Нейрогенные опухоли у детей

Содержание
  1. Диагностика нейрогенных опухолей средостения на снимках МРТ и КТ
  2. Информативна ли МРТ средостения при нейрогенной опухоли
  3. Отличительные признаки нейро­генных опухолей 
  4. Клинические проявления
  5. Тактика лечения нейро­генных опухолей
  6. Течение и прогноз
  7. Что хотел бы знать лечащий врач
  8. С какими заболеваниями можно спутать нейрогенную опухоль средостения
  9. Полезные советы и предостережения 
  10. Опухоли средостения
  11. Разновидности опухолей средостения
  12. Симптомы опухолей средостения
  13. Методы диагностики
  14. Лечение опухолей средостения
  15. Опухоли средостения у детей
  16. Злокачественные нейрогенные опухоли
  17. Опухоль переднего средостения у детей
  18. Нейробластома у детей, 4 стадия. Причины, признаки, симптомы, прогноз. Лечение нейробластомы у ребенка
  19. Удивительный характер нейробластомы у ребенка
  20. Развитие нейробластомы по стадиям
  21. Основные причины развития опухоли
  22. Как проявляется опухоль?
  23. Нейробластома забрюшинного пространства
  24. Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения
  25. Формы нейробластом
  26. Как распознать нейробластому?
  27. Варианты терапии
  28. Прогноз
  29. Профилактические мероприятия
  30. Анализы в KDL. Диагностика нейрогенных опухолей
  31. В каких случаях обычно назначают исследование?
  32. Что именно определяется в процессе анализа?
  33. Что означают результаты теста?
  34. Сроки выполнения теста
  35. Как подготовиться к анализу?

Диагностика нейрогенных опухолей средостения на снимках МРТ и КТ

Нейрогенные опухоли у детей

  •  В 80% случаев являются доброкачественными.
  • Составляют 10-20% объемных образований средостения
  •  90% нейро­генных опухолей средостения располагаются в заднем его отделе
  • Выделяют несколько форм нейро­генных опухолей:
  • опухоли оболочек периферических нервов (шванномы, или неврилеммомы, нейрофибромы, злокачествен­ные опухоли оболочек нервов), обычно выявляемые у взрослых
  •  Опу­холи симпатических ганглиев (ганглионевромы, ганглионейробластомы, нейробластомы; обычно наблюдаются у детей в возрасте до 10 лет)
  •  Опухоли, исходящие из парасимпатических ганглиев (встречаются очень редко).
  • КТ и МРТ – для диагностики интраспинальной патологии
  •  При подозре­нии на нейробластому выполняют ПЭТ с [131I]-метайодбензилгуанидином.

Шваннома и нейрофиброма:

  • округлой формы или дольчатое образование мягкотканной плотности, расположенное паравертебрально, до двух межреберных промежутков в наибольшем измерении
  •  Гомогенная или гетерогенная по плотности либо с контрастным усилением перифе­рии
  •  В 50% случаев приводит к образованию вдавления на позвонке или ребрах
  •  При опухолях в форме «песочных часов» (в 10% случаев) отмечается расширение межпозвонкового отверстия
  •  Вариант: плексиформная нейрофиброма.

 Ганглионеврома и ганглионейробластома:

  • чаще имеет удлиненную форму, соответствует по протяженности 3-5 сегментам, широко сопри­касается с переднебоковой поверхностью позвоночника
  •  Гомогенная или гетерогенная по плотности (может содержать точечные очаги обыз­вествления)
  •  Характеризуется умеренным контрастным усилением
  •  Признаки злокачественного роста нейро­генных опухолей: размер более 5 см, неравномерная плотность, местно-инфильтрирующий рост (прорастание в медиасти­нальные структуры или в грудную стенку), гематогенные метастазы (в легких).

Информативна ли МРТ средостения при нейрогенной опухоли

Шваннома и нейрофиброма:

  • морфологические критерии такие же, как при КТ
  • На Т1-взвешенных изображениях интенсивность сигнала от низкой до средней, на Т2-взвешенных изображениях высокая интен­сивность сигнала.

Ганглионеврома и ганглионейробластома:

  • гетерогенный по интенсив­ности сигнал независимо от взвешенности и импульсной последова­тельности.

Неврилеммома у муж­чины 48 лет. На обзорной рентге­нограмме грудной клетки видно округлое образование с гладкими контурами, расположенное паравертебрально в нижнем отделе зад­него средостения.

Даже в отсутствие расширения межпозвонкового отверстия локализация объемного образования дает основание ду­мать, что оно, скорее всего, имеет нейрогенное происхождение. Диаг­ноз неврилеммомы подтвердился на операции.

 

 Нейрофиброма у жен­щины 38 лет.

На обзорной рентгенограмме грудной клетки верхний отдел средостения расширен в обе стороны, но больше слева в области верхней апертуры грудной клетки. Еще одна опу­холь, имеющая мягкотканную плотность, расположена латеральнее вдоль ребер в левом верхнем легочном поле. Имеет­ся также локальное затемнение в области корня правого легко­го.

Отличительные признаки нейро­генных опухолей 

  • Округлое или дольчатое образование с гладкими контурами, типичной паравертебральной локализацией, вызывающее эрозию кости от давле­ния
  • Множественные нейрогенные опухоли и плексиформные нейрофи­бромы патогномоничны для нейрофиброматоза.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Доброкачественные опухоли в большинстве случаев клинически не про­являются
  •  Большинство злокачественных опухолей вызывают боль, па­рестезии и неврологические нарушения
  •  Нейробластома и ганглионейробластома с метаболической активностью продуцируют катехоламины и интестинальный пептид, которые могут вызвать артериальную гипер­тензию, приливы и диарею.

Тактика лечения нейро­генных опухолей

  • Радикальное иссечение
  •  При нейробластоме и ганглионейробластоме показано комбинированное лечение: химиотерапия в сочетании с хирур­гическим иссечением.

Течение и прогноз

  • При доброкачественных опухолях, если удается иссечь их полностью, прогноз благоприятный
  •  При неполном иссечении опухоли, а также при нейрофиброматозе часто наблюдаются рецидивы
  •  Прогноз при злокаче­ственных опухолях зависит от исходного состояния и возможности ради­кального удаления, но в целом прогноз неблагоприятный.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Вовлечен ли в процесс спинной мозг
  • Является ли опухоль злокачест­венной (местно-инфильтрирующий рост, наличие метастазов)
  • Стадию опухоли (нейробластомы и ганглионейробластомы):

Стадия I: локализуется на одной стороне, имеет четкие границы, не про­растает в смежные структуры.

Стадия II: местно-инфильтрирующий рост; не распространяется на про­тивоположную сторону (за срединную линию), метастазы в лимфатиче­ских узлах отсутствуют.

Стадия III: распространяется за срединную линию, имеются метастазы в лимфатических узлах обеих сторон.

Стадия IV: множественные метастазы.

Стадия IVS: стадия I или II плюс метастазы в печень, кожу и/или кост­ный мозг.

С какими заболеваниями можно спутать нейрогенную опухоль средостения

 Боковое менингоцеле грудного отдела позвоночника

 – Грыжа имеет плотность, равную ЦСЖ или меньшую

– Сообщается с позвоночным каналом

– Не беспокоит больного

– В 75% случаев ассоциирована с нейрофиброматозом

 Экстрамедуллярный гемопоэз

– Очаги кроветворения в виде параверте­бральных объемных образований (симптом «дымовой трубы»)

– Гепатоспленомегалия

 Околопозвоночный абсцесс

 – Типичная картина абсцесса с широким ободком контрастного усиления на перифе­рии, центральной областью низкой плотно­сти на КТ и повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях при МРТ

– Сопутствующий спондилит

 Околопозвоночная гематома

– Обычно посттравматическая

– Сопутствующий перелом позвонков

Полезные советы и предостережения 

  • Следует выяснить, не является ли опухоль злокачественной.

Источник: https://mritest.ru/article/Grudnaja_kletka-osno/Sredostenie/Nejrogennye_opuholi

Опухоли средостения

Нейрогенные опухоли у детей

Средостением называют комплекс органов, окруженных жировой клетчаткой, который находится в грудной клетке между легкими. Анатомически его делят на две части.

В верхнем средостении находится тимус (вилочковая железа) у детей и оставшаяся на его месте жировая клетчатка у взрослых, отрезки верхней полой вены и аорты, плечеголовные вены, пищевод, трахея, грудной лимфатический проток, различные нервные структуры.

Нижнее средостение делится на три отдела (на эти же отделы можно разделить сразу всё средостение — и верхнее, и нижнее):

  • В переднем средостении находится тимус, внутренние грудные вены и артерии, лимфоузлы.
  • Среднее, или центральное, средостение включает сердце, полые вены, восходящий отдел и дугу аорты, легочные артерии и вены, трахею и главные бронхи, лимфатические узлы.
  • В заднем средостении расположены парная и полунепарная вены, блуждающие нервы, аорта, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфоузлы.

Новообразования в средостении встречаются очень редко: они составляют примерно 1% от всех онкологических заболеваний. Эти опухоли могут возникать в любом возрасте, большинство случаев приходится на людей 30–50 лет. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто.

У детей опухоли чаще всего находятся в заднем средостении, развиваются из нервных структур и являются доброкачественными. У взрослых самая частая локализация — переднее средостение. В этой возрастной группе чаще всего встречаются злокачественные лимфомы и тимомы.

Разновидности опухолей средостения

Всего в средостении встречается около 100 разновидностей доброкачественных и злокачественных новообразований, причем, злокачественные диагностируют в 4 раза чаще.

Наиболее распространенные образования в переднем средостении:

  • Лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы — опухоли из лимфоидной ткани.
  • Тимомы и кисты тимуса (вилочковой железы) чаще всего доброкачественные, в 30% случаев они растут агрессивно, прорастают через капсулу железы и вторгаются в соседние ткани.
  • Опухоли из зародышевых клеток в 60–70% случаев являются доброкачественными.
  • Образования из щитовидной железы также иногда могут находиться в средостении, чаще всего это различные формы зоба.

Наиболее распространенные образования в центральном средостении:

  • Бронхогенная киста — один из наиболее распространенных типов кист, встречающихся в средостении. Представляет собой полость со слизистой жидкостью внутри.
  • Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов.
  • Перикардиальная киста — происходит из околосердечной сумки.
  • Опухоли трахеи — бывают доброкачественными и злокачественными.
  • Опухоли пищевода, в том числе рак.

Наиболее распространенные образования в заднем средостении:

  • Нейрогенные опухоли — самый распространенный тип новообразований в заднем средостении. В 70% случаев являются доброкачественными, чаще всего встречаются у детей. Могут происходить из оболочек нервов, ганглиозных и параганглиозных клеток. Встречаются невриномы, шванномы и др.
  • Лимфаденопатия.
  • Экстрамедуллярный гемопоэз — очаги кроветворения за пределами красного костного мозга. При этом развивается анемия.
  • Злокачественные опухоли и метастазы в грудном отделе позвоночника.

Частота встречаемости некоторых опухолей средостения:

  • Опухоли тимуса 10–20%
  • Опухоли из нервных структур 15–25%
  • Герминогенные опухоли (из зародышевых клеток) 15–25%
  • Лимфомы 20%
  • Мезенхимальные опухоли (из мягких тканей) 5–6%

Симптомы опухолей средостения

В 40% случаев люди с опухолями в средостении не испытывают симптомов. В первую очередь это касается доброкачественных новообразований. Они становятся симптомными, когда достигают больших размеров и начинают сдавливать соседние органы, а до этого их обычно выявляют случайно во время рентгенографии грудной клетки по другому поводу.

При злокачественных новообразованиях симптоматика выражена более ярко и нарастает быстрее. Проявления зависят от размеров, расположения опухоли, ее прорастания в окружающие ткани, наличия метастазов.

Некоторые новообразования выделяют вещества, которые попадают в кровоток и влияют на работу других органов, вызывают паранеопластический синдром.

Симптомы неспецифичны: они встречаются при различных заболеваниях, и по ним невозможно точно сказать, имеется ли у пациента опухоль средостения. Диагноз можно установить только по результатам обследования.

Возможные клинические проявления: боль в груди, одышка, кашель, нарушение глотания, повышение температуры тела, озноб, потливость по ночам, охриплость голоса, потеря веса без видимой причины, свистящее шумное дыхание (стридор), увеличение подкожных лимфатических узлов.

У некоторых пациентов встречаются симптомы, связанные со сдавлением большой опухолью нервных структур и крупных кровеносных сосудов:

  • Синдром верхней полой вены — состояние, при котором нарушается отток крови от верхней части тела. Проявляется в виде головных болей и головокружений, отека шеи, лица, рук, покраснения (эритема) или синюшности (цианоз) кожи, покраснения белков глаз, набухания вен на шее, нарушения зрения. Если отток венозной крови нарушается очень сильно, возникает одышка, затруднения во время глотания, охриплость голоса. Может скапливаться жидкость в плевральной полости.
  • Синдром Горнера развивается в результате сдавления нервов, которые соединяют головной мозг с глазами «обходным» путем, опускаясь в спинной мозг, а затем снова поднимаясь к голове. При этом на стороне поражения происходит опущение века, сужается зрачок и возникает сухость кожи в результате нарушения потоотделения. Аналогичная симптоматика развивается при некоторых злокачественных опухолях легкого.
  • Парез гортани и диафрагмы в результате сдавления иннервирующих их нервов.

Опухоли средостения могут достигать гигантских размеров, вплоть до того, что занимают половину грудной клетки. При этом состояние больного сильно ухудшается. Большие новообразования способны приводить к деформации грудной клетки.

Опухоли вилочковой железы способны приводить к ряду эндокринных нарушений: синдрому Иценко-Кушинга (у 25–30% пациентов), синдрому Итона-Ламберта, гипертрофической остеоартропатии, эктопической продукции антидиуретического гормона.

Известны случаи карциноидного синдрома, когда возникает выраженная синюшность кожи, приступы удушья, диарея. В редких случаях первыми симптомами опухолей тимуса становятся признаки метастазов в костях, коже, лимфатических узлах.

Методы диагностики

Зачастую опухоль в средостении выявляют с помощью рентгенографии. Снимки в передней и боковой проекциях позволяют оценить размеры, форму и локализацию новообразования.

Более подробную информацию помогает получить компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием. Ее применяют как стандартный уточняющий метод диагностики.

Выполняют КТ грудной и брюшной полости, таза.

Магнитно-резонансная томография показана при больших размерах опухолей, подозрении на сосудистые образования и патологии крупных сосудов, увеличении лимфатических узлов, поражениях сердца. При подозрении на наличие очагов в головном мозге выполняют КТ или МРТ головы с контрастированием.

Трахеобронхоскопия (эндоскопическое исследование трахеи и бронхов) помогает выявить прорастание опухоли в дыхательные пути или их сдавление извне. Отдаленные метастазы и поражение лимфатических узлов можно выявить с помощью ультразвукового исследования.

Наиболее современный и эффективный метод выявления метастазов злокачественных опухолей — ПЭТ/КТ.

Во время позитронно-эмиссионной томографии пациенту внутривенно вводят специальный радиофармпрепарат и выполняют снимки с помощью ПЭТ-сканера.

Препарат накапливается в опухолевых очагах и контрастирует их на снимках. С помощью ПЭТ/КТ можно сразу «просканировать» весь организм на наличие метастазов.

При подозрении на метастазы в костях выполняют остеосцинтиграфию. Это исследование также предполагает применение радиофармпрепаратов.

Обследование при опухолях средостения обязательно включает проведение биопсии. Врач должен получить образец ткани патологического образования для исследования в лаборатории. Забор материала можно провести разными способами:

  • Пункционную биопсию проводят с помощью иглы. В зависимости от локализации, ее можно выполнить через грудную стенку под контролем КТ или УЗИ (трансторакально — точность диагностики достигает 70–95%), во время эндоскопических процедур: трансбронхиально (через стенку бронха), трансэзофагеально (через стенку пищевода).
  • Во время бронхоскопии — специальным инструментом, если опухоль прорастает в стенку бронха.
  • Во время медиастиноскопии — эндоскопического исследования средостения через разрез в яремной выемке (над грудиной) или в промежутке между вторым и третьим ребрами слева от грудины (операция Чемберлена).

В лаборатории проводят гистологическое, а также иммуногистохимическое исследование. Это помогает оценить характер образования и установить его гистологический тип.

В клинике Медицина 24/7 проводятся все современные виды диагностики. Наши врачи максимально оперативно установят точный диагноз и назначат наиболее эффективное лечение в соответствии с современными международными протоколами.

Лечение опухолей средостения

Лечебная тактика главным образом зависит от типа и локализации опухоли. При опухолях тимуса обычно выполняют хирургическое вмешательство с последующим курсом лучевой терапии, химиотерапии.

Ранее всегда прибегали к открытой операции через разрез со стернотомией — пересечением грудины. Это очень травматичная и сложная операция, она сопряжена с высокими рисками осложнений, после нее пациентам требуется длительный восстановительный период.

В настоящее время активно применяются малоинвазивные видеоторакоскопические вмешательства через проколы в грудной стенке.

В клинике Медицина 24/7 такие операции выполняют ведущие торакальные хирурги в операционных, оснащенных новейшим оборудованием.

Преимущества видео-ассистированной торакоскопии (VATS) перед открытыми хирургическими вмешательствами:

  • Меньшая травматичность, более низкий риск осложнений, таких как инфекции, кровотечение.
  • Более короткий восстановительный период. Пациенты быстрее возвращаются к привычной жизни, работе.
  • Менее выраженные и продолжительные боли в послеоперационном периоде.
  • Более короткие сроки госпитализации.

При лимфомах, как правило, проводят облучение с предварительным курсом неоадъювантной химиотерапии. Нейрогенные опухоли в заднем средостении удаляют хирургически.

При доброкачественных образованиях в средостении, которые не вызывают симптомов, зачастую придерживаются выжидательной тактики. Пациенту назначают периодические визиты в клинику для контрольных осмотров и обследований. Если образование достигает больших размеров и становится симптомным, встает вопрос о хирургическом вмешательстве.

Более подробная информация о хирургическом лечении различных видов опухолей средостения представлена в отдельной статье на нашем сайте.

В клинике Медицина 24/7 применяются практически все современные методы диагностики и лечения опухолей средостения. С пациентами работают ведущие врачи-специалисты, мы применяем современные технологии и противоопухолевые препараты новейших поколений.

Лечение проводится в соответствии с современными международными протоколами, на уровне передовых клиник мира. Для каждого пациента подбирается индивидуальная тактика лечения, в соответствии с типом, локализацией, размерами новообразования, с учетом общего состояния здоровья и сопутствующих патологий.

Это помогает добиваться максимально высокой эффективности и наилучшего прогноза.

Материал подготовлен врачом-онкологом, торако-абдоминальным хирургом, заведующим операционным блоком клиники «Медицина 24/7» Коротаевым Александром Валерьевичем.

Источник: https://medica24.ru/zabolevaniya/opuholi-sredosteniya

Опухоли средостения у детей

Нейрогенные опухоли у детей

Нейрофибромы гистологически рассматриваются как доброкачественные новообразования, но, сдавливая трахею, бронхи или крупные сосуды, они могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. Крайне редко в средостении встречаются липомы, липо-саркомы, липобластомы, фибромы, гистиоцитоз Лангерганса. Рассмотрим в этой статье основные опухоли средостения у детей.

Нейрогенные опухоли и энтерогенные кисты – наиболее частые объёмные образования заднего средостения. Нейрогенные опухоли возникают в симпатической паравертебральной цепочке и в межрёберных нервах.

Доброкачественные нейрогенные опухоли (ганглионевриномы и нейрофибромы) обычно бессимптомны, поэтому обнаруживаются случайно при рентгеновских исследованиях как чётко очерченные гомогенные тени.

Редкие опухоли переднего и заднего средостения у детей

Нейрогенные опухоли средостения (как доброкачественные, так и злокачественные), нередко протекают в рамках факоматозов, сочетаясь с пятнами цвета “кофе с молоком” на коже, фибромами других органов.

Максимальная частота обнаружения гангилоневрином приходится на возраст от 1 до 10 лет. Если оказывается затронут шейный симпатический отдел, развивается синдром Горнера (односторонний птоз, миоз, анофтальм, ангидроз).

Но сами по себе гангилоневриномы биохимически не активны.

Ганглионевриномы могут через межпозвонковые отверстия прорастать в спинномозговой канал, сдавливать спинной мозг, обуславливая параплегии. Эрозии рёбер встречаются значительно реже, чем при нейробластомах.

Как правило, феохромоцитома у детей доброкачественная. Озлокачествляется и метастазирует, в противоположность взрослым, редко. 25% всех феохромоцитом расположены вне надпочечников, хотя внутригрудная локализация казуистична.

Наиболее вероятный возраст манифестации – препубертатный и пубертатный.

Опухоль средостения гормонально активна, выделяет большое количество катехоламинов, что проявляется головными болями, потливостью, бледностью или гиперемией кожи, повышением температуры тела, артериальной гипертонией.

Злокачественные нейрогенные опухоли

К злокачественным нейрогенным опухолям средостения относятся нейробластома и примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Нейробластома у детей

Нейробластома – наиболее частая солидная экстракраниальная злокачественная опухоль у детей грудного возраста.

Распространённость составляет 6 : 100000 живорождённых (заболеваемость 1:100000 детского населения). 50% всех случаев приходится на детей в возрасте до 2 лет, 75% – до 4 лет.

В 15% всех случаев опухоль возникает в заднем средостении, что делает её самой частой злокачественной опухолью этой локализации.

Причины нейробластомы

Гистологически напоминает примитивную эмбриональную симпатическую ткань. В редких случаях возможна спонтанная регрессия за счёт цитолиза и некроза.

Но эти случаи наблюдаются только при диссеминированной нейробластоме (стадия 4S) у детей первых нескольких месяцев жизни.

Если опухоль средостения возникла у ребёнка в возрасте старше года, надеяться на спонтанную ремиссию бесполезно. На момент диагноза опухоли 50-75% детей уже имеют метастазы.

До этапа сдавления окружающих тканей, отдалённых метастазов или паранеопластических реакций нейробластома течет без клинических проявлений” В 1/2 всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом “верхнедолевая пневмония”. При паравертебральной локализации опухоль через межпозвонковые отверстия прорастает в спимно-мозговой канал (опухоль типа “песочных часов”).

Симптомы нейробластомы

Клинически внутригрудная нейробластома может проявляться болью, атаксией, синдромом Горнера, артериальной гипертонией и упорными поносами (синтез вазоинтестинального пептида опухолью), симптомами сдавления (одышка, стридор, кашель, дисфагия). Вне зависимости от локализации опухоли средостения возможны опсоклонии (постоянные быстрые движения глазных яблок) или миоклонии. Эпидуральный рост нейробластомы требует ляминэктомии.

Диагностика нейробластомы

Внутригрудные нейробластомы обнаруживают иногда случайно на рентгеновских снимках, сделанных по поводу инфекционных заболеваний. Наиболее информативны КТ, МРТ и сцинтиграфия с металибензилгуанидином. Биохимически характерно повышение катехоламинод в крови и суточной моче. При подозрении на наличие нейробластомы обязательно выполнение биопсии костного мозга.

Лечение нейробластомы

Лечение опухоли средостения состоит в максимально полном удалении опухолевого узла. Химиотерапия определяется стадией опухоли и молекулярно-генетическими изменениями опухолевой ДНК (амплификация онкогена MYCN или делецией короткого плеча 1 хромосомы – dellp).

Примитивная нейроэктодермальная опухоль

Переходной формой от недифференцированной злокачественной нейробластомы к дифференцированной доброкачественной ганглионевриноме является ганглионейробластома. Последняя имеет капсулу и характеризуется хорошим прогнозом.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль чаще располагается на стенке грудной клетки или параспинально. В отличие от нейробластомы не продуцирует катехоламины, зато характеризуется транслокацией t (11, 22). Лечение проводится по протоколу терапии мягкотканных сарком.

Опухоль переднего средостения у детей

Герминативные опухоли у детей

Герминативные опухоли средостения [тератома, тератокарцинома, хориокарцинома, семинома, опухоль эндодермального синуса (желточного мешка)] составляют 9 – 11% медиастинальных опухолей, локализуются преимущественно в переднем средостении, встречаются в любом возрасте и обычно обнаруживаются случайно.

90% всех случаев герминативных опухолей приходится на зрелые или незрелые тератомы. Радиологически тератому можно отличить от иных опухолей, если она содержит мягкие ткани, жир и кальцинаты.

  • Гомогенные опухоли с низким коэффициентом аттенуации можно расценить как жировую тератому;
  • Медиастинальные опухоли средостения с вариабельным коэффициентом аттенуации могут быть как доброкачественными, так и злокачественными герминативными опухолями, смешанными опухолями или липосаркомой;
  • Злокачественные герминативные опухоли чаще обнаруживаются у мальчиков, доброкачественные – половой принадлежности не имеют.

Симптомы герминативной опухоли

Клиническая картина складывается из болей в грудной клетке, одышки, кровохарканья, синдрома верхней полой вены, гормональных нарушений.

Лечение герминативной опухоли

Радиологические методы не способны надёжно отдифференцировать доброкачественные и злокачественные герминативные опухоли, поэтому объёмные образования подлежат тщательному хирургическому удалению. Дальнейшая тактика определяется результатами гистологических исследований. При злокачественной опухоли средостения проводится химиотерапия по социальному протоколу.

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь?

Частота злокачественных Ходжкинских (лимфогранулематоз) и неходжкинских лимфом достигает 5-12% всех опухолей средостения. У 50% пациентов с болезнью Ходжкина обнаруживается специфическое увеличение лимфатических узлов (ЛУ) в переднем средостении и в воротах лёгкого (среднее средостение).

В 6% случаев медиастинальная опухолевая лимфаденопатия – первая манифестация болезни Ходжкина. Средостение чаще поражается у подростков с нодулярно-склеротическим подтипом лимфомы Ходжикина. Прежде всего поражаются верхние преваскулярные и паратрахеальные лимфатические узлы.

ЛУ в воротах лёгкого поражаются у 20 – 27% больных, у 5% изменяются задние медиастинальные ЛУ. Медиастиноскопия или торакотомия для гистологической верификации диагноза требуются достаточно редко, т.к.

в 90 – 93% случаев одновременно поражаются и периферические, прежде всего, шейные ЛУ.

У 27% больных с неходжкинскими лимфомами поражается средостение. Поражение средостения при неходжкинских лимфомах типично для Т-клеточных вариантов.

Они растут очень быстро, могут сдавливать окружающие структуры, вызывая нарушение дыхания или зааой крови на периферии. Поэтому лечение надо начинать немедленно, одновременно опасаясь синдрома цитолиза.

Из В-клеточных вариантов лимфом средостение поражается у пациентов в крупноклеточной лимфомой, чьи клетки имеют общие иммунологические xарактеристики с медуллярным слоем тимуса.

Диагноз лимфома Ходжкина

Если в процессе ДД внутригрудной опухоли возникает мысль о лимфоме в качестве первого диагностического вмешательства необходима костномозговая пункция. При необходимости можно провести цитологическое исследование плевральной или перикардиальной жидкости.

Увеличение лимфатических узлов при лейкозах чаще комбинируется с лимфомой (при наличии более 15% бластов в костном мозгу лимфома рассматривается как лейкоз) или инфильтрацией тимуса.

Резкое увеличение ЛУ средостения типично для острого миелобластного лейкоза, хотя хлоромы (миелобластомы и гранулоцитарные саркомы) чаще возникают в орбите, коже и эпидурально.

Лечение лимфомы Ходжкина

При лечении ходжкинской лимфомы по протоколу HD-90 вероятность выживания составляет 90 – 98%. При лечении не-В-клеточной неходжкинской лимфомы по протоколу NHL-BFM-95 вероятность безрецидивного выживания при I стадии составляет 92%, при II – 75%, при III – 77%, IV – 78%.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/opuholi_sredostenija_u_detei.html

Нейробластома у детей, 4 стадия. Причины, признаки, симптомы, прогноз. Лечение нейробластомы у ребенка

Нейрогенные опухоли у детей

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Удивительный характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это самая распространенная опухоль злокачественного характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства.

Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет.

По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы.

Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли. Она сначала дает метастазы, а затем приостанавливает свое развитие и начинает регрессировать.

Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Развитие нейробластомы по стадиям

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

  • Стадия 1. Характеризуется наличием операбельной опухоли, размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
  • Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
  • Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
  • Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
  • Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям.

Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль.

Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах.

Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития.

При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома забрюшинного пространства у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

Как проявляется опухоль?

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом.

Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко.

Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

  • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Это опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
  • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Как распознать нейробластому?

Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион.

Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины.

Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение.

Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление.

Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления.

Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше. Прогноз на этой стадии составляет 20% выживаемости в течение пяти лет.

В этом случае все зависит от квалификации специалистов, наличия необходимого медицинского оборудования.

Прогноз

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки.

Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной.

У детей старшего возраста, имеющих распространившуюся опухоль, шансы на окончательное выздоровление гораздо ниже. Более того, новообразование может возникнуть вновь.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный.

Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием.

Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности.

Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика.

Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

К сожалению, онкологические заболевания сегодня все чаще диагностируют у маленьких пациентов, не является исключением нейробластома у детей. Фото патологии можно посмотреть в специализированных медицинских справочниках. Специфических методов профилактики медики предложить не могут по причине неясной этиологии патологии.

При появлении первичных симптомов, указывающих на этот недуг, крайне важно обратиться за помощью к врачу. Только после прохождения полного диагностического обследования можно судить о характере новообразования и разрабатывать примерную тактику лечения.

Чем раньше специалист подтвердит окончательный диагноз, тем выше шансы на полное выздоровление.

Источник: https://FB.ru/article/214199/neyroblastoma-u-detey-stadiya-prichinyi-priznaki-simptomyi-prognoz-lechenie-neyroblastomyi-u-rebenka

Анализы в KDL. Диагностика нейрогенных опухолей

Нейрогенные опухоли у детей

Нейрогенные опухоли – собирательное название различных доброкачественных и злокачественных образований, имеющих нейрогенное происхождение (из клеток нервной ткани). Чаще всего развиваются в заднем средостении из ветвей блуждающего нерва и межрёберных нервов, симпатического ствола и оболочек спинного мозга.

Нейрогенные опухоли чаще всего встречаются у детей и подростков, начиная с первого года жизни, либо у взрослых в возрасте 40-60 лет. Обычно они долгое время не проявляют себя, пока не начинают сдавливать соседние органы.

Клинические проявления нейрогенных опухолей не являются специфичными, что так же затрудняет диагностику.

Опухоли нейрогенной природы бывают следующих видов:

  • Ганглионеврома – вид доброкачественной опухоли. Представляет собой плотный дольчатый узел, окруженный соединительной тканью.
  • Ганглионейробластома – злокачественная разновидность ганглионевромы. Отличается агрессивным ростом и склонна к метастазированию.
  • Нейробластома – незрелая злокачественная опухоль из симпатической нервной ткани, характеризуется интенсивным ростом и быстрым метастазированием.
  • Нейрофиброма –доброкачественная опухоль из нервных оболочек, представляет плотный инкапсулированный узел. Способна к малигнизации (превращение опухоли в злокачественную).
  • Шваннома – злокачественная опухоль из оболочек нервов, способная метастазироваться и проникать в спинномозговой канал и другие периневральные пространства.

Диагностика нейрогенных опухолей является комплексной и включает в себя рентгенографию, УЗИ, КТ и МРТ-исследования, сцинтиграфию, цитологию и лабораторные анализы (иммуногистохимия). В лаборатории используются следующие виды тестов:

  • Антитела к глутаматному рецептору NMDA-типа
  • Антитела к скелетным мышцам
  • Антитела при паранеопластических синдромах

Для удобства пациентов эти тесты включены в комплекс «Диагностика нейрогенных опухолей», который предоставляет лаборатория KDL.

В каких случаях обычно назначают исследование?

Около 43% нейрогенных опухолей развиваются бессимптомно вплоть до 4-й стадии, в остальных же случаях клинические проявления не являются специфичными: боль в груди, кашель, потливость, онемение верхних и нижних конечностей, неврологические нарушения, повышение температуры, бледность, потеря веса и т.д.

В связи с этим крайне сложно определить болезнь, так как подобной клиникой обладают многие заболевания. Однако в случае выявления на рентгенографии или УЗИ новообразований в средостении крайне целесообразно назначение лечащим врачом комплекса «Диагностика нейрогенных опухолей».

Иммуногистохимия в сочетании с гистологическими и цитологическими исследованиями является наиболее точным способом правильной постановки диагноза и определения вида опухоли.

Что именно определяется в процессе анализа?

Антитела к глутаматному рецептору NMDA-типа – тест, используемый для диагностики аутоиммунного энцефалита, неврологические симптомы которого могут быть сходными с таковыми при опухоли. Исключение наличия этого заболевания является очень важным для правильной диагностики.

Антитела к скелетным мышцам – тест, позволяющий диагностировать миастению, в частности, при наличии тимомы (опухоль, развивающуюся из вилочковой железы) или других видов опухолей.

При миастении проявляются клинические симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата, сходными с таковыми у нейрогенных опухолей.

Миастения – аутоиммунное заболевание, при котором опухолью или иными факторами продуцируются антитела к нервно-мышечным волокнам, повреждающие их и вызывающие различные нарушения.

Антитела при паранеопластических синдромах – тест, позволяющий определить клинические синдромы, вызываемые иммунологическими механизмами, которые запускаются опухолью, производящей нейроэндокринные белки (например, нейробластома). Тест способен выявлять опухоли задолго до постановки диагноза другими методами. Наличие этих антител требует немедленного обследования пациента на наличие рака, в том числе нейрогенного.

Что означают результаты теста?

Результаты анализа выдаются в виде заключения, интерпретируемого лечащим врачом.

Сроки выполнения теста

Результат можно будет получить спустя 12 дней после взятия крови.

Как подготовиться к анализу?

Следует придерживаться общих правил подготовки к взятию крови из вены. Кровь можно сдавать в течение дня, не ранее, чем через 3 часа после приема пищи или утром натощак. Чистую воду можно пить в обычном режиме.

Источник: https://kdl.ru/analizy-i-tseny/diagnostika-neyrogennih-opuholey

Медицина и здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: