет;
  • травмы;
  • воздействие химических канцерогенов.

Симптомы и признаки нейросаркомы

Основные симптомы нейрофибросаркомы – это:

  • боль в пораженном районе;
  • слабость при попытке перемещения части тела, на которую влияет опухоль;
  • отек конечностей;
  • растущее уплотнение под кожей.

Остальные проявления нейросаркомы зависят от того, какой нерв повредился. Опухоль головного мозга (то есть, черепных нервов) может сопровождаться головными болями и головокружением. Некоторые типы злокачественных шванном влияют на вестибулярный нерв, который соединяет мозг с внутренним ухом, что может повлиять на чувство равновесия и слух, вызывая тугоухость, звон в ушах, головокружения.

Другие нейросаркомы головного мозга способны вызывать птоз, экзофтальм, косоглазие, паралич глазодвигательного нерва, расстройства вкуса, дисфагию, нарушения речи, эпилепсию. Если в процесс будет вовлечен лицевой нерв, то у человека будут наблюдаться лицевой паралич, проблемы с глотанием, затрудненное движение глазами.

Симптомы нейросаркомы спинного мозга похожи на грыжу межпозвоночного диска. Она вызывает иррадиирующую боль в конечностях, онемение, покалывание и мышечную слабость.

Это самые распространенные явления, но могут встречаться также и другие самые разнообразные патологии, связанные со сдавливанием и повреждением нервов:

  • нистагм;
  • нарушение сердечной деятельности;
  • дисфункция тазовых органов (проблемы с дефекацией, мочеиспусканием, эрекцией);
  • усиление сухожильных рефлексов;
  • паралич.

Важно! Симптомы нейрофибросаркомы могут быть незаметными долгое время, если опухоль не вызывает повреждение нерва.

Диагностика заболевания

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нейросаркомы, включают:

  1. Неврологическое обследование. Подробное всестороннее неврологическое обследование помогает доктору обнаружить тревожные признаки нейрофибросаркомы и поставить предварительный диагноз.
  2. Томографию. Используют для визуализации опухоли и определения ее характеристик. Диагностика нейрофибросаркомы может включать в себя МРТ, магнитно-резонансную нейрографию, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). С помощью этих методик также можно обследовать окружающие ткани и органы, чтобы узнать о наличии метастазов или каких-либо патологий.
  3. Удаление образца ткани для тестирования (биопсия). Образец биопсии может быть получен радиологом до операции или хирургом во время операции. Ткань отправляется в лабораторию для специализированного тестирования (на цитологию, гистологию и т.д.). Эта информация важна для выбора правильного лечения и прогнозирования выживаемости. При нейросаркоме головного мозга биопсия может сочетаться с операцией, так как лишние вмешательства в этот орган являются нежелательными.

Дополнительно могут провести:

  • спондилографию (рентгенологическое исследование позвоночника);
  • люмбальную пункцию (забор спинномозговой жидкости);
  • ангиографию (исследование кровеносных сосудов);
  • электроэнцефалографию (для изучения мозговой активности);
  • аудиограмму (для исследования слуха).

Все эти диагностические мероприятия помогают установить нарушения, которые вызывает онкоопухоль.

Лечение нейросаркомы или нейрогенной саркомы

Лечение нейрофибросаркомы состоит из комплекса мероприятий:

Ее цель – удалить всю опухоль и небольшой запас здоровой ткани, которая ее окружает. При этом функция органа не должна пострадать. Радикальная операция при нейросаркоме дает шанс на излечение и длительную ремиссию. Если тотальная резекция невозможна, то удаляют как можно больше онкоклеток, чтобы максимально уменьшить симптомы (боль, невралгия и т.д.) и продлить жизнь пациента.

В зависимости от местоположения и размера опухоли хирургическое лечение нейросаркомы может вызвать повреждение нервов и инвалидность. При поражении рук или ног, может потребоваться ампутация конечностей.

После операции при нейрофибросаркоме физиотерапевты и профессиональные терапевты помогают больному восстановить работоспособность и мобильность, потерянные из-за повреждения нервов или ампутации конечностей.

Удаление опухоли спинного мозга связано с определенными трудностями. После операции у больного могут остаться неврологические расстройства в виде болей, двигательных нарушений, паралича, потери чувствительности. Более подробную информацию об этом ищите в статье «Рак спинного мозга».

Нейросаркома головного мозга считается довольно тяжелой в плане хирургического лечения. Для доступа к нервам проводят трепанацию черепа. В качестве альтернативы вместо операции для спинальных и мозговых новообразований применяют радиохирургию (Гамма-нож или Кибер-нож).

Эта методика позволяет удалить опухоль без разрезов, применяя лишь луч радиации высокой мощности. Он направляется точно на опухоль, а здоровая ткань практически не страдает.

Радиохирургия при нейросаркоме может стать единственным шансом для неоперабельных больных, но ее назначают только при небольших, неглубоких поражениях.

Лучевая терапия при нейрофибросаркоме может быть использована:

  • до операции, чтобы уменьшить опухоль и повысить шансы на радикальность резекции;
  • после операции для уничтожения любых раковых клеток, которые остались;
  • интраоперационно (сразу после хирургической резекции). Такую лучевую терапию применяют, когда ожидается, что операция при нейросаркоме не будет радикальной и останутся положительные края;
  • внутритканно. Брахитерапия – это методика, при которой в ложе саркомы загружается капсула с радиоактивным материалом.

Два последних способа обеспечивают фокальное концентрированное облучение нейросаркомы и меньший побочный ущерб окружающим тканям. Их минусом является отсутствие гистологического подтверждения онкологии, а также проблема заживления ран (встречается не у всех).Важно! При опухолях в области ствола головного мозга или гипоталамуса облучения противопоказаны.

Для лечения нейросаркомы спинного мозга и головного мозга предпочтительно применять такие методики лучевой терапии, как 3-х мерная конформная или интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT), которые обладают высокой точностью фокусировки и наносят минимальный ущерб нормальным клеткам.

По результатам исследований облучения вместе с широким хирургическим иссечением дают показатели выживаемости, аналогичны тем, которые наблюдаются после ампутации.

Лечение нейросаркомы с адъювантной лучевой терапией привело к значимому снижению частоты рецидивов болезни, однако она слабо помогает в отношении отдаленных метастазов и в общей выживаемости.

По этой причине необходимо дополнять лечение химиотерапией.

Химиотерапию при нейросаркоме применяют, если новообразование начало метастазировать. Химиопрепараты помогают контролировать рост опухоли и сопутствующие этому симптомы.

Химиотерапию можно вводить в дооперационном и послеоперационном режиме.

Преимущества предоперационной химиотерапии включают:

  • немедленное лечение микрометастазов, которые могут находиться в любой части организма;
  • возможность усадки опухоли (происходит при некоторых типах опухолей, чувствительных к химиопрепаратам);
  • возможность комбинирования протокола лучевой и химиотерапии, что делает хирургическую резекцию технически легче.

Реакция саркомы на химиотерапию может быть определена количественно после ее резекции, что теоретически позволяет регулировать протоколы адъювантной терапии.

Единого стандарта лечения нейрогенных сарком нет. Некоторые врачи использовали в своих исследованиях Ифосфамид, Доксорубицин, Дакарбазин и Этопозид. Положительный ответ на препараты был выявлен максимум в 30% случаев.

Цитостатики, как правило, не назначают в случае, если опухоль находится в подкожном слое или имеет маленький размер (до 5 см). Также химия противопоказана пожилым людям с тяжелыми сопутствующими заболеваниями.

Когда хирургическое лечение нейрофибросаркомы невозможно по той или иной причине, тохимиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и приостановить рост метастазов, тем самым продлив жизнь пациента.

Плохой ответ злокачественных шванном на химиопрепараты побудил ученых начать разработку целевых (таргетных) препаратов, которые действуют на опухоль на молекулярном уровне. Пока что испытания препарата Сорафениба не дало четких ответов, но исследования продолжаются.

Медицина и здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: